Cancer de Pankosta
Dernière revue: 18.10.2021
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Oncologues diagnostiquer le cancer Pancoast, quand une tumeur maligne - carcinome primitif du poumon - apparaît sur son sommet (sommet pulmonis), interférer dans l'une des structures voisines ou exercer une pression sur eux.
Henry Pancost, professeur de radiologie à l'Université de Pennsylvanie (États-Unis), qui a décrit cette tumeur au premier tiers du siècle dernier, l'a identifiée comme une tumeur apicale (apicale) du poumon.
Un autre nom pour cette pathologie est connu - le cancer du poumon avec syndrome de Pancost.
[1]
Épidémiologie
Parmi tous les cancers du poumon, le cancer pancostique ne représente pas plus de 5%. Il est rare chez les jeunes et la majorité des patients sont âgés de 40 ans et plus. Et, fondamentalement, c'est fumer des hommes et des femmes.
Par exemple, dans le cancer du poumon au Royaume-Uni sont diagnostiqués chaque année environ 44,5 mille personnes, et aux États-Unis (selon les National Institutes of Health) - .. Plus de 200000 type le plus commun de cancer - non à petites cellules, ce qui représente plus de 80% des cas.
Causes cancer du pankost
Bien que le cancer du poumon puisse survenir et que ceux qui n'ont jamais fumé, les oncologues associent les principales raisons de son développement - pas moins de 85% des cas - au tabagisme. Et ils expliquent cela par le fait que les fumeurs inhalent régulièrement avec de la fumée près de deux cents substances toxiques et plus de quatre douzaines de substances cancérigènes. Pas moins que les poumons souffrent de tabagisme dit passif, c'est-à-dire que quelqu'un fume et que la fumée de cigarette, contenant des substances cancérigènes - hydrocarbures aromatiques polycycliques - inhale les autres.
Facteurs de risque
Les pneumologues tiennent compte de ces facteurs de risque de tumeurs malignes du poumon comme effet agressif sur le formaldéhyde du tissu pulmonaire, le radon entrant dans la poussière d'amiante de l'air, les émissions gazeuses industrielles des gaz d'échappement d'automobiles, etc.
En outre, des tumeurs malignes dans les poumons, y compris le cancer du poumon avec syndrome de Pancost, peuvent se développer en cas de prédisposition génétique (anomalies chromosomiques).
Pathogénèse
La pathogénie de la tumeur au pancoast est due à la fois à sa localisation et aux structures adjacentes apparentées.
Apparaissant au poumon apex - l'ouverture thoracique supérieure (ouverture thoracique supérieure) et en pulmonaire ou plutôt sillon (sulcus supérieur), formé par l'artère sous-clavière, les tumeurs bronchiques se propagent progressivement à la nervure supérieure périoste des vertèbres du corps de la colonne vertébrale thoracique; provoquant la compression du nerf sympathique thoracique, ganglion stellaire du cou (ganglion stellaire), les troncs et les racines nerveuses du plexus brachial (brachial plexus).
Sous la pression du néoplasme rétréci la lumière des vaisseaux sous-claviers et des vaisseaux lymphatiques.
De par leur histologie tumeurs Pancoast sont des carcinomes spinocellulaires (45-50% des cas), adénocarcinomes (36-38%), des carcinomes indifférenciés (11-13 à grande%), et carcinomes à petites cellules (2-8%).
Symptômes cancer du pankost
Une telle caractéristique de symptômes normaux de cancer du poumon sont la toux et l'expectoration de brièveté sanglant de souffle (dyspnée), le cancer Pancoast - en raison de l'emplacement périphérique de ces tumeurs - dans les premiers stades de la maladie est habituellement pas observée. Et la séquence des symptômes du cancer du pancoast entraîne souvent des erreurs de diagnostic.
Le fait que les premiers symptômes de la tumeur Pancoast, qui se prolonge dans la paroi thoracique et le plexus brachial, qui se manifeste par des douleurs de l'épaule et du coude, irradiant vers l'avant-bras, le cou, le sternum, l'aisselle et la lame de l'épaule du côté de la tumeur. Et plus tôt la paresthésie de la moitié des quatrième et cinquième doigts de la main, la faiblesse musculaire (atrophie) de l'intérieur de la main indique la compression des nerfs par la tumeur. En fait, cet ensemble de signes cliniques est le syndrome de Pancost dans le cancer du poumon ou le syndrome de Pancost-Tobias.
Lorsque la maladie progresse et des altérations tumorales troncs sympathiques nerfs thoraciques et le cou du ganglion stellaire apparaît syndrome de Bernard-Horner - avec omission partielle de l'étranglement de la paupière supérieure (ptosis) de la pupille de l'oeil (myosis), l'orbite du globe oculaire de l'évidement (des énophtalmie) et la cessation presque complète transpiration (anhidrosis) sur le côté ipsilatéral de la face.
Par ailleurs, ce syndrome est observé chez 25% des patients présentant une tumeur pulmonaire localisée dans le médiastin, qui est diagnostiquée comme une forme médiastinale du cancer du poumon. Mais l'étude radiographique montre clairement que cette tumeur est située dans l'arbre trachéobronchique, qui est généralement le premier impliqué dans le processus pathologique.
Complications et conséquences
Comme le cancer de Pancost est souvent diagnostiqué trop tard et que l'activité proliférative d'une telle tumeur est élevée, il est tout simplement impossible de prévenir ses conséquences et ses complications - les métastases.
Selon les experts, de telles tumeurs sont détectées dans les étapes T3 - IIIa ou IIIb (selon la classification TNM des tumeurs malignes), et si le corps impliqués dans le processus pathologique troncs nerveux vertébrale ou des vaisseaux sanguins, une tumeur augmente à l'étape T4.
Tout d'abord, les métastases affectent les structures adjacentes, les ganglions lymphatiques régionaux (supraclaviculaires, thoraciques et médiastinaux), les os et le cerveau. Selon certains rapports, des métastases cérébrales se développent dans 24 à 55% des cas; dans 36% des cas, ils sont éloignés.
Lorsque la tumeur germe sur les corps vertébraux (ce qui est observé chez 10 à 15% des patients), elle peut entraîner une compression de la moelle épinière et une paraplégie - paralysie du bas du corps et des deux jambes.
Diagnostics cancer du pankost
À un stade précoce, le diagnostic de cancer pancostique est extrêmement difficile: les plaintes des patients et de la clinique ne sont pas caractéristiques des maladies pulmonaires malignes.
Diagnostics instrumentaux, y compris:
- Radiographie thoracique;
- tomodensitométrie de la poitrine (TDM);
- l'imagerie par résonance magnétique (IRM):
- Tomographie par émission de positrons (TEP-TDM) du corps entier.
Dans les premiers stades - en raison de l'absence de visualisation claire et d'un grand nombre d'ombres des structures voisines - il est difficile de détecter le cancer pancostique à la radiographie. La radiographie de la poitrine peut révéler une asymétrie de l'apex des poumons (une petite zone d'épaississement de la plèvre dans la zone apicale d'un poumon); augmentation de la masse tissulaire; dommages à 1-3 côtes ou parties de vertèbres.
Cancer Pancoast CT thorax est déterminée par la présence dans la zone des trous de haut de la poitrine et des rainures ou la formation de tissu pathologique plutôt pulmonaire et sa pénétration dans la paroi du thorax, la colonne vertébrale, des vaisseaux sanguins, des nerfs ou de l'espace entre les poumons.
Mais l'IRM est recommandée pour déterminer une image plus complète de la propagation locale des cellules tumorales et de la quantité d'implication des terminaisons nerveuses.
Pour établir un diagnostic précis, la médiastinoscopie endoscopique est également utilisée - pour l'examen des ganglions lymphatiques. Et s'il y a une adénopathie palpable des ganglions supraclaviculaires, effectuer leur aspiration transdermique à l'aiguille fine.
Les analyses pour confirmer le diagnostic d'une tumeur et pour une évaluation précise de son stade sont une biopsie (cellules tumorales) obtenue par biopsie par aspiration à l'aiguille transthoracique. Dans certaines situations, une thoracotomie endoscopique ou ouverte peut être nécessaire pour l'examen histologique de la tumeur.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel doit distinguer une tumeur Pancoast de: la maladie de Hodgkin et le lymphome, le mésothéliome pleural, hydatique kystes pulmonaires, cancer de la thyroïde et le carcinome adénoïde kystique, médiastin tumeurs desmoïdes, le cancer du sein, et les syndromes musculaires scalène et côte cervicale.
Qui contacter?
Traitement cancer du pankost
Des résultats positifs - la cessation de la croissance tumorale et la régression de celui-ci, ce qui réduit la récidive locale et distante et augmenter la survie - fournit un traitement par induction radio-chimiothérapie et un traitement chirurgical ultérieur - l'opération de résection des structures concernées.
Types de chimiothérapie dans le cancer Pankosta:
- avant la chirurgie - une combinaison de certains médicaments pour la chimiothérapie avec radiothérapie pendant 5-6 semaines;
- après le retrait d'une partie ou de la totalité du poumon, les tissus adjacents affectés ou les côtes supérieures (qui sont effectuées après le cours de la chimioradiothérapie) - la chimiothérapie postopératoire finale.
Les schémas chimiothérapeutiques utilisent le cisplatine cystostatique (Platinotin) en association avec d'autres médicaments antitumoraux, en particulier l'étoposide et Windesin (Eldisin).
Par exemple, le cisplatine administré par voie intraveineuse désigne des dérivés du platine; Le médicament est efficace, mais comme tous les agents cytotoxiques anticancéreux, il provoque de nombreux effets secondaires et des conséquences négatives. Les conséquences les plus fréquentes de la chimiothérapie dans le cancer de Pankost sont décrites en détail dans des publications:
Les régimes de radiation, c'est-à-dire la radiothérapie pour le cancer de Pancost , comprennent généralement des fractions de 45 Gy / 27 pendant 5 à 6 semaines, après quoi (après 4 à 6 semaines) ils subissent une opération.
Dans cette contre-indication au traitement chirurgical, les métastases, les lésions des ganglions lymphatiques supraclaviculaires et médiastinaux, plus de la moitié
Corps des vertèbres, de la trachée et de l'œsophage.
Les patients présentant une tumeur au pancoast inopérable reçoivent des soins palliatifs.
Prévoir
Comme avec les autres tumeurs malignes, le pronostic pour les patients atteints de cancer pancostique dépend directement du stade de la maladie. Un facteur de mauvais pronostic est la présence de symptômes du syndrome de Bernard-Horner.
Au cours des dernières décennies, les taux de survie des patients atteints d'un cancer du poumon avec syndrome de Pancost ont considérablement augmenté.
Après une chimioradiothérapie par induction et une chirurgie ultérieure dans 33 à 40% des cas (avec d'autres données, 54 à 72%), l'espérance de vie moyenne est de cinq ans et l'incidence des complications varie de 10 à 28%.
Près de 75% des patients continuent de vivre pendant deux ans.