Cancer adénocystique des glandes sudoripares (syringocarcinome): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le cancer adénokystique des glandes sudoripares (syn.: syringocarcinome, hydrocarcinome) est une tumeur maligne de bas grade très rare (cancer primitif des glandes sudoripares), survenant principalement chez les personnes âgées, généralement sur la peau du visage, du cuir chevelu, moins souvent du tronc, de la paroi abdominale.

Elle se présente sous la forme d'une plaque ou d'un nodule intradermique hémisphérique, de couleur rosâtre, aux contours insuffisamment nets. Avec le temps, elle peut s'ulcérer et se recouvrir d'une croûte. La tumeur croît relativement lentement, sa taille variant de 1 à 8 cm. Dans certains cas, elle peut persister des années sans métastases, mais des cas de croissance et de métastases rapides ont été décrits.

Pathomorphologie du cancer adénokystique des glandes sudoripares (syringocarcinome). La tumeur est constituée de cellules formant des structures solides, tubulaires et criblées en proportions variables. Le derme est généralement dominé par des composantes tubulaires et criblées, avec formation de structures pseudoglandulaires dont les lumières contiennent de l'acide hyaluronique, des globules éosinophiles et des cellules tumorales nécrotiques. La composante tubulaire est constituée de structures canalaires entourées d'une membrane basale. En envahissant les tissus sous-jacents, la tumeur peut prendre un aspect squirrheux. L'examen au microscope électronique révèle des structures canalaires tapissées de cellules présentant une atypie nucléaire prononcée et la présence de granules sécrétoires dans le cytoplasme. De plus, certaines structures reproduisent fidèlement la structure du rudiment embryonnaire de la glande sudoripare. Les cellules du carcinome adénokystique ont des noyaux ronds et hyperchromatiques et un cytoplasme mal délimité. Outre les granules de glycogène, les cellules tumorales contiennent des granules de mucopolysaccharides neutres, également présents dans la cuticule périluminale. Certains éléments anaplasiques peuvent subir une métaplasie épidermoïde. L'invasion périneurale des cellules tumorales est assez fréquente.

Dans les cellules tumorales, une activité élevée des déshydrogénases succinique, lactique, isocitrique, de la monoamine oxydase et de la phosphatase acide, une réaction positive avec l'antigène carcinoembryonnaire, la protéine S-100 et l'antigène de la membrane épithéliale ont été détectées.

Histogenèse du cancer adénoïde kystique des glandes sudoripares (syringocarcinome). Le lien histogénétique entre la tumeur et les glandes sudoripares n'est pas remis en question; les controverses portent sur le type de glandes: eccrines ou apocrines. P. Abenoza et A.B. Ackerman (1990) estiment qu'il n'existe toujours pas de preuves convaincantes en faveur de l'une ou l'autre option.

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