Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Entéropathie auto-immune
Dernière revue: 07.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
L'entéropathie auto-immune est une diarrhée persistante avec perte de protéines, accompagnée de la production d'auto-anticorps, signe d'une inflammation active des lymphocytes T auto-immuns. Morphologiquement, elle s'accompagne d'une atrophie villositaire et d'une infiltration mononucléaire massive de la lamina propria de la muqueuse de l'intestin grêle.
Il existe 3 types d’entéropathie auto-immune:
- Syndrome de type I - /PEX (dysrégulation immunitaire, polyendocrinopathie, entéropathie, hérédité liée à l'X) - la variante la plus grave, seuls les garçons tombent malades;
- Syndrome de type II - /PEX-like - une évolution plus légère, les garçons et les filles tombent malades;
- Type III – lésion isolée du tractus gastro-intestinal.
Code CIM-10
D89.8 Autres troubles précisés impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs.
Symptômes
L'entéropathie auto-immune se manifeste dès la première à la troisième semaine de vie et s'accompagne d'une diarrhée sévère. Contrairement aux maladies associées à une pathologie entérocytaire, la diarrhée n'est pas le seul symptôme. Le syndrome PEX se caractérise par l'apparition d'un diabète sucré, d'une glomérulonéphrite et d'une anémie hémolytique avec réaction de Coombs positive. Des selles contenant du sang, l'excrétion de protéines plasmatiques et leur excrétion dans les fèces, une diminution de l'albumine sérique et une augmentation de la clairance de l'α1-antitrypsine sont caractéristiques. Des signes de réaction inflammatoire systémique sont détectés; selon les résultats d'un test sanguin biochimique et d'un examen coprologique, un syndrome inflammatoire est présent. Lors d'une étude immunohistochimique, des anticorps dirigés contre les antigènes entérocytaires sont détectés à la surface des entérocytes. Dans la plupart des cas, les enfants décèdent au cours de la première année de vie.
Traitement
L'arrêt complet de la nutrition entérale entraîne parfois une amélioration, mais dans les cas graves, la diarrhée persiste. Des glucocorticoïdes systémiques et des cytostatiques sont également inclus dans le traitement complexe. Dans certains cas, un effet positif est observé après une greffe de moelle osseuse.
[ Qu'est ce qui te tracasse?
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Использованная литература