Amblyopie chez l'enfant

L'amblyopie est une diminution fonctionnelle de l'acuité visuelle causée par la non-utilisation de l'œil pendant le développement visuel. La cécité peut survenir dans l'œil affecté si l'amblyopie n'est pas diagnostiquée et traitée avant l'âge de 8 ans. Le diagnostic repose sur la détection d'une différence d'acuité visuelle entre les deux yeux. Le traitement de l'amblyopie chez l'enfant dépend de la cause.

Il n'existe pas de définition définitive de l'amblyopie. Ce terme désigne une baisse de l'acuité visuelle qui survient lorsque le développement normal du système visuel est perturbé pendant la période dite « sensible ». Si cette pathologie est détectée à temps, alors que la période « sensible » n'est pas encore terminée, le défaut est réversible. Cependant, un diagnostic tardif réduit l'efficacité du traitement. Il est généralement admis que l'amblyopie associée à une cataracte congénitale monoculaire ne répond pas au traitement instauré après les premiers mois de vie.

L'amblyopie est généralement considérée comme une baisse unilatérale de la vision, mais dans certaines circonstances, le trouble peut être bilatéral. Il existe au moins cinq formes distinctes d'amblyopie, qui diffèrent par l'étiologie de la privation visuelle et la nature bilatérale ou unilatérale du processus.

1. Unilatéral:
   • forme de privation;
   • strabisme;
   • anisométropie.
2. Recto-verso:
   • amétrope (y compris méridional);
   • forme de privation.

On considère que chacune de ces formes présente une période « sensible » d'une durée spécifique. Ainsi, les possibilités de traitement et leurs perspectives dépendent directement de l'étiologie de la maladie. Par exemple, pour obtenir un résultat efficace dans le traitement de l'amblyopie anisométrope et de l'amblyopie apparue sur fond de strabisme, plusieurs années de travail acharné sont nécessaires, tandis que l'amblyopie apparue sur fond d'occlusion est guérissable en quelques mois.

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Causes de l'amblyopie chez les enfants

L'amblyopie survient chez environ 2 à 3 % des enfants et se développe presque toujours avant l'âge de deux ans.

Le cerveau doit recevoir simultanément une image nette de chaque œil. L'amblyopie se développe en cas de distorsion persistante de l'image visuelle d'un œil, alors que celle de l'autre est nette. La zone visuelle du cortex cérébral supprime l'image visuelle de l'œil affecté.

Il existe trois causes connues d'amblyopie. Le strabisme peut être à l'origine de l'amblyopie, car le mauvais alignement des globes oculaires entraîne une transmission différente des impulsions de la rétine au cortex visuel. De même, l'anisométropie (inégalité de réfraction des deux yeux, le plus souvent associée à l'astigmatisme, la myopie ou l'hypermétropie) entraîne des images différentes sur la rétine, l'image de l'œil présentant l'erreur de réfraction la plus importante étant moins nette. Une altération de la transparence de l'axe visuel entre la surface de l'œil et la rétine (par exemple, en cas de cataracte) altère, voire interrompt complètement, la formation d'une image sur la rétine de l'œil affecté.

Symptômes de l'amblyopie chez les enfants

Les enfants se plaignent rarement d'une baisse de la vision d'un œil. Les très jeunes enfants ne remarquent pas ou ne comprennent pas que leurs yeux ne voient pas uniformément. Certains enfants plus âgés peuvent signaler une baisse de la vision d'un côté ou une mauvaise perception de la profondeur. Si le strabisme est en cause, la déviation du globe oculaire peut être perceptible par les autres. Une cataracte, qui obstrue le passage de la lumière à travers l'œil, peut passer inaperçue.

Diagnostic de l'amblyopie chez l'enfant

Le dépistage de l'amblyopie (et du strabisme) est indiqué pour tous les enfants avant leur entrée à l'école, idéalement à l'âge de 3 ans. Le dépistage photographique est une méthode de dépistage pour les très jeunes enfants et les enfants présentant un retard de développement et ne réussissant pas les tests subjectifs. Il consiste à utiliser une caméra pour enregistrer les réflexes pupillaires lors de la fixation sur une cible visuelle et les réflexes rétiniens en réponse à la lumière; les images sont ensuite comparées pour vérifier leur symétrie. Le dépistage des enfants plus âgés consiste à tester l'acuité visuelle à l'aide d'échelles de figures (par exemple, échelles E rotatives, échelles d'Allen ou HOTV) ou d'échelles de Snellen.

Des examens complémentaires sont nécessaires pour identifier la cause spécifique. Le strabisme peut être confirmé par des tests de couverture oculaire ou d'ouverture oculaire. L'anisométropie peut être confirmée par un test de réfraction pour évaluer la puissance réfractive de chaque œil. L'obstruction de l'axe visuel peut être confirmée par ophtalmoscopie ou examen à la lampe à fente.

Il est conseillé de diagnostiquer l'amblyopie sur la base des résultats d'un test d'acuité visuelle. Dans les cas où un test d'acuité visuelle est impossible (chez les jeunes enfants), le diagnostic repose sur la présence de facteurs étiologiques. Par exemple, une cataracte congénitale monoculaire s'accompagne nécessairement d'amblyopie. Le dépistage de l'amblyopie vise donc à identifier d'éventuels facteurs amblyogènes.

• Dans la petite enfance: un reflet rouge vif du fond d'œil dans les deux yeux exclut la présence d'une amblyopie par privation, qui accompagne des défauts tels que la cataracte et l'opacité cornéenne.
• A l'âge de 1 à 2 ans: évaluation de la symétrie de l'éclat des réflexes du fond d'œil, un test avec fermeture alternée des yeux droit et gauche, un test de réfraction pour exclure un strabisme et des troubles de la réfraction.
• De 3 à 6 ans: détermination de l'acuité visuelle, dépistage de l'amblyopie anisométrope, ainsi que de l'amblyopie due au strabisme.

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Traitement de l'amblyopie chez l'enfant

Le principal obstacle à l'obtention d'une acuité visuelle élevée chez les enfants atteints de cataracte congénitale monoculaire et binoculaire est l'amblyopie par privation. Pour obtenir un bon résultat fonctionnel, une intervention chirurgicale doit être pratiquée dès les premiers mois de vie de l'enfant et le centre optique doit être maintenu propre pendant toute la période postopératoire. Des examens périodiques sont obligatoires pour détecter les anomalies de réfraction et choisir les lentilles de contact adaptées.

Cependant, un nombre significatif de patients atteints de cataracte congénitale monoculaire traités par cette méthode ne parviennent pas à obtenir une acuité visuelle élevée. Les résultats sont nettement meilleurs dans les cas de cataracte binoculaire, mais de nombreux patients n'atteignent jamais une acuité visuelle normale.

Le succès du traitement de l'amblyopie repose sur l'élimination de la pathologie de l'organe visuel. Dans la plupart des cas, il est nécessaire d'occlure le meilleur œil (œil fixateur). Par conséquent, les objectifs suivants sont poursuivis lors du traitement de toute forme d'amblyopie:

1. forme de privation d'amblyopie - libération de l'axe optique par des méthodes chirurgicales;
2. amblyopie sur fond de strabisme - restauration de la position correcte de l'œil;
3. amblyopie anisométropique - correction des erreurs de réfraction.

Le régime d'occlusion est généralement établi après vérification de l'acuité visuelle des yeux fixateur et amblyope. Une occlusion excessive de l'œil fixateur peut provoquer le développement d'une amblyopie d'obscurcissement. Une alternative à l'occlusion est la pénalisation de l'œil fixateur: dans ce cas, on utilise une cycloplégie de l'œil fixateur. Pour accroître l'efficacité du traitement pléoptique, une réfraction hypermétrope est créée sur l'œil fixateur. Dans certains cas, cette méthode est préférable, notamment pour le traitement de l'amblyopie apparue sur fond de strabisme et de nystagmus. L'occlusion, pour tenter d'améliorer les fonctions, est recommandée même si l'amblyopie est associée à des anomalies anatomiques de l'œil affecté.

Application de l'occlusion

Plus la perte de vision liée à l'amblyopie est importante, plus le traitement par occlusion est difficile. L'échec du traitement par occlusion est la principale raison de la faible efficacité du traitement de l'amblyopie, avec une fréquence de 30 à 40 %. Bien qu'il n'existe pas de technique fiable pour le traitement par occlusion, les règles suivantes doivent être respectées chez les enfants chez qui l'occlusion n'a pas donné de résultats.

1. Assurez-vous que les parents comprennent parfaitement le but et l'importance de la prescription d'occlusion. Sans leur participation sincère, le traitement est voué à l'échec.
2. Si l’enfant est assez grand, expliquez-lui la nécessité du traitement prescrit.
3. Essuyez la peau avant d'appliquer l'occlusion. Des préparations colloïdales peuvent être utilisées pour protéger la peau.
4. Il est préférable d’appliquer l’occlusion pendant que l’enfant dort.
5. Il est préférable de renforcer la surface extérieure de l'occluseur avec une couche supplémentaire de ruban adhésif.
6. Utilisez des gants en coton doux avec des sangles aux poignets pour empêcher votre enfant de retirer l’obturateur.
7. Utilisez des coudières souples pour votre enfant. Elles peuvent être en carton ou en d'autres matériaux non traumatisants.
8. Félicitez et récompensez votre enfant d’autres manières chaque fois que des résultats positifs de l’occlusion sont observés.
9. N'oubliez pas d'insister sur la nécessité de l'occlusion à chaque examen ultérieur de l'enfant.

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Forme monoculaire de privation

La plupart des chercheurs recommandent une intervention chirurgicale dans les 2 à 3 premiers mois de vie afin d'obtenir une acuité visuelle élevée. En période postopératoire, une correction optique et des occlusions doivent être prescrites sans délai. Des occlusions partielles (50 à 70 % du temps d'éveil total) sont prescrites pour éviter le risque d'amblyopie obstructive de l'œil fixateur et, plus important encore, d'induction d'un nystagmus au niveau de cet œil.

Forme binoculaire de privation

Si une intervention chirurgicale et des mesures de rééducation sont réalisées chez un patient atteint de cataracte congénitale bilatérale en l'absence de nystagmus, le risque de développer une amblyopie par privation bilatérale est pratiquement nul. Cependant, l'apparition d'un nystagmus entraîne une baisse significative de l'acuité visuelle, même avec un traitement intensif. Dans de nombreux cas de privation binoculaire, il existe également une forme monoculaire et, pour égaliser l'acuité visuelle, il est nécessaire de procéder à l'occlusion de l'œil fixateur principal. Les complications de la chirurgie de la cataracte chez l'enfant sont très importantes et souvent incomparables avec celles qui surviennent chez l'adulte. Ces complications sont les suivantes:

• Amblyopie. Comme mentionné précédemment, l'amblyopie est le principal obstacle à l'obtention d'une acuité visuelle élevée dans les cataractes congénitales monoculaires et binoculaires. Elle est due à l'occlusion de l'axe optique provoquée par la cataracte. L'anisométropie et le strabisme peuvent également être des facteurs favorisant le développement de l'amblyopie.
• Opacification capsulaire. L'opacification capsulaire postérieure survient dans presque 100 % des cas chez les jeunes enfants et survient dans les premières semaines ou les premiers mois suivant l'intervention. C'est pourquoi la technique de lensvitrectomie a été introduite pour éviter une capsulectomie postérieure postopératoire.

Lors de l'utilisation de la technique d'aspiration en période postopératoire, une capsulectomie postérieure au laser YAG est souvent nécessaire.

• Œdème cornéen. Un léger œdème cornéen peut survenir immédiatement après une chirurgie de la cataracte chez l'enfant, notamment en cas d'utilisation d'une canule de perfusion intrastromale. Dans la plupart des cas, l'œdème ne persiste pas longtemps et disparaît spontanément.
• Œdème maculaire cystoïde. Les cas d'œdème maculaire cystoïde chez l'enfant sont rares.
• Endophtalmie. Bien que rare, l'endophtalmie survient lors de la chirurgie de la cataracte pédiatrique. Une intervention chirurgicale en cas d'obstruction du canal lacrymo-nasal, d'infection des voies respiratoires supérieures ou de pathologie cutanée périorbitaire prédispose au développement de cette complication. Le pronostic fonctionnel chez ces patients est généralement défavorable. Glaucome. Principale complication chez les patients pédiatriques aphaques. Sa prévalence dans les cataractes congénitales peut atteindre 20 à 30 %. Le risque de développer cette complication augmente en cas de microphtalmie, de PGPS et de cataracte nucléaire combinées. Elle peut ne se manifester que plusieurs années après l'intervention. Des mesures régulières de la pression intraoculaire, des examens du disque optique et des études des troubles de la réfraction sont recommandés pour un dépistage précoce du glaucome. Une diminution rapide de la réfraction hypermétrope chez un œil aphaque suggère la possibilité d'un glaucome. Les résultats du traitement du glaucome aphaque chez l'enfant restent insatisfaisants.
• Forme irrégulière de la pupille. Une forme irrégulière de la pupille est une conséquence fréquente de la chirurgie de la cataracte chez l'enfant, mais elle a peu d'importance pour le résultat fonctionnel de l'intervention. Dans certains cas, lors de la chirurgie du PGPS, des lésions de l'iris peuvent survenir lors de l'ablation du tissu membraneux rigide et de la traction associée des procès ciliaires.
• Nystagmus. Un nystagmus bilatéral est observé chez un nombre significatif d'enfants atteints de cataracte congénitale bilatérale. Il suggère la présence d'une amblyopie par privation binoculaire. Un nystagmus est également observé chez les patients atteints de cataracte congénitale monoculaire. Il peut être unilatéral ou bilatéral, mais dans les deux cas, la présence d'un nystagmus aggrave le pronostic.
• Décollement de la rétine. L'incidence du décollement de la rétine chez les enfants aphakies a diminué depuis l'introduction de la technique de vitrectomie il y a deux décennies. Cependant, il est important de rappeler les résultats d'études antérieures portant sur d'autres techniques chirurgicales d'ablation du cristallin, qui soulignent que le décollement de la rétine peut ne se manifester qu'après trois, voire quatre décennies. Ainsi, seule une observation à long terme permet de conclure au faible risque de décollement de la rétine lors de la vitrectomie chez les patients atteints de cataracte congénitale.
• Un strabisme (généralement convergent) est souvent présent chez les enfants atteints de cataracte congénitale monoculaire. Il peut survenir après l'ablation du cristallin. Bien que le strabisme soit rare avant une intervention chirurgicale pour cataracte congénitale bilatérale, il peut apparaître en postopératoire. Le strabisme constitue un facteur amblyogène supplémentaire dans le problème de la réadaptation visuelle de ces patients.

Résultats fonctionnels

Au cours des deux dernières décennies, les résultats fonctionnels des cataractes congénitales et évolutives se sont considérablement améliorés. Ceci est dû à une combinaison de facteurs: l’accent mis sur la détection précoce de la cataracte, l’amélioration des techniques chirurgicales, l’amélioration de la qualité et de la disponibilité des lentilles de contact, et, dans certains cas, l’implantation de lentilles intraoculaires. Dans le cas des cataractes congénitales, le facteur le plus important pour le résultat visuel de la chirurgie est la détection précoce, ce qui souligne la nécessité d’un examen spécifique de tous les nouveau-nés à l’aide d’un ophtalmoscope direct ou d’un rétinoscope afin d’exclure toute opacité du cristallin. Malgré l’obtention de bons résultats visuels pour les cataractes congénitales bilatérales et la rareté des cas de cécité et de déficience visuelle grave consécutifs à la chirurgie, la cataracte congénitale bilatérale demeure un problème majeur.

Les résultats du traitement des patients atteints de cataracte congénitale monoculaire sont moins bons, mais ils sont néanmoins porteurs d'espoir. La principale complication postopératoire entraînant une baisse de l'acuité visuelle initialement élevée est le glaucome.

L'amblyopie chez l'enfant peut devenir irréversible si elle n'est pas détectée et traitée avant l'âge de 8 ans, âge auquel le système visuel est pleinement mature. La plupart des enfants atteints d'amblyopie constatent une amélioration de leur vision si elle est détectée et traitée avant l'âge de 5 ans. Un traitement précoce augmente les chances de récupération complète de la vision. Une rechute est possible dans certains cas avant la maturité du système visuel.