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Agrégation des plaquettes avec la ristocétine (facteur de von Willebrand)
Dernière revue: 23.04.2024
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Les valeurs de référence (norme) de l'activité du facteur von Willebrand sont de 58-166%.
Le facteur von Willebrand synthétise les cellules endothéliales et les mégacaryocytes. Il est nécessaire pour l'adhésion normale des plaquettes et a la capacité de prolonger la demi-vie du facteur VIII. Le facteur VIII de la coagulation du plasma - globuline antihémophilique A - circule dans le sang sous forme d' un complexe de trois sous - unités, désignées VIII-k (unité coagulant), VIII-Ar (majeur marqueur antigénique) et VIII-vWF (facteur de von Willebrand associé à VIII-Ar ). On croit que le facteur von Willebrand, régule la synthèse de la coagulation de la globuline antihémophilique A (VIII-a) et est impliqué dans l' hémostase vasculaire-plaquettaire.
La maladie de von Willebrand est une maladie héréditaire caractérisée par une augmentation de la durée du saignement, une diminution de l'activité cofacteur de la ristocétine et une diminution de l'activité coagulante du facteur VIII (à des degrés variables). Les manifestations cliniques de la maladie sont similaires à celles de la thrombocytopathie. Cependant, chez les patients présentant une diminution significative de l'activité du facteur VIII, des hématomes et des hémarthroses peuvent être observés.
Sur la base d'études de laboratoire permettant de déterminer la structure et l'activité du facteur von Willebrand, les formes suivantes de la maladie sont distinguées.
- De type I (70% de tous les cas) est caractérisée par une légère baisse de cofacteur ristocétine-(facteur Willebrand) et l'activité coagulante (VIII-k) au cours de structure macromoléculaire normal de facteur de von Willebrand.
- Type II: la base est le déficit sélectif des polymères du facteur de Willebrand de haut poids moléculaire dus aux perturbations dans la structure de cette protéine.
- Le type IIB est dû à une interaction accrue entre le facteur von Willebrand et les plaquettes, et une clairance accrue des agrégats plaquettaires conduit à une thrombocytopénie.
- Le type III est caractérisé par un déficit quantitatif sévère du facteur von Willebrand, qui conduit à une diminution cliniquement significative de l'activité du facteur VIII (VIII-k).
Le contenu du facteur von Willebrand est déterminé dans les cas où l'augmentation du temps de saignement, la numération plaquettaire est dans les valeurs de référence, et il n'y a aucune raison évidente pour la dysfonction plaquettaire. Pour évaluer le facteur de von Willebrand détermination de la teneur quantitative du facteur von Willebrand (la recherche de l'activité de cofacteur ristocétine), a examiné l'agglutination des plaquettes induite par la ristocétine et la structure antigénique du facteur de von Willebrand lié au facteur VIII (VIII-vWF).
La détermination de l'agrégation plaquettaire avec la ristocétine dans le plasma est utilisée pour quantifier le facteur von Willebrand. Une relation linéaire a été établie entre le degré d'agrégation ristocétinique et la quantité de facteur von Willebrand. La méthode est basée sur la capacité de cet antibiotique (ristocétine) à stimuler in vitro l' interaction du facteur von Willebrand avec la glycoprotéine plaquettaire Ib. Dans la plupart des cas de maladie de von Willebrand, il y a une violation de l'agrégation de la ristocétine avec une réponse normale aux effets de l'ADP, du collagène et de l'adrénaline. Une perturbation de l'agrégation de la ristocétine est également observée dans la thrombodynastrophie macrocytaire de Bernard-Soulier (absence de récepteurs d'agrégation ristocétinique sur la membrane plaquettaire). Pour la différenciation, un test avec addition de plasma normal est utilisé: avec la maladie de von Willebrand après l'addition de plasma normal, l'agrégation de la ristocétine est normalisée, alors que dans le syndrome de Bernard-Soulier cela ne se produit pas.
L'étude peut également être utilisée pour le diagnostic différentiel de l'hémophilie A (déficit en facteur VIII) et de la maladie de von Willebrand. Dans l'hémophilie, la teneur en VIII-k est fortement réduite et la teneur en VIII-PV se situe dans la plage normale. Cliniquement, cette différence se manifeste dans le fait que l'hémophilie entraîne un saignement accru de type hématome, et dans le cas de la maladie de von Willebrand - un type pétéchial-hématome.
L'agglutination des plaquettes induite par la ristocétine est réduite dans la plupart des cas de maladie de von Willebrand, à l'exception du type IIB.
La structure antigénique du vWF liée au facteur VIII (VIII-PV) est détectée par diverses méthodes immunologiques, et la distribution du vWF par la taille des molécules est déterminée par électrophorèse dans un gel d'agarose. Ces tests sont utilisés pour établir le type de maladie de von Willebrand.
L'étude de l'agrégation plaquettaire avec divers inducteurs est réalisée non seulement pour détecter les anomalies des fonctions d'agrégation des plaquettes. Cette étude permet d'évaluer l'efficacité de la thérapie antiplaquettaire, de sélectionner des doses individuelles de médicaments et de surveiller les médicaments.
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