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Autoimmunnaya эnteropatiya
Dernière revue: 31.05.2018
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L'entéropathie auto-immune est une diarrhée persistante avec perte de protéines accompagnée d'une production d'auto-anticorps, un signe d'inflammation active des lymphocytes T auto-immuns. Morphologiquement accompagnée d'une atrophie des villosités et d'une infiltration mononucléaire massive de la lamina propria de la muqueuse de l'intestin grêle.
Il existe trois types d'entéropathie auto-immune:
- Je tape - / REX-syndrome (dysrégulation immunitaire, polyendocrinopathie, entéropathie, type d'hérédité liée à l'X) - la variante la plus difficile, seuls les garçons sont malades;
- Type II - / REX-like syndrome - un cours plus doux, les garçons et les filles malades;
- Type III - lésion gastro-intestinale isolée.
Code de la CIM-10
D89.8. Autres affections précisées impliquant le mécanisme immunitaire, non classées ailleurs.
Symptômes
L'entéropathie auto-immune se manifeste au cours de la 1-3 ème semaine de vie, accompagnée d'une diarrhée sévère. La diarrhée n'est pas le seul symptôme, contrairement aux maladies associées à la pathologie des entérocytes. Pour le syndrome de / REX, le développement du diabète sucré, de la glomérulonéphrite, de l'anémie hémolytique avec une réaction de Coombs positive est typique. Une selle avec un mélange de sang est caractéristique, l'excrétion des protéines plasmatiques et leur excrétion dans les fèces, une diminution de la teneur en albumine sérique, une augmentation de la clairance de l'a1-antitrypsine. Il y a des signes d'une réaction inflammatoire systémique, selon les résultats d'un test sanguin biochimique et les données d'une étude coprologique, il y a un syndrome inflammatoire. Lorsque des études immunohistochimiques sur la surface des entérocytes, des anticorps dirigés contre les antigènes des entérocytes sont détectés. Dans la plupart des cas, les enfants meurent la première année de leur vie.
Traitement
L'annulation complète de la nutrition entérale entraîne parfois une amélioration, mais avec un courant sévère, la diarrhée persiste. Également dans le traitement complexe comprennent les glucocorticostéroïdes systémiques et les médicaments cytotoxiques. Dans certains cas, un effet positif est noté après l'opération de la greffe de moelle osseuse.
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