^

Santé

A
A
A

Maladie de Raynaud

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.

Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.

Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.

La maladie de Raynaud occupe une place prépondérante parmi le groupe des maladies végétatives-vasculaires des extrémités distales.

Les données sur la prévalence de la maladie de Raynaud sont contradictoires. L'une des plus vastes études de population a révélé que la maladie de Raynaud touche 21 % des femmes et 16 % des hommes. Parmi les professions présentant un risque plus élevé de développer le syndrome vibratoire, ce pourcentage est deux fois plus élevé.

trusted-source[ 1 ]

Quelles sont les causes de la maladie de Raynaud?

La maladie de Raynaud survient sous divers climats. Elle est plus rare dans les pays au climat chaud et constant. De rares cas ont également été signalés chez les habitants du Nord. La maladie de Raynaud est plus fréquente aux latitudes moyennes, dans les régions au climat humide et tempéré.

La prédisposition héréditaire à la maladie de Raynaud est faible – environ 4 %.

Dans sa forme classique, le syndrome de Raynaud se manifeste par crises composées de trois phases:

  1. pâleur et froideur des doigts et des orteils, accompagnées de douleur;
  2. l'ajout de cyanose et d'augmentation de la douleur;
  3. Rougeur des extrémités et atténuation de la douleur. Un tel complexe symptomatique est généralement appelé phénomène de Raynaud. Tous les cas d'association pathognomonique de symptômes de la maladie primaire avec des signes physiques de PR sont appelés syndrome de Raynaud (SR).

Comme l'ont montré les observations cliniques, le complexe symptomatique décrit par M. Raynaud n'est pas toujours une maladie indépendante (idiopathique): il peut également survenir dans un certain nombre de maladies dont l'étiologie, la pathogénèse et les manifestations cliniques diffèrent. La maladie décrite par M. Raynaud a commencé à être considérée comme une forme idiopathique, c'est-à-dire la maladie de Raynaud (MR).

Parmi les nombreuses tentatives de classification des différentes formes de syndromes de Raynaud, la plus complète est la classification étiopathogénétique créée par L. et P. Langeron, L. Croccel en 1959, qui dans son interprétation moderne ressemble à ceci:

  1. Origine locale de la maladie de Raynaud (artérite digitale, anévrismes artérioveineux des vaisseaux des doigts et des orteils, traumatismes professionnels et autres).
  2. Origine régionale de la maladie de Raynaud (côtes cervicales, syndrome du scalène antérieur, syndrome d'abduction du bras, maladie du disque intervertébral).
  3. Origine segmentaire de la maladie de Raynaud (oblitération segmentaire artérielle, pouvant entraîner des troubles vasomoteurs des extrémités distales).
  4. Maladie de Raynaud associée à une maladie systémique (artérite, hypertension artérielle, hypertension pulmonaire primitive).
  5. Maladie de Raynaud due à une circulation sanguine insuffisante (thrombophlébite, traumatisme veineux, insuffisance cardiaque, vasospasme cérébral, vasospasme rétinien).
  6. Lésions du système nerveux (acrodynie constitutionnelle, syringomyélie, sclérose en plaques).
  7. Association de la maladie de Raynaud avec des troubles digestifs (maladies fonctionnelles et organiques du tube digestif, ulcère de l'estomac, colite).
  8. Maladie de Raynaud associée à des troubles endocriniens (troubles diencéphaliques-hypophysaires, tumeurs surrénales, hyperparathyroïdie, maladie de Graves, ménopause climatérique, ainsi que ménopause consécutive à une radiothérapie et à une intervention chirurgicale).
  9. Maladie de Raynaud due à un trouble de l'hématopoïèse (splénomégalie congénitale).
  10. Maladie de Raynaud dans la cryoglobulinémie.
  11. Maladie de Raynaud dans la sclérodermie.
  12. Véritable maladie de Raynaud.

Plus tard, cette classification a été complétée par quelques formes cliniques isolées dans les lésions rhumatismales, les dysfonctionnements hormonaux (hyperthyroïdie, période post-ménopausique, dysplasie de l'utérus et des ovaires, etc.), dans certaines formes de pathologie professionnelle (maladie des vibrations), les complications après la prise de médicaments vasoconstricteurs d'action périphérique, tels que l'ergotamine, les bêta-bloquants, largement utilisés pour le traitement de l'hypertension artérielle, de l'angine de poitrine et d'autres maladies et capables de provoquer des crises du symptôme de la maladie de Raynaud chez les individus ayant la prédisposition correspondante.

Pathogénèse de la maladie de Raynaud

Les mécanismes physiopathologiques à l'origine des crises de la maladie de Raynaud ne sont pas encore totalement élucidés. M. Raynaud pensait que la cause de la maladie qu'il décrivait était une « hyperréactivité du système nerveux sympathique ». On suppose également qu'elle résulte d'une anomalie locale des vaisseaux périphériques des doigts. Aucun élément direct ne vient étayer ces deux points de vue. Cette dernière hypothèse est fondée sur les concepts modernes des effets vasculaires des prostaglandines. Il a été démontré que, dans la maladie de Raynaud, il existe une diminution de la synthèse de prostacycline endothéliale, dont l'effet vasodilatateur est incontestable dans le traitement des patients atteints de la maladie de Raynaud, quelle que soit son étiologie.

Il est actuellement établi que les propriétés rhéologiques du sang se modifient chez les patients atteints de la maladie de Raynaud, notamment lors d'une crise. La cause immédiate de l'augmentation de la viscosité sanguine dans ces cas n'est pas claire: elle pourrait résulter à la fois d'une modification de la concentration plasmatique de fibrinogène et d'une déformation des globules rouges. Des conditions similaires se produisent dans la cryoglobulinémie, où le lien entre la perturbation de la précipitation des protéines au froid, l'augmentation de la viscosité sanguine et les manifestations cliniques de l'acrocyanose est indéniable.

Parallèlement, on suppose la présence d'angiospasmes cérébraux, coronaires et musculaires dans la maladie de Raynaud, se manifestant par des céphalées fréquentes, des crises d'angine de poitrine et une asthénie musculaire. Le lien entre les manifestations cliniques des troubles circulatoires périphériques et l'apparition et l'évolution des troubles émotionnels est confirmé par les modifications du flux sanguin digital en réponse au stress émotionnel, ainsi que par l'influence des états émotionnels anxieux sur la température cutanée, tant chez les patients atteints de la maladie de Raynaud que chez les personnes en bonne santé. L'état des systèmes cérébraux non spécifiques revêt une importance capitale, comme l'ont démontré de nombreuses études EEG dans divers états fonctionnels.

En général, la présence même de signes cliniques, tels que la nature paroxystique, la symétrie, la dépendance des manifestations cliniques à divers états fonctionnels, le rôle du facteur émotionnel dans la provocation des crises de la maladie de Raynaud, une certaine dépendance biorythmologique, l'analyse pharmacodynamique de la maladie, nous permet de supposer avec suffisamment de raison la participation de mécanismes cérébraux dans la pathogenèse de cette maladie.

Dans la maladie de Raynaud, une perturbation de l'activité intégrative du cerveau est mise en évidence (à l'aide de l'étude de l'activité cérébrale infra-lente et évoquée), qui se manifeste par une discordance entre les processus spécifiques et non spécifiques de l'afférentation somatique, les différents niveaux de processus de traitement de l'information et les mécanismes d'activation non spécifique).

L'analyse de l'état du système nerveux autonome dans la maladie de Raynaud, à l'aide de méthodes spécifiques permettant une analyse sélective de ses mécanismes segmentaires, a révélé une insuffisance des mécanismes de régulation segmentaire sympathique de l'activité cardiovasculaire et sudomotrice, uniquement dans la forme idiopathique de la maladie. L'insuffisance des influences sympathiques dans les troubles vasospastiques permet de supposer que le complexe symptomatique existant est une conséquence du vasospasme, phénomène d'hypersensibilité post-dénervation. Ce dernier joue évidemment un rôle compensateur et protecteur pour assurer un débit sanguin périphérique suffisant et, par conséquent, la préservation des fonctions végétatives et trophiques dans la maladie de Raynaud. L'importance de ce facteur compensatoire est particulièrement évidente chez les patients atteints de sclérodermie systémique, où le pourcentage de troubles végétatifs et trophiques est si élevé.

trusted-source[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptômes de la maladie de Raynaud

L'âge moyen d'apparition de la maladie de Raynaud se situe dans la vingtaine. Des cas de maladie de Raynaud ont été décrits chez des enfants âgés de 10 à 14 ans, dont environ la moitié présentaient une prédisposition héréditaire. Dans certains cas, la maladie de Raynaud survient suite à un stress émotionnel. L'apparition de la maladie après 25 ans, en particulier chez les personnes n'ayant jamais présenté de troubles circulatoires périphériques, augmente le risque de maladie primaire. Dans de rares cas, généralement après un choc psychologique grave ou des modifications endocriniennes, la maladie peut survenir chez des personnes de 50 ans et plus. La maladie de Raynaud touche 5 à 10 % des personnes examinées dans la population.

Parmi les patients souffrant de la maladie de Raynaud, les femmes prédominent significativement (le ratio femmes/hommes est de 5:1).

Parmi les facteurs déclenchant les crises de la maladie de Raynaud, le principal est l'exposition au froid. Chez certaines personnes présentant des caractéristiques particulières de la circulation périphérique, même une exposition épisodique de courte durée au froid et à l'humidité peut provoquer la maladie de Raynaud. Les expériences émotionnelles sont une cause fréquente de crises de la maladie de Raynaud. Il est prouvé que chez environ la moitié des patients, la maladie de Raynaud est d'origine psychogène. Parfois, cette maladie survient suite à l'exposition à un ensemble de facteurs (exposition au froid, stress émotionnel chronique, troubles endocriniens et métaboliques). Des caractéristiques constitutionnelles, héréditaires et acquises du système végétatif et endocrinien contribuent à une survenue plus facile de la maladie de Raynaud. La prédisposition héréditaire directe est faible (4,2 %).

Le premier symptôme de la maladie est une froideur accrue des doigts, le plus souvent des mains, qui s'accompagne ensuite d'une pâleur des phalanges terminales et de douleurs associées à des paresthésies. Ces troubles sont paroxystiques et disparaissent complètement à la fin de la crise. La répartition des troubles vasculaires périphériques n'est pas systématique, mais il s'agit le plus souvent des doigts II-III et des deux ou trois premiers orteils. Les parties distales des bras et des jambes sont plus touchées que les autres, et beaucoup moins souvent d'autres parties du corps comme les lobes des oreilles et le bout du nez.

La durée des crises varie: le plus souvent - plusieurs minutes, moins souvent - plusieurs heures.

Les symptômes mentionnés sont caractéristiques du stade I de la maladie de Raynaud. Au stade suivant, des plaintes d'asphyxie apparaissent, suivies de troubles trophiques tissulaires: gonflement, vulnérabilité accrue de la peau des doigts. Les troubles trophiques de la maladie de Raynaud se caractérisent par leur localisation, leur évolution rémittente et leur développement régulier à partir des phalanges terminales. Le dernier stade, trophoparalytique, se caractérise par une aggravation des symptômes mentionnés et une prédominance de processus dystrophiques sur les doigts, le visage et les orteils.

L'évolution de la maladie est lentement progressive, cependant, quel que soit le stade de la maladie, des cas de développement inverse du processus sont possibles - au début de la ménopause, de la grossesse, après l'accouchement ou des changements dans les conditions climatiques.

Les stades de développement de la maladie décrits sont caractéristiques de la maladie de Raynaud secondaire, dont la vitesse de progression est déterminée par le tableau clinique de la maladie primaire (généralement des maladies systémiques du tissu conjonctif). L'évolution de la maladie de Raynaud primaire est généralement stationnaire.

La fréquence des troubles du système nerveux chez les patients atteints de la maladie de Raynaud est élevée, atteignant 60 % dans la forme idiopathique. En règle générale, un nombre important de troubles névrotiques sont détectés: maux de tête, sensation de lourdeur dans la tête, douleurs dorsales et des membres, troubles du sommeil fréquents. Outre les céphalées psychogènes, les céphalées vasculaires paroxystiques sont caractéristiques. Des crises de migraine surviennent chez 14 à 24 % des patients.

Dans 9% des cas, on observe une hypertension artérielle.

La douleur paroxystique dans la région cardiaque est de nature fonctionnelle et ne s'accompagne pas de modifications de l'ECG (cardialgie).

Malgré le nombre important de plaintes concernant une sensibilité accrue des avant-bras, des doigts et des orteils au froid, la fréquence des sensations de démangeaisons, de brûlures et d'autres paresthésies, les troubles objectifs de la sensibilité chez les patients atteints de la forme idiopathique de la maladie sont extrêmement rares.

De nombreuses études sur la forme idiopathique de la maladie de Raynaud ont montré une perméabilité complète des vaisseaux principaux, ce qui rend difficile l'explication de la gravité et de la fréquence des crises convulsives des artériolocapillaires dans les parties distales des extrémités. L'oscillographie ne montre qu'une augmentation du tonus vasculaire, principalement au niveau des mains et des pieds.

La rhéographie segmentaire longitudinale des membres révèle deux types de changements:

  1. au stade de compensation - une augmentation notable du tonus vasculaire;
  2. Au stade de décompensation, on observe généralement une diminution significative du tonus des petites artères et des veines. Le remplissage sanguin pulsé diminue au niveau des doigts et des orteils lors d'un accident ischémique, avec des signes de difficultés d'écoulement veineux.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostic de la maladie de Raynaud

Lors de l'examen des patients atteints de la maladie de Raynaud, il est d'abord nécessaire de déterminer si ce phénomène est une caractéristique constitutionnelle de la circulation périphérique, c'est-à-dire une réaction physiologique normale au froid d'intensité variable. Chez de nombreux patients, il se manifeste par un blanchissement monophasique des doigts ou des orteils. Cette réaction s'inverse au réchauffement et n'évolue presque jamais vers une cyanose. En revanche, chez les patients atteints de la maladie de Raynaud véritable, l'évolution inverse du vasospasme est difficile et dure souvent plus longtemps que l'application du stimulus actif.

La plus grande difficulté réside dans le diagnostic différentiel entre la forme idiopathique de la maladie et le syndrome de Raynaud secondaire.

Le diagnostic de la forme idiopathique de la maladie repose sur cinq critères principaux formulés par E. Ellen, W. Strongrown en 1932:

  1. la durée de la maladie n’est pas inférieure à 2 ans;
  2. absence de maladies provoquant secondairement le syndrome de Raynaud;
  3. symétrie stricte des symptômes vasculaires et trophoparalytiques;
  4. absence de modifications gangréneuses de la peau des doigts;
  5. apparition épisodique de crises d'ischémie des doigts sous l'influence du froid et d'expériences émotionnelles.

Cependant, si la maladie dure plus de deux ans, il est nécessaire d'exclure une connectivite systémique, ainsi que d'autres causes fréquentes de maladie de Raynaud secondaire. Par conséquent, une attention particulière doit être portée à l'identification de symptômes tels qu'un amincissement des phalanges terminales, de multiples plaies persistantes non cicatrisantes, des difficultés à ouvrir la bouche et à avaler. Face à un tel ensemble de symptômes, il faut d'abord envisager un diagnostic de sclérodermie systémique. Le lupus érythémateux disséminé se caractérise par un érythème en forme de papillon sur le visage, une sensibilité accrue au soleil, une perte de cheveux et des symptômes de péricardite. L'association de la maladie de Raynaud à une sécheresse des muqueuses oculaires et buccales est caractéristique du syndrome de Sjögren. De plus, les patients doivent être interrogés afin d'identifier dans leur anamnèse des données sur la prise de médicaments tels que l'ergotamine et un traitement au long cours par bêtabloquants. Chez les hommes de plus de 40 ans présentant une diminution du pouls périphérique, il est nécessaire de déterminer s'ils fument afin d'établir un lien éventuel entre la maladie de Raynaud et l'endartérite oblitérante. Pour exclure une pathologie professionnelle, des données anamnestiques sur la possibilité de travailler avec des instruments vibrants sont nécessaires.

Dans presque tous les cas, lors de la première consultation médicale, il est nécessaire d'établir un diagnostic différentiel entre les deux formes les plus courantes de sclérodermie systémique: idiopathique et secondaire. La méthode la plus fiable, associée à une analyse clinique détaillée, est l'utilisation des potentiels évoqués sympathiques cutanés (PES), qui permet une différenciation quasi totale de ces deux affections. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, ces indicateurs sont pratiquement identiques à la normale. En revanche, chez les patients atteints de la maladie de Raynaud, on observe une forte prolongation des périodes de latence et une diminution de l'amplitude des PES aux extrémités, plus grossièrement représentées au niveau des mains.

Les phénomènes vasculaires et trophiques des extrémités se manifestent sous diverses formes cliniques. L'acroparesthésie, sous sa forme légère (forme de Schulze) et sous sa forme plus sévère et diffuse, avec œdème (forme de Nothnagel), se limite à des troubles de la sensibilité subjective (rampements, fourmillements, engourdissements). Les états d'acrocyanose chronique (acroasphyxie de Cassirer, asphyxie sympathique locale) peuvent s'aggraver et s'accompagner d'œdème et d'une hypoesthésie légère. Il existe de nombreuses descriptions cliniques de la maladie de Raynaud, selon la localisation et la prévalence des troubles vasospasmodiques (phénomène du « doigt mort », de la « main morte », du « pied de mineur », etc.). La plupart de ces syndromes partagent des caractéristiques communes (paroxystiques, apparition sous l'influence du froid, stress émotionnel, évolution similaire), ce qui permet de supposer qu'ils relèvent d'un mécanisme physiopathologique unique et de les considérer comme une seule maladie de Raynaud.

Qui contacter?

Traitement de la maladie de Raynaud

La prise en charge des patients atteints de la maladie de Raynaud présente certaines difficultés liées à la nécessité d'établir la cause spécifique du syndrome. Lorsqu'une maladie primaire est identifiée, la prise en charge du patient doit inclure le traitement de la maladie sous-jacente et une observation par un spécialiste approprié (rhumatologue, chirurgien vasculaire, endocrinologue, dermatologue, cardiologue, etc.).

La plupart des méthodes généralement acceptées font référence à des formes symptomatiques de traitement basées sur l'utilisation de toniques généraux, d'analgésiques antispasmodiques et d'agents normalisant la fonction hormonale.

Des tactiques spéciales de gestion et de traitement doivent être suivies chez les patients présentant des risques professionnels et domestiques, tout en éliminant tout d'abord le facteur à l'origine de ces troubles (vibrations, froid, etc.).

Dans la forme idiopathique de la maladie, lorsque la maladie de Raynaud primaire est uniquement causée par le froid, l'humidité et le stress émotionnel, l'exclusion de ces facteurs peut soulager les crises de Raynaud. L'analyse des observations cliniques des résultats de l'utilisation à long terme de divers groupes de vasodilatateurs indique leur efficacité insuffisante et une amélioration clinique à court terme.

Il est possible d'utiliser la thérapie défibrinante comme type de traitement pathogénique, mais son effet à court terme doit être pris en compte; la plasmaphérèse, utilisée dans les cas les plus graves, a un effet similaire.

Dans certaines formes de la maladie, accompagnées de troubles trophiques irréversibles et d'un syndrome douloureux intense, un traitement chirurgical, la sympathectomie, apporte un soulagement significatif. Les observations des patients opérés montrent que la quasi-totalité des symptômes réapparaissent après quelques semaines. La vitesse de progression des symptômes coïncide avec le développement d'une hypersensibilité des structures dénervées. De ce fait, il apparaît clairement que le recours à la sympathectomie n'est absolument pas justifié.

Récemment, l'éventail des méthodes de vasodilatation périphérique s'est élargi. L'utilisation d'inhibiteurs calciques (nifédipine) dans la maladie de Raynaud primaire et secondaire est efficace grâce à leur effet sur la microcirculation. L'utilisation prolongée d'inhibiteurs calciques s'accompagne d'un effet clinique satisfaisant.

D'un point de vue pathogénique, l'utilisation de doses élevées d'inhibiteurs du cyclooxygène (indométhacine, acide ascorbique) dans le but de corriger les troubles de la circulation périphérique est particulièrement intéressante.

Compte tenu de la fréquence et de la gravité des troubles psychovégétatifs associés à la maladie de Raynaud, les psychotropes occupent une place particulière dans le traitement de ces patients. Parmi les médicaments de ce groupe figurent les tranquillisants à action anxiolytique (tazépam), les antidépresseurs tricycliques (amitriptyline) et les antidépresseurs sérotoninergiques sélectifs (méthanesérine).

De nouveaux aspects thérapeutiques ont été développés pour les patients atteints de la maladie de Raynaud. Grâce au biofeedback, les patients peuvent contrôler et maintenir la température cutanée à un certain niveau. Le training autogène et l'hypnose ont un effet particulier sur les patients atteints de la maladie de Raynaud idiopathique.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.