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Anomalies congénitales des paupières: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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La cryptophtalmie est une perte complète de la différenciation des paupières. Il s'agit d'une pathologie extrêmement rare, dont le développement est dû à une maladie maternelle pendant la période de développement des paupières (deuxième mois de grossesse). Dans la cryptophtalmie, la peau du front aux joues est continue, fusionnée à la cornée, et le globe oculaire est sous-développé. La cryptophtalmie est associée à des anomalies congénitales telles qu'une fente labiale et palatine, une atrésie laryngée et des hernies cérébrales.
Le colobome de la paupière est un défaut segmentaire de pleine épaisseur de la paupière avec une base à son bord, le plus souvent formé dans la partie médiale de la paupière supérieure.
Le colobome congénital des paupières est une pathologie rare, conséquence d'une fusion incomplète des rudiments des processus maxillaires. Ce défaut peut être isolé, mais il peut être associé à un colobome de l'iris et de la choroïde. Il est souvent détecté simultanément avec d'autres anomalies: kystes dermoïdes, microphtalmie, dysostose mandibulo-faciale et dysplasie oculo-auriculovertébrale. En l'absence d'hydratation complète et constante de la cornée, un colobome de la paupière peut entraîner sa lésion.
Le colobome de la paupière supérieure se forme à la frontière des tiers interne et moyen de la paupière et n'est pas associé à des anomalies systémiques.
Le colobome de la paupière inférieure se forme à la frontière du tiers moyen et externe de la paupière, souvent associé à des maladies systémiques, telles que le syndrome de Treacher Collins.
Le défaut palpébral est corrigé par fixation directe des bords ou par lambeau cutané. En l'absence de complications cornéennes, une reconstruction palpébrale différée (de plusieurs années) est possible. Lorsqu'un colobome palpébral étendu est localisé au coin interne de la fente oculaire, le risque de développer une kératopathie est particulièrement élevé, ce qui nécessite une reconstruction précoce et nettement plus complexe. Le pronostic du traitement chirurgical est bon.
L'ankyloblépharon est une fusion partielle ou complète des bords des paupières supérieures et inférieures, le plus souvent au niveau du coin externe de la fente palpébrale, entraînant son raccourcissement horizontal. Il s'agit d'une pathologie très rare; une transmission autosomique dominante est possible. L'ankyloblépharon peut être associé à des déformations du crâne, des colobomes de la choroïde, un symblépharon, un épicanthus et une anophtalmie. Une séparation chirurgicale des paupières doit être réalisée le plus tôt possible. L'ankyloblépharon acquis peut être post-traumatique.
Le traitement chirurgical des anomalies congénitales des paupières est efficace et est réalisé à des fins esthétiques.
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