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Cancer de Pancosta
Dernière revue: 12.07.2025
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Les oncologues diagnostiquent le cancer de Pancoast lorsqu’une tumeur maligne – un carcinome pulmonaire primitif – apparaît au sommet du poumon (apex pulmonaire), envahissant ou exerçant une pression sur l’une des structures voisines.
Le professeur de radiologie de l'Université de Pennsylvanie (États-Unis) Henry Pancoast, qui a décrit ce néoplasme dans le premier tiers du siècle dernier, l'a défini comme une tumeur apicale (supérieure) du poumon.
Un autre nom pour cette pathologie est connu sous le nom de cancer de l'apex pulmonaire avec syndrome de Pancoast.
Épidémiologie
Parmi toutes les maladies pulmonaires oncologiques, le cancer de Pancoast ne représente pas plus de 5 %. Il est rare chez les jeunes, et la majorité des patients ont plus de 40 ans. Il s'agit essentiellement d'hommes et de femmes fumeurs.
Par exemple, au Royaume-Uni, le cancer du poumon est diagnostiqué chez environ 44 500 personnes chaque année, tandis qu'aux États-Unis (selon les National Institutes of Health), il est diagnostiqué chez plus de 200 000 personnes. Le type de tumeur le plus courant est le cancer non à petites cellules, qui représente plus de 80 % des cas.
[ Causes du cancer de Pancoast
Bien que le cancer du poumon puisse également survenir chez des personnes n'ayant jamais fumé, les oncologues attribuent les principales causes de son développement – dans au moins 85 % des cas – au tabagisme. Ils expliquent cela par le fait que les fumeurs inhalent régulièrement près de deux cents substances toxiques et plus de quatre douzaines de substances cancérigènes avec la fumée. Les poumons souffrent tout autant du tabagisme passif, c'est-à-dire que l'on fume et que son entourage inhale de la fumée de cigarette contenant des substances cancérigènes – les hydrocarbures aromatiques polycycliques.
Facteurs de risque
Les pneumologues prennent en compte des facteurs de risque de développement de tumeurs pulmonaires malignes tels que l'effet agressif sur le tissu pulmonaire du formaldéhyde, du radon, de la poussière d'amiante dans l'air, des émissions gazeuses industrielles, des gaz d'échappement des automobiles, etc.
De plus, des néoplasmes malins dans les poumons, y compris le cancer de l’apex du poumon avec syndrome de Pancoast, peuvent se développer en présence d’une prédisposition génétique (anomalies chromosomiques).
Pathogénèse
La pathogénèse de la tumeur de Pancoast est déterminée à la fois par sa localisation et par les structures adjacentes affectées.
Apparaissant à l'apex du poumon - à l'ouverture thoracique supérieure et dans la région du sillon pulmonaire supérieur (sulcus supérieur) formé par l'artère sous-clavière, ces tumeurs bronchogéniques se propagent progressivement aux côtes supérieures, au périoste, aux corps vertébraux de la colonne thoracique; provoquant une compression des nerfs thoraciques sympathiques, du ganglion stellaire du cou, des troncs et des racines nerveuses du plexus brachial (plexus brachialis).
Sous la pression du néoplasme, les lumières des vaisseaux sanguins sous-claviers et des vaisseaux lymphatiques se rétrécissent.
Selon leur histologie, les tumeurs de Pancoast sont des carcinomes épidermoïdes (jusqu'à 45-50 % des cas), des adénocarcinomes (36-38 %), des carcinomes à grandes cellules indifférenciés (11-13 %) et des carcinomes à petites cellules (2-8 %).
Symptômes du cancer de Pancoast
Les symptômes typiques du cancer du poumon courant, tels que la toux avec expectorations sanglantes et la dyspnée, ne sont généralement pas observés dans le cancer de Pancoast aux stades initiaux de la maladie, en raison de la localisation périphérique de ces tumeurs. De plus, la séquence des symptômes du cancer de Pancoast entraîne souvent des erreurs diagnostiques.
En réalité, les premiers symptômes de la tumeur de Pancoast, qui se propage à la paroi thoracique et au plexus brachial, se manifestent par une douleur à l'épaule et au coude, irradiant vers l'avant-bras, le cou, le sternum, l'aisselle et l'omoplate, du côté de la tumeur. L'apparition rapide de paresthésies de la moitié des quatrième et cinquième doigts de la main, ainsi qu'une faiblesse musculaire (atrophie) à la face interne de la main, indiquent une compression des nerfs par la tumeur. En fait, cet ensemble de signes cliniques correspond au syndrome de Pancoast dans le cancer du poumon, ou syndrome de Pancoast-Tobias.
Au fur et à mesure que la maladie progresse et que l'altération tumorale des troncs sympathiques des nerfs thoraciques et du ganglion stellaire du cou se produit, le syndrome de Bernard-Horner apparaît - avec un affaissement partiel de la paupière supérieure (ptosis), un rétrécissement de la pupille du même œil (myosis), un approfondissement du globe oculaire dans l'orbite (énophtalmie) et un arrêt presque complet de la transpiration (anhidrose) du côté ipsilatéral du visage.
Ce syndrome est observé chez 25 % des patients atteints d'une tumeur pulmonaire localisée dans le médiastin, diagnostiquée comme une forme médiastinale de cancer du poumon. Cependant, une radiographie montre clairement que cette tumeur est localisée dans l'arbre trachéobronchique, généralement le premier à être impliqué dans le processus pathologique.
Complications et conséquences
Étant donné que le cancer de Pancoast est souvent diagnostiqué trop tard et que l’activité proliférative d’une telle tumeur est élevée, il est tout simplement impossible de prévenir ses conséquences et complications – les métastases.
Comme le notent les experts, de telles tumeurs sont détectées aux stades T3 – IIIa ou IIIb (selon la classification TNM des tumeurs malignes), et si les corps vertébraux, les troncs nerveux ou les vaisseaux sanguins sont impliqués dans le processus pathologique, la tumeur passe au stade T4.
Les métastases touchent principalement les structures adjacentes, les ganglions lymphatiques régionaux (supraclaviculaires, thoraciques et médiastinaux), les os et le cerveau. Selon certaines données, des métastases cérébrales se développent dans 24 à 55 % des cas; dans 36 % des cas, elles sont à distance.
Lorsque la tumeur se développe dans les corps vertébraux (ce qui se produit chez 10 à 15 % des patients), elle peut entraîner une compression de la moelle épinière et une paraplégie – paralysie du bas du corps et des deux jambes.
Diagnostics du cancer de Pancoast
À un stade précoce, le diagnostic du cancer de Pancoast est extrêmement difficile: le tableau clinique et les plaintes des patients ne sont pas typiques des maladies pulmonaires malignes.
Aide au diagnostic instrumental, notamment:
- radiographie thoracique;
- tomodensitométrie thoracique (TDM);
- imagerie par résonance magnétique (IRM):
- tomodensitométrie par émission de positons (TEP-TDM) du corps entier.
Aux stades précoces, le cancer de Pancoast est difficile à détecter à la radiographie en raison du manque de netteté de la visualisation et du grand nombre d'ombres des structures voisines. La radiographie thoracique peut révéler une asymétrie de l'apex pulmonaire (petite zone d'épaississement de la plèvre dans la zone apicale d'un poumon); une augmentation de la masse tissulaire; une atteinte d'une à trois côtes ou d'une partie des vertèbres.
Le carcinome de Pancoast est défini sur la TDM thoracique par la présence d'une formation tissulaire pathologique dans la zone de l'orifice thoracique supérieur et de la rainure pulmonaire supérieure et sa pénétration dans la paroi thoracique, la colonne vertébrale, les vaisseaux sanguins, les nerfs ou l'espace entre les poumons.
Mais l’IRM est recommandée pour déterminer une image plus complète de la propagation locale des cellules tumorales et du degré d’atteinte des terminaisons nerveuses.
Pour établir un diagnostic précis, une médiastinoscopie endoscopique est également utilisée pour examiner les ganglions lymphatiques. En cas d'adénopathie palpable des ganglions sus-claviculaires, une ponction transdermique à l'aiguille fine est réalisée.
Les examens permettant de confirmer le diagnostic de la tumeur et d'évaluer précisément son stade sont une biopsie (cellules tumorales) obtenue par ponction transthoracique à l'aiguille fine. Dans certains cas, une thoracotomie endoscopique ou ouverte peut être nécessaire pour l'examen histologique de la tumeur.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel doit distinguer la tumeur de Pancoast de: lymphome et lymphome de Hodgkin, mésothéliome pleural, kyste échinococcique du poumon, carcinome thyroïdien et carcinome adénoïde kystique, tumeurs desmoïdes du médiastin, cancer du sein, ainsi que syndromes du muscle scalène et des côtes cervicales.
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Traitement du cancer de Pancoast
Un résultat positif – l’arrêt de la croissance tumorale et sa régression, la réduction des rechutes locales et distantes et une augmentation de la survie – est assuré par un traitement utilisant une chimioradiothérapie d’induction et un traitement chirurgical ultérieur – en effectuant une opération de résection des structures affectées.
Types de chimiothérapie pour le cancer de Pancoast:
- avant la chirurgie – une combinaison de certains médicaments de chimiothérapie avec une radiothérapie pendant 5 à 6 semaines;
- après l'ablation d'une partie ou de la totalité du poumon, des tissus adjacents affectés ou des côtes supérieures (qui est réalisée après une cure de chimioradiothérapie) – chimiothérapie postopératoire finale.
Les schémas de chimiothérapie utilisent le médicament cytostatique cisplatine (Platinotin) en association avec d'autres médicaments antitumoraux, en particulier l'étoposide et la vindésine (Eldisine).
Par exemple, le cisplatine, un dérivé du platine administré par voie intraveineuse, est efficace, mais comme tous les cytostatiques anticancéreux, il entraîne de nombreux effets secondaires et conséquences néfastes. Les conséquences les plus fréquentes de la chimiothérapie pour le cancer de Pancoast sont décrites en détail dans les publications suivantes:
Les schémas de radiothérapie pour le cancer de Pancoast comprennent généralement des fractions de 45 Gy/27 sur 5 à 6 semaines, suivies d'une intervention chirurgicale (4 à 6 semaines plus tard).
Dans ce cas, les contre-indications au traitement chirurgical sont les métastases, les lésions des ganglions lymphatiques sus-claviculaires et médiastinaux, plus de la moitié
Corps des vertèbres, de la trachée et de l'œsophage.
Les patients atteints d’une tumeur de Pancoast inopérable reçoivent un traitement palliatif.
Prévoir
Comme pour d'autres tumeurs malignes, le pronostic des patients atteints d'un cancer de Pancoast dépend directement du stade de la maladie. La présence de symptômes du syndrome de Bernard-Horner est considérée comme un facteur de mauvais pronostic.
Au cours des dernières décennies, les taux de survie des patients atteints d’un cancer du poumon apical avec syndrome de Pancoast se sont considérablement améliorés.
Après une chimioradiothérapie d'induction et une intervention chirurgicale ultérieure, dans 33 à 40 % des cas (selon d'autres données, 54 à 72 %), la durée moyenne de survie est de cinq ans et l'incidence des complications varie entre 10 et 28 %.
Près de 75 % des patients continuent à vivre pendant deux ans.