Anomalies du côlon

Les anomalies de l'intestin épais (y compris le rectum), selon divers auteurs, se produisent à une fréquence de 1: 1500-1: 5000 nouveau-nés. Les formes les plus courantes d'anomalies du côlon sont l'atrésie anorectale, l'atrésie du côlon, qui se manifestent cliniquement immédiatement après la naissance et, en règle générale, sont incompatibles avec la vie.

Parfois, la sténose anale et l'atrésie sont combinées avec des fistules qui relient le rectum avec la vessie, l'urètre et chez les filles - également avec le vagin. Parfois, le canal fistuleux pénètre dans le périnée. Dans certains cas, la sténose anale peut être étendue et ces enfants survivent. Dans certains cas, et les fistules, combinées à l'atrésie anale, les nouveau-nés atteints de cette pathologie peuvent fournir une assistance chirurgicale.

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Mégacôlon congénital

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Qu'est-ce qui cause un mégacôlon congénital?

Le mégacôlon congénital est une maladie héréditaire dont le type de transmission est apparemment autosomique récessif. Les jumeaux identiques souffrent généralement de cette maladie. Il est à noter la maladie de Hirschsprung combinaison fréquente avec d'autres malformations :. Maladie de Down, la vessie urinaire accrue (megatsistis), diverticules de la vessie, l'hydrocéphalie et d'autres mégacôlon congénital se produit avec une fréquence de 1: 5000 nouveau-nés.

Mégacôlon congénital - une expansion significative de la partie ou du côlon entier, généralement avec un épaississement de la paroi musculaire de sa paroi. Megacolon congénitale peut être due à des obstacles à l'avancement diligent du contenu du côlon (sténose, ponts palmés, etc ..), mais le plus souvent il est une malformation congénitale de l'innervation - agakgliozom congénitale. Cette forme est habituellement appelée maladie de Hirschsprung - absence congénitale de ganglions nerveux ou nombre insuffisant d'entre eux pour le fonctionnement normal du gros intestin. Dans les sections du côlon, privés de innervation normale, aucune motilité ou réduits de manière significative l'amplitude des ondes péristaltiques et la puissance de la souffrance capacité de propulsion intestinale. Le plus souvent, ces changements sont localisés dans le côlon sigmoïde (de megadolihosigma), mais peut aussi affecter la totalité du côlon (megadolihokolon).

Dans la pathogenèse d'une importance primaire mégacôlon congénital aganglioz partie du côlon. Par conséquent, il y a des changements dégénératifs dans les couches musculaires de l'intestin, où il y a les plus grands changements et du plexus sous-muqueux musculo-intestinal. Dans un premier temps, il y a une hypertrophie compensatrice du tissu musculaire plus partie proximale de l'intestin (lorsqu'un megakolondolihosigme régional) ci-après le - changements dystrophiques dans les fibres musculaires et dans ces sites (en raison d'une surcharge de travail permanent) et leur remplacement par du tissu conjonctif qui conduit à l'expansion de l'intestin aperistalticheskoy proximale zone.

Les symptômes du mégacôlon congénital

Dans la plupart des cas, la maladie de Hirschsprung est déjà détectée dans les premiers jours après la naissance - manque d'allocation de méconium, ballonnements, parfois vomissements. Environ 20% des nouveau-nés ont une diarrhée persistante due au développement de la colite pseudomembraneuse. La mortalité, malgré toutes les mesures prises, est très élevée et atteint 70-75%. Les enfants dont les plexus sous-muqueux et musculo-squelettique sont moins sévèrement atteints et qui parviennent à survivre à cette période initiale très difficile, souffrent plus tard de constipation, qui nécessite un lavement et des laxatifs presque quotidiens. Ballonnements possibles, flatulences. Chez les enfants souffrant de cette maladie, la croissance ralentit, ils semblent plus jeunes que leur âge. Ils ont souvent une anémie, une hypoprotéinémie, une hypovitaminose.

Le diagnostic est confirmé par les données de l'examen radiologique (l'irrigoscopie), dans les institutions gastroentérologiques spécialisées, le péristaltisme et la pression dans le côlon sont enregistrées, ce qui facilite également le diagnostic. échantillon particulièrement illustratif avec meholilom (cholinomimétiques groupe de médicaments) après ce qui a réduit le tonus et l'activité de la phase d'injection normalement innervés régions du côlon, mais elle augmente les portions de tonalité dénervé.

Complications du mégacôlon congénital

Chez les enfants plus âgés et les adolescents en raison d'un retard de matières fécales longues aganglionarnoy zone proximale progressive et plus importante que l'absorption normale de l'eau et sceller le contenu de l'intestin, y compris le iliaques, peut provoquer une obstruction intestinale. Dans de rares cas, en raison de la pression prolongée des masses fécales, des ulcérations dites fécales apparaissent sur la paroi intestinale, et quelquefois une perforation de la paroi intestinale suivie du développement d'une péritonite.

Le diagnostic différentiel de la maladie de Hirschsprung chez l' adulte est effectuée à des troubles organiques de la perméabilité du côlon - sténose, compression, y compris les adhérences après les opérations effectuées dans le passé, à une autre occasion, le rétrécissement ou l' occlusion de la lumière du côlon tumoral, polypes, etc. Dans certaines régions .. L'Amérique du Sud est une maladie assez répandue causée par le trypanozome Krutz (maladie de Chagas), qui affecte les plexus nerveux du tube digestif. Plus tard , chez les patients qui se rétablissent de la forme aiguë de la maladie, développer mégacôlon, megaezofag, l' expansion de l'estomac, l' atonie et l' expansion de la vésicule biliaire; et les changements souvent localisées au niveau de l'œsophage ( ce qui rend difficile pour le diagnostic différentiel de achalasie ) ou dans le gros intestin (le diagnostic différentiel avec mégacôlon congénital).

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Boucles supplémentaires du côlon sigmoïde

Il existe également des boucles supplémentaires du côlon sigmoïde avec une certaine expansion et une constipation presque constante. Dans certains cas, depuis de nombreuses années un long délai d'une chaise pendant quelques jours est purement neurogène « psychogène » trouvé et parkinsonien, l'administration chronique de certains médicaments qui affaiblissent le ton et la motilité du tube digestif, et ainsi de suite .. Bien entendu, qu'en raison de la congestion les masses fécales du gros intestin, en particulier dans les sections distales, vont se dilater. Lorsque la sclérose systémique et d'autres maladies d'atrophie musculaire se produit des couches de la paroi intestinale, le tonus du côlon est réduit, il se dilate. Cependant, la sclérodermie systémique il y a un certain nombre de caractéristiques externes des symptômes de la maladie (acrocyanose, syndrome de Raynaud, les ulcères trophiques sur le bout des doigts et des orteils, le symptôme « poche » - contraction de la peau dans les plis autour de la bouche, etc ...), permettant à la plupart des établir le diagnostic.

Avec des zones relativement petites d'aganglion du côlon, un traitement chirurgical est possible, et plusieurs modifications d'opérations sont suggérées. Dans d'autres cas généralement plus doux tout au long de la vie doivent faire siphonner lavements avec un grand volume de liquide - jusqu'à 2 litres, prenant en huile de paraffine pour améliorer le passage du contenu du côlon, spécialement sélectionnés pour viennent en prise avec cette physiothérapie de la maladie.

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Diverticule congénital du côlon

Parmi les autres anomalies du gros intestin, il y a les diverticules innés, le dédoublement de l'intestin grêle et de l'intestin grêle, communiquant ou non avec la lumière de l'intestin; ces derniers ressemblent à une cavité de type kyste. Le diagnostic est difficile. Ils sont asymptomatiques depuis longtemps ou se manifestent par une douleur causée par une hypertrophie du contenu du kyste ou une obstruction intestinale. L'examen de contraste aux rayons X révèle parfois un doublement de l'intestin, communiquant avec son tractus principal. Peut-être que l'échographie et la tomodensitométrie facilitent le diagnostic de cette anomalie rare. Dans la plupart des cas, le diagnostic est possible pendant la laparotomie. Le traitement est chirurgical.

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