Anémie hémolytique chez les adultes

À la fin de leur vie normale (-120 jours), les globules rouges sont retirés du sang. L'hémolyse détruit prématurément et, par conséquent, réduit la durée de vie des érythrocytes (<120 jours). Si l'hématopoïèse ne peut pas compenser le raccourcissement de la durée de vie des globules rouges, l'anémie se développe, et cette condition est appelée anémie hémolytique. Si la moelle osseuse est capable de compenser l'anémie, cette affection est définie comme une anémie hémolytique compensée.

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Les causes de l'anémie hémolytique

L'hémolyse est le résultat d'anomalies structurelles ou métaboliques des érythrocytes ou d'une influence externe sur les érythrocytes.

L' action extérieure dans le érythrocytes comprend des facteurs tels que l' hyperactivité du système réticulo - endothélial ( « hypersplénisme »), des troubles immuns (par exemple, l' anémie hémolytique auto - immune, anémie hémolytique iso - immun), les dommages mécaniques (anémie hémolytique associée à une lésion mécanique), et l' exposition à des agents infectieux. Les agents infectieux peuvent conduire à l'élaboration de l' hémolyse par exposition directe à des toxines (par exemple, Clostridium perfringens - ou streptocoques b-hémolytiques, le méningocoque) ou par l' invasion érythrocytaire et la destruction par des microorganismes (par exemple, Plasmodium et Bartonella spp ). Lorsque l' hémolyse provoquée par des influences extérieures, des globules rouges normaux et détruit les cellules autologues et donneurs.

Lorsque hémolyse résultant de l'anomalie interne du processus d'érythrocytes causé par des facteurs tels que les troubles héréditaires ou acquis de la membrane érythrocytaire (hypophosphatémie, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, stomatotsitoz), violation du métabolisme des érythrocytes (voie de défaut d'Embden-Meyerhof, une déficience de déshydrogénase de glucose-6-phosphate), et aussi hémoglobinopathies (anémie à hématies falciformes, la thalassémie). Il reste peu clair mécanisme d'hémolyse en présence d'anomalies quantitatives et fonctionnelles certaines protéines de la membrane érythrocytaire (a et b-spectrine, protéines 4,1, F-actine, ankyrine).

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Physiopathologie de l'anémie

La membrane des érythrocytes vieillissants subit une destruction progressive et ils sont purifiés du sang par des cellules phagocytaires de la rate, du foie et de la moelle osseuse. Destruction de l'hémoglobine se produit dans ces cellules et les hépatocytes en utilisant la dégradation de l'hème en bilirubine de fer de retenue de sujet du système d'oxygénation (et la réutilisation subséquente) par l'intermédiaire d'une série de réactions enzymatiques avec des protéines de réutilisation.

L'augmentation de la bilirubine non conjuguée (indirecte) et ictère se produisent lorsque la conversion de l'hémoglobine dans le foie bilirubine dépasse la capacité de former et son excrétion de bilirubine dans la bile glucuronide. Le catabolisme de la bilirubine est la cause de l'augmentation de la stercobiline dans les fèces et de l'urobi-linogène dans l'urine et parfois de la formation de calculs biliaires.

L'anémie hémolytique

Mécanisme

Maladie

Anémie hémolytique associée à une anomalie interne des érythrocytes

Anémie hémolytique héréditaire associée à des troubles structurels ou fonctionnels de la membrane érythrocytaire	Porphyrie érythropoïétique congénitale. Elliptocytose héréditaire. Sphérocytose héréditaire
Anémie hémolytique acquise associée à des troubles structurels ou fonctionnels de la membrane érythrocytaire	Gypsophosphatémie. Hémoglobinurie paroxystique nocturne. Stomatocytose
Anémie hémolytique associée à une altération du métabolisme des érythrocytes	Défaut enzymes chemin d'Embden-Meyerhof. Déficience G6FD
Anémie associée à une synthèse de globine altérée	Le transporteur de l'Hb anormale stable (CS-CE). Anémie falciforme. Thalassémie

Anémies hémolytiques associées à une exposition externe

Hyperactivité du système réticulo-endothélial	Hyperplénisme
Anémie hémolytique associée à l'exposition à des anticorps	Anémie hémolytique auto-immune: avec des anticorps thermiques; avec des anticorps froids; hémoglobinurie paroxystique froide
Anémie hémolytique associée à une exposition à des agents infectieux	Plasmodium Bartonella spp
Anémie hémolytique associée à un traumatisme mécanique	Anémie causée par la destruction des globules rouges lorsqu'ils entrent en contact avec une valve prothétique du cœur. Anémie due à un traumatisme. Hémoglobinurie en marche

L'hémolyse survient principalement de manière extravasculaire dans les cellules phagocytaires de la rate, du foie et de la moelle osseuse. La rate contribue habituellement à une diminution de la durée de vie des globules rouges, détruisant les globules rouges pathologiques, ainsi que les globules rouges qui ont des anticorps thermiques à la surface. La rate hypertrophiée est capable de séquestrer même les globules rouges normaux. Les érythrocytes avec des anomalies sévères, ainsi que les anticorps froids ou le complément (C3) présent sur la surface de la membrane sont détruits dans la circulation sanguine ou dans le foie, où les cellules détruites peuvent être efficacement éliminées.

Hémolyse intravasculaire se produit conduit rarement à hémoglobinurie dans les cas où la quantité d'hémoglobine libérée dans le plasma sanguin dépasse la capacité de liaison à gemolobin de protéines (par exemple, l'haptoglobine, qui est normalement présent dans le plasma à une concentration d'environ 1,0 g / L). L'hémoglobine non liée reabsor biruetsya cellules tubulaires rénales, où le fer est converti en hémosidérine, une partie de ce qui est assimilé à la réutilisation, tandis que l'autre partie est éliminée au cours de la surcharge des cellules de tubules d'urine.

L'hémolyse peut être aiguë, chronique ou épisodique. L'hémolyse chronique peut être compliquée par une crise aplasique (échec temporaire de l'érythropoïèse), le plus souvent à la suite d'une infection habituellement causée par le parvovirus.

Les symptômes de l'anémie hémolytique

Les manifestations systémiques sont similaires à d'autres anémies. La crise hémolytique (hémolyse aiguë exprimée) est un phénomène rare. Elle peut s'accompagner de frissons, de fièvre, de douleurs dans la région lombaire et abdominale, de faiblesse importante, de choc. L'hémolyse sévère peut se manifester par une jaunisse et une splénomégalie.

Diagnostic de l'anémie hémolytique

Une hémolyse est attendue chez les patients présentant une anémie et une réticulocytose, en particulier en présence d'une splénomégalie, ainsi que d'autres causes possibles d'hémolyse. En cas de suspicion d'hémolyse, un frottis de sang périphérique est étudié, la bilirubine sérique, la LDH, l'ALT sont déterminées. Si ces études ne fonctionnent pas, l'hémosidérine, l'hémoglobine urinaire, ainsi que l'haptoglobine sérique est déterminée.

Lorsque l'hémolyse peut être supposée la présence de changements morphologiques dans les érythrocytes. Le plus typique pour l'hémolyse active est la sphérocytose des érythrocytes. Des fragments d'érythrocytes (schistocytes) ou une érythrophagocytose dans les frottis sanguins suggèrent la présence d'une hémolyse intravasculaire. Avec la sphérocytose, il y a une augmentation de l'indice ICSU. La présence d'hémolyse peut être suspectée avec une augmentation des taux sériques de LDH et de bilirubine indirecte avec une valeur normale d'ALT et la présence d'urobilinogène urinaire. L'hémolyse intravasculaire est supposée lorsqu'un faible niveau d'haptoglobine sérique est détecté, mais cet indice peut être diminué avec un dysfonctionnement hépatique et augmenté en présence d'une inflammation systémique. L'hémolyse intravasculaire est également supposée lorsque l'hémosidérine ou l'hémoglobine est détectée dans l'urine. La présence d'hémoglobine dans l'urine, ainsi que l'hématurie et la myoglobinurie, sont déterminées par un test positif à la benzidine. Le diagnostic différentiel de l'hémolyse et l'hématurie est possible sur la base de l'absence des erythrocytes avec la microscopie de l'urine. L'hémoglobine libre, contrairement à la myoglobine, peut colorer le plasma brun, qui se manifeste après centrifugation du sang.

Les changements morphologiques dans les érythrocytes dans l'anémie hémolytique

Morphologie	Causes
Sphérocytes	Érythrocytes transfusables, anémie hémolytique avec anticorps thermiques, sphérocytose héréditaire
Schistocytes	Microangiopathie, prothèse intravasculaire
Ciblé	Hémoglobinopathies (Hb S, C, thalassémie), pathologie hépatique
Sear-shaped	Drépanocytose
Cellules agglutinées	Maladie des agglutinines froides
Taurus Heinz	Activation de la peroxydation, Hb instable (par exemple, déficit en G6PD)
Globules rouges contenant du nucléaire et basophilie	Grande bêta-thalassémie
Acanthocytes	Anémie avec érythrocytes spike-like

GFD-glucose-6-phosphatodéshydrogénase.

Bien que la présence d'hémolyse puisse être établie avec ces tests simples, le critère décisif est la détermination de la durée de vie des globules rouges au moyen d'une étude d'étiquette radioactive, telle que ⁵¹ Cr. La détermination de la durée de vie des érythrocytes marqués peut révéler la présence d'hémolyse et l'emplacement de leur destruction. Cependant, cette étude est rarement utilisée.

Lors de la détection de l'hémolyse, il est nécessaire d'établir la maladie qui l'a provoqué. Une façon de limiter le différentiel de recherche dans l'anémie hémolytique est une analyse des facteurs de risque des patients disponibles (tels que la localisation géographique, l'hérédité, la maladie sous-jacente), la détection de splénomégalie, la définition du test de Coombs direct (Coombs) et l'étude des frottis sanguin. La plupart des anémies hémolytiques ont des déviations dans l'une de ces variantes, ce qui peut conduire à une nouvelle recherche. D'autres tests de laboratoire qui peuvent aider à déterminer la cause de l'hémolyse sont électrophorèse de l'hémoglobine quantitative, l'étude des enzymes d'érythrocytes floutsitometriya, la définition des agglutinines froides, la résistance osmotique des globules rouges, l'acide hémolyse, test de glucose.

Bien que certains tests puissent aider au diagnostic différentiel de l'hémolyse extravasculaire intra-vasculaire, il est difficile d'établir ces différences. Au cours de la destruction intensive des érythrocytes, les deux mécanismes ont lieu, bien qu'à des degrés divers.

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Traitement de l'anémie hémolytique

Le traitement dépend du mécanisme spécifique de l'hémolyse. Dans l'hémoglobinurie et l'hémosidérinurie, il peut être nécessaire de remplacer le fer par du fer. La thérapie de transfusion à long terme conduit au dépôt intense de fer, qui exige la thérapie de chélation. La splénectomie peut être efficace dans certains cas, en particulier lorsque la séquestration dans la rate est la principale cause de destruction des érythrocytes. Après l'utilisation de vaccins antipneumococciques et méningococciques, ainsi que de vaccins contre Haemophilus influenzae, la splénectomie est possiblement retardée de 2 semaines si possible.