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Agrégation plaquettaire avec la ristocétine (facteur von Willebrand)
Dernière revue: 04.07.2025
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Les valeurs de référence (norme) de l'activité du facteur von Willebrand sont de 58 à 166 %.
Le facteur von Willebrand est synthétisé par les cellules endothéliales et les mégacaryocytes. Il est nécessaire à l'adhésion plaquettaire normale et a la capacité de prolonger la demi-vie du facteur VIII. Le facteur VIII de coagulation plasmatique – globuline antihémophilique A – circule dans le sang sous la forme d'un complexe de trois sous-unités: VIII-k (unité de coagulation), VIII-Ag (principal marqueur antigénique) et VIII-vWF (facteur von Willebrand associé à VIII-Ag). On pense que le facteur von Willebrand régule la synthèse de la partie coagulante de la globuline antihémophilique A (VIII-k) et participe à l'hémostase vasculaire-plaquettaire.
La maladie de von Willebrand est une maladie héréditaire caractérisée par un allongement du temps de saignement, une diminution de l'activité du cofacteur de la ristocétine et une diminution (à des degrés divers) de l'activité coagulante du facteur VIII. Les manifestations cliniques de la maladie sont similaires à celles d'une thrombocytopathie. Cependant, les patients présentant une diminution significative de l'activité du facteur VIII peuvent présenter des hématomes et une hémarthrose.
Sur la base d'études en laboratoire qui nous permettent de déterminer la structure et l'activité du facteur von Willebrand, les formes suivantes de la maladie sont distinguées.
- Le type I (70 % de tous les cas) est caractérisé par une légère diminution du cofacteur de la ristocétine (facteur de von Willebrand) et de l'activité coagulante (VIII-k) avec une structure macromoléculaire normale du facteur de von Willebrand.
- Type II: est basé sur un déficit sélectif en polymères de haut poids moléculaire du facteur von Willebrand en raison de perturbations dans la structure de cette protéine.
- Le type IIB est causé par une interaction accrue entre le facteur von Willebrand et les plaquettes, et une clairance accrue des agrégats plaquettaires conduit à une thrombocytopénie.
- Le type III est caractérisé par un déficit quantitatif sévère en facteur von Willebrand, entraînant une diminution cliniquement significative de l'activité du facteur VIII (VIII-k).
La teneur en facteur Willebrand est déterminée lorsque le temps de saignement est augmenté, que la numération plaquettaire se situe dans les valeurs de référence et qu'il n'existe aucune cause évidente de dysfonctionnement plaquettaire. Pour évaluer le facteur Willebrand, on détermine sa teneur quantitative (étude de l'activité du cofacteur de la ristocétine), on étudie l'agglutination plaquettaire induite par la ristocétine et on étudie la structure antigénique du facteur Willebrand associé au facteur VIII (VIII-vWF).
La détermination de l'agrégation plaquettaire par la ristocétine plasmatique est utilisée pour l'évaluation quantitative du facteur de von Willebrand. Une relation linéaire a été établie entre le degré d'agrégation de la ristocétine et la quantité de facteur de von Willebrand. La méthode repose sur la capacité de cet antibiotique (la ristocétine) à stimuler l'interaction in vitro du facteur de von Willebrand avec la glycoprotéine plaquettaire Ib. Dans la plupart des cas de maladie de von Willebrand, une altération de l'agrégation de la ristocétine est observée avec une réponse normale à l'ADP, au collagène et à l'adrénaline. Une altération de l'agrégation de la ristocétine est également détectée dans la thrombodystrophie macrocytaire de Bernard-Soulier (absence de récepteurs d'agrégation de la ristocétine sur la membrane plaquettaire). Pour différencier les patients, un test avec ajout de plasma normal est utilisé: dans la maladie de von Willebrand, l'agrégation de la ristocétine se normalise après ajout de plasma normal, alors que ce n'est pas le cas dans le syndrome de Bernard-Soulier.
L'étude peut également être utilisée dans le diagnostic différentiel de l'hémophilie A (déficit en facteur VIII) et de la maladie de Willebrand. Dans l'hémophilie, la concentration en facteur VIII-k est fortement réduite, tandis que celle en facteur VIII-fB se situe dans les limites de la normale. Cliniquement, cette différence se manifeste par l'apparition d'un hématome avec augmentation des saignements dans l'hémophilie, et d'un hématome pétéchial dans la maladie de Willebrand.
L'agglutination plaquettaire induite par la ristocétine est réduite dans la plupart des cas de maladie de von Willebrand, à l'exception du type IIB.
La structure antigénique du facteur von Willebrand associé au facteur VIII (VIII-vWF) est détectée par diverses méthodes immunologiques, et la distribution du facteur von Willebrand par taille moléculaire est déterminée par électrophorèse sur gel d'agarose. Ces tests permettent d'établir le type de maladie de von Willebrand.
L'étude de l'agrégation plaquettaire avec divers inducteurs ne vise pas seulement à identifier les troubles de l'agrégation plaquettaire. Elle permet également d'évaluer l'efficacité du traitement antiplaquettaire, de sélectionner les doses individuelles et d'assurer le suivi médicamenteux.
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