Caractéristiques des lésions cardiaques dans la sclérodermie systémique

Les mécanismes proposés de la pathologie cardiaque dans la sclérodermie systémique (SSc) comprennent les lésions ischémiques, le développement d'une myocardite, la fibrose progressive, l'hypertension systémique et l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) avec développement d'un cœur pulmonaire chronique.

L'une des hypothèses importantes des lésions cardiaques dans la sclérodermie systémique est la lésion ischémique des vaisseaux intramuraux avec le développement d'une nécrose fibrinoïde, d'une fibrose et d'une hypertrophie intimale avec rétrécissement de la lumière, qui se manifeste par une angine de poitrine, un infarctus aigu du myocarde et une mort subite.

Les modifications morphologiques typiques sont une nécrose linéaire des cardiomyocytes, dont l'apparition est associée à un spasme vasculaire transitoire dû à un syndrome de Raynaud local. La plupart des patients atteints de sclérodermie systémique avec coronaropathie avérée présentent également des signes de syndrome de Raynaud périphérique.

Outre les mécanismes de lésion ischémique dans la SSD, tels que le spasme des artères coronaires, les lésions du lit microcirculatoire et les lésions occlusives des vaisseaux cardiaques, la contribution du maillon macrovasculaire (artères coronaires) au développement et à la progression de la pathologie cardiaque est également abordée. Auparavant, on pensait que les artères coronaires étaient intactes dans la sclérodermie systémique et que la cardiosclérose n'était pas une conséquence de processus angiogéniques. Actuellement, un épaississement de l'intima des vaisseaux coronaires et un rétrécissement de leur lumière ont été mis en évidence, ce qui suggère une origine complexe de la cardiosclérose sclérodermique.

Les mécanismes de développement de l'hypertension pulmonaire dans la sclérodermie systémique ne sont pas entièrement compris. L'inflammation est considérée comme le principal facteur pathogénique. Une induration de la paroi vasculaire par les macrophages et les lymphocytes T est observée aussi bien dans l'HTAP primaire que dans celle associée à la SSc. Les cellules inflammatoires produisent des facteurs de croissance, tels que le facteur de croissance dérivé des plaquettes et le facteur de croissance de l'endothélium vasculaire, qui jouent un rôle crucial dans la pathogenèse de l'hypertension pulmonaire. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, les anticorps antinucléaires et antihistones sont associés aux lésions vasculaires.

La conception traditionnelle du développement de l'hypertension pulmonaire par vasoconstriction pulmonaire a considérablement évolué ces dernières années. Cependant, certains auteurs soulignent que le syndrome de Raynaud est plus fréquent chez les patients atteints de ScS présentant une hypertension pulmonaire que chez les patients indemnes. Ils envisagent donc l'hypothèse d'un syndrome de Raynaud pulmonaire.

Dans la genèse de l'hypertension pulmonaire liée à la sclérodermie systémique, une altération de la vasodilatation endothélium-dépendante a été établie, associée à une diminution de l'activité de la NO synthase endothéliale. Outre le monoxyde d'azote, les cellules endothéliales produisent un facteur vasodilatateur, la prostacycline, qui participe aux propriétés antithrombotiques de la paroi vasculaire et affecte les processus prolifératifs de l'intima et de l'adventice des vaisseaux pulmonaires. Une diminution de l'expression de la prostacycline a été constatée chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire sévère associée à la ScS.

Dans l'hypertension pulmonaire compliquée SSc, on observe une augmentation du peptide vasoconstricteur endothéline-1, ainsi que de la sérotonine, notamment dans le syndrome de Raynaud sévère. La thrombose pulmonaire in situ est l'un des mécanismes pathogéniques de l'hypertension pulmonaire dans la sclérodermie systémique, le plus souvent observée dans le cadre d'un syndrome des antiphospholipides concomitant.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptômes de lésions cardiaques dans la sclérodermie systémique

Dans la sclérodermie systémique, des lésions des trois membranes cardiaques ont été décrites: des lésions myocardiques sont observées dans 83 à 90 % des cas, des lésions endocardiques dans 18 à 35 % des cas et des lésions péricardiques dans 13 à 21 % des cas. Des troubles multisegmentaires de la perfusion myocardique au repos ou en charge, une fibrose myocardique et une cardiosclérose focale avec des signes d’insuffisance cardiaque chronique progressive sont souvent détectés.

Il a été établi que dans la sclérodermie systémique avec atteinte du muscle squelettique, une pathologie myocardique survient dans 21 % des cas et dans 10 % des cas chez les patients sans myopathie squelettique.

La myocardite cliniquement exprimée est rare, ce qui est en contradiction avec les données d'autopsie, où l'on observe souvent une fibrose myocardique focale ou diffuse et une nécrose linéaire des cardiomyocytes. Les caractéristiques de la myocardite dans la SSD sont l'absence de pathologie significative des grosses artères coronaires et des lésions fréquentes du ventricule droit et du myocarde sous-endocardique.

Les lésions endocardiques dans la sclérodermie systémique sont moins fréquentes que les lésions myocardiques et se caractérisent par une sclérose marginale et un raccourcissement des cordes de la valve mitrale avec développement d'une insuffisance mitrale et d'un prolapsus de la valve mitrale.

Des modifications péricardiques (péricardite fibrineuse, adhésive et exsudative) sont observées chez 15 à 20 % des patients et sont associées à la forme cutanée locale de la sclérodermie systémique. Les signes cliniques sont: dyspnée, orthopnée et œdème. En règle générale, la tamponnade cardiaque ne se développe pas en raison d'un faible épanchement péricardique. Il convient de noter que la péricardite peut se développer comme manifestation primaire de la sclérodermie systémique, ainsi qu'en raison d'une urémie. La possibilité de développer une pancardite – lésion combinée du myocarde, du péricarde et de l'endocarde avec une prédominance caractéristique de processus fibrotiques – a été démontrée.

Le développement d'une hypertension artérielle systémique dans la sclérodermie systémique est dû à la fois à des lésions vasculaires rénales et à des causes iatrogènes (traitement par glucocorticoïdes). L'incidence élevée de pneumopathie interstitielle et le développement d'une HTAP créent les conditions préalables au développement d'une cardiopathie pulmonaire.

L'incidence de l'hypertension pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie systémique varie de 0 à 60 %. Environ 33 % des patients atteints de sclérodermie systémique diffuse présentent une hypertension pulmonaire, isolée ou due à une pneumopathie interstitielle. Chez les patients atteints du syndrome CREST, l'HTAP est plus fréquente (60 %). Le développement de l'HTAP est la cause de décès chez de nombreux patients atteints de ScS et détermine en grande partie le pronostic vital. Le taux de survie à deux ans des patients atteints du syndrome CREST et d'HTAP est de 40 %, contre 80 % en l'absence d'HTAP.

La principale manifestation clinique de l'hypertension pulmonaire dans la sclérodermie systémique est la dyspnée à l'effort. Les autres symptômes sont des palpitations, ainsi que des signes d'insuffisance ventriculaire droite, principalement un œdème et une ascite. Au cours de la dernière décennie, le problème du remodelage des cavités cardiaques droites dans l'HTAP a été abordé dans la littérature nationale et internationale. Une corrélation fiable entre la dilatation de la cavité ventriculaire droite et l'hypertrophie de sa paroi et le degré d'HTAP, le degré de réduction de la fraction d'éjection et l'augmentation de l'HTAP a été établie, ce qui soulève la question de la nécessité d'identifier les signes précoces d'atteinte cardiaque, tant droite que gauche, afin de déterminer la « fenêtre thérapeutique » permettant d'influencer les principaux mécanismes de progression de la sclérodermie systémique.

Les signes objectifs d'hypertension pulmonaire, détectés à l'auscultation cardiaque, comprennent l'accentuation et/ou la bifurcation du premier son au niveau de l'artère pulmonaire, ou son amplification à l'inspiration. Cependant, ils n'apparaissent que lorsque la pression artérielle pulmonaire double. Des pulsations dans le deuxième espace intercostal gauche et l'apparition de souffles systoliques et diastoliques ne sont observées qu'en cas d'hypertension pulmonaire sévère.

Dans la sclérodermie systémique, l'apparition de lésions cardiaques se produit généralement progressivement, sur une période de 4 à 6 ans, mais le processus progresse progressivement jusqu'à l'insuffisance cardiaque congestive. Dans 30 % des cas, les lésions cardiaques sont la cause directe du décès des patients atteints de ScS.

Les aspects physiopathologiques de la pathologie cardiaque dans la sclérodermie systémique comprennent: le syndrome de Raynaud cardiaque avec vasospasme et troubles de la microcirculation, l'athérogenèse accélérée sur fond d'inflammation immunitaire, le développement d'une myocardite auto-immune, la fibrose cardiaque, qui sous-tend la progression de l'insuffisance cardiaque congestive.

L’atteinte cardiovasculaire subclinique est souvent confirmée par les données d’autopsie.

Une atteinte cardiaque cliniquement significative dans la sclérodermie systémique, les troubles du rythme et de la conduction myocardiques, l'ischémie, l'hypertension pulmonaire systémique et l'insuffisance cardiaque congestive sont associés à un mauvais pronostic.

La présence d'une maladie cardiaque pulmonaire chronique détermine un handicap élevé chez les patients et est associée à une hypertension artérielle pulmonaire progressive, ce qui dicte la nécessité de développer un traitement pathogénique moderne pour la sclérodermie systémique compliquée par une pathologie cardiovasculaire.