Le syndrome de Still chez les adultes et les enfants

Pour la première fois cette maladie a été décrite il y a près de 120 ans par un docteur George Still. Ensuite, le syndrome de Still a été reconnu comme une forme d'arthrite rhumatoïde. Et seulement dans les années 70 du XXe siècle, Eric Bywaters a présenté à la communauté médicale les données recueillies par lui, ce qui a permis de séparer le syndrome de Still des maladies présentant des symptômes similaires.

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Épidémiologie

Selon les données disponibles dans la rhumatologie mondiale, la maladie touche 1 personne sur 100 000. Les maladies sont sensibles à la fois aux femmes et aux hommes, mais les enfants de moins de 16 ans sont plus susceptibles de souffrir.

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Causes syndrome encore

Beaucoup d'études n'ont pas donné de réponse claire à l'étiologie du syndrome de Still. Le début du développement de la maladie est aigu, accompagné d'une forte fièvre, d'une augmentation des ganglions lymphatiques et d'une augmentation du nombre de leucocytes. Cela indique la nature infectieuse de la maladie. Mais jusqu'à présent, il n'a pas été possible d'identifier un seul agent causal. Chez les patients, le virus de la rubéole, le cytomégalovirus, le parainfluenza, le mycoplasme ou le virus d'Epstein-Barr pourraient être trouvés.

Les médecins suggèrent que la maladie peut être due à des facteurs héréditaires. Mais jusqu'à présent, cela n'a pas été établi avec précision. On pense que dans la pathogenèse de la maladie, un certain rôle est joué par l'immunodéficience. Il y a une théorie selon laquelle le syndrome de Still est une maladie auto-immune, mais il ne trouve que la confirmation parfois: si un test sanguin montre la présence de complexes immuns circulants qui conduisent à une vascularite allergique.

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Symptômes syndrome encore

Fièvre. La température s'élève à 39 ° C et même plus, mais ne persiste pas constamment, comme avec le développement d'autres infections. Souvent, la température augmente rapidement une fois. Dans de rares cas, il y a deux pics de température dans les 24 heures. Pour la majorité des patients entre ces montées, la température se normalise et le bien-être s'améliore. Environ 1/5 des patients la température n'atteint pas les valeurs normales.

L'éruption du syndrome du Styla se manifeste habituellement au sommet de la chaleur puis disparaît, puis se manifeste de nouveau. Il a l'apparence de taches roses plates, situées sur les mains ou les pieds dans les endroits où ils sont adjacents au tronc, sur le tronc, et parfois - sur le visage. Environ un tiers des cas du syndrome de l'éruption de Steele se lève sur la peau et apparaît où la peau a été blessée ou écrasée. La couleur douce de l'éruption, sa disparition épisodique et l'absence de démangeaisons, de sécheresse et d'autres manifestations laissent l'éruption inaperçue pour les patients.

Parfois, un médecin doit examiner un patient après une douche chaude ou utiliser une autre exposition à la chaleur pour détecter une éruption cutanée. Mais avec le syndrome de Still il y a aussi des manifestations atypiques: pétéchies, érythème noueux, perte de cheveux.

Douleur dans les articulations. La douleur articulaire, comme la douleur musculaire, se réfère aux symptômes au début du développement du syndrome, qui sont causés par une augmentation de la température. Premièrement, l'arthrite peut se manifester seulement dans une articulation. Après un certain temps, il affecte d'autres articulations: non seulement dans les membres, mais aussi dans les mâchoires. Le plus caractéristique du syndrome est l'arthrite des articulations entre les phalanges. Cette manifestation permet de différencier la maladie de la polyarthrite rhumatoïde, de la fièvre rhumatismale, du lupus érythémateux, dans lequel ces articulations ne souffrent pas chez les enfants.

La défaite des organes du système lymphatique. C'est une augmentation simultanée du foie et de la rate, ainsi qu'une inflammation des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont enflammés chez 2/3 des patients. Pour ½ cas, les ganglions lymphatiques cervicaux augmentent. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques restent mobiles et modérément denses. La consolidation forte des ganglions lymphatiques, l'augmentation d'un seul ganglion lymphatique et l'adhésion aux tissus avoisinants sont l'occasion de demander conseil à un oncologue. Parfois, l'inflammation peut être accompagnée de phénomènes nécrotiques.

Deux tiers des patients atteints du syndrome de Still se plaignent d'un mal de gorge. La douleur se fait sentir au début du développement de la maladie: la sensation de brûlure dans la gorge persiste constamment.

Troubles du coeur et des poumons. Souvent exprimé sous la forme d'une sérite, lorsque la membrane séreuse de ces organes devient enflammée. Dans 1/5 des cas, une pneumonie est détectée, qui n'est pas infectieuse, et se présente comme une pneumonie bilatérale: avec toux, fièvre et dyspnée, et la prise d'antibiotiques ne donne pas de résultats. Moins souvent avec le syndrome de Still, il y a une tamponnade cardiaque, une inflammation du muscle cardiaque, des signes de végétation de micro-organismes sur la valve cardiaque, une insuffisance respiratoire aiguë.

Les symptômes du syndrome de Still chez les enfants ne diffèrent pas des symptômes chez les adultes, mais ils peuvent ne pas se manifester si distinctement, à cause de laquelle le diagnostic est établi en retard et le traitement correct est prescrit. La polyarthrite peut conduire un enfant à un handicap. Les cas lancés du syndrome de Still dans l'enfance peuvent provoquer une croissance disproportionnée des bras et des jambes, qui ne peut être corrigée que par la chirurgie.

Diagnostics syndrome encore

La pathogenèse du syndrome de Still n'a aucun signe particulier permettant de détecter avec précision la maladie. Les patients diagnostiquent souvent le sepsis, bien que les tests sanguins ne montrent pas la présence de bactéries. Il est à noter que dans certains cas, le médecin a initialement diagnostiqué une fièvre d'origine inconnue.

Seulement après avoir conduit plusieurs cours d'antibiotiques et faire des recherches supplémentaires, les médecins diagnostiquent le syndrome de Still chez les adultes. Considérés comme des manifestations sous la forme de haute température, un gonflement des articulations, des ganglions lymphatiques et des douleurs dans la gorge, et des données de diagnostics instrumentaux: cardiogramme, IRM et échographie. Un rétrécissement non érosif typique des articulations du poignet-métacarpien et intercostal pour le syndrome de Styll peut être détecté en utilisant la radiographie.

Les tests sanguins pour la maladie montrent un niveau réduit d'érythrocytes et un nombre très élevé de globules blancs. Chez les patients, le taux de protéine C-réactive et de protéine ferritine est trop élevé, et les tests pour les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde donnent un résultat négatif.

Pour le diagnostic, plusieurs groupes de caractéristiques diagnostiques sont suggérés, mais en pratique ils sont guidés par les critères de Kasha. La particularité de la maladie est que presque toujours au début du syndrome il n'y a pas de tableau clinique complet. Un premier signe commun est la fièvre, et d'autres symptômes progressent des semaines voire des mois. Chez un patient présentant un ensemble de symptômes, une fièvre, une douleur dans les muscles et les articulations, une éruption cutanée, une numération leucocytaire élevée - il est peu probable qu'une autre maladie se développe, à l'exception du syndrome de Still chez l'adulte. Par conséquent, ce diagnostic est le premier dans la liste des maladies du diagnostic différentiel. Presque toutes les autres maladies peuvent être exclues par des données cliniques et des tests de diagnostic simples.

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Traitement syndrome encore

Thérapie pendant une exacerbation

Habituellement, des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), y compris l'acide acétylsalicylique, sont prescrits. Un tel traitement ne donne pas de résultats rapides, mais dans presque tous les cas, il est possible de parler d'un bon pronostic.

• L'acide acétylsalicylique est prescrit à la dose de 60-80 mg / kg / jour. Il est pris après les repas 3-4 fois par jour. La durée du cours est de un à trois mois et dépend de la tolérance du patient.
• Indomethacin est prescrit dans une dose de 2-3 mgs / kg / jours.
• Diclofenac est pris à 2-3 mg / kg / jour, en divisant en 2 doses.
• L'ibuprofène est administré à une dose de 200 à 1000 mg / jour. Le dosage dépend de l'âge du patient et est pris à partir du calcul de 40 mg / kg / jour. Le médicament est divisé en 3 réceptions.
• Le naproxène est prescrit à 250-750 mg / jour, selon l'âge. Le traitement avec le médicament n'est pas recommandé chez les patients de moins de 10 ans. Durée du traitement - de plusieurs mois à plusieurs années.

Le principal problème qui accompagne la prise de ces médicaments est les troubles structurels et fonctionnels du foie. Ces conséquences, éventuellement, les manifestations de la maladie elle-même, et les résultats des tests hépatiques peuvent se normaliser, malgré un traitement prolongé avec des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les patients subissant un traitement sont surveillés la fonction hépatique à la fois dans l'hôpital et après l'achèvement du cours du traitement. Ces médicaments augmentent la probabilité de complications thrombohémorragiques.

Si le traitement est des médicaments anti-inflammatoires n'a pas réussi, si l'arrière-plan du patient syndrome encore développe des tests de coagulation intravasculaire systémiques ou hépatiques montrent violation de la fonction hépatique pendant le traitement avec des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, peuvent nécessiter un traitement avec des agents hormonaux. En premier lieu, la prescription de prednisone habituellement prescrit de 0,5 à 1 mg par kilogramme de poids corporel par jour. Cependant, avec une réduction du dosage, la maladie peut se manifester avec une vigueur renouvelée, de plus, un traitement prolongé n'empêche pas une destruction supplémentaire des articulations.

Si le syndrome de Still se développe sous une forme potentiellement mortelle, un traitement par méthylprednisolone ou bétaméthasone est administré par voie intra-articulaire. Le dosage des médicaments dépend de la taille de l'articulation. Dans l'articulation, le médicament est administré jusqu'à 5 fois avec un intervalle de 5 jours, puis vous pouvez répéter le cours.

Comment traiter la forme chronique du syndrome de Still?

Souvent, la cause de l'évolution chronique du syndrome est l'arthrite.

Méthotrexate. Pour contrôler l'arthrite et le processus systémique chronique, il est recommandé de prendre du méthotrexate toutes les semaines à petites doses. La dose initiale recommandée est de 7,5 mg. Il peut être divisé en 3 réceptions avec une pause à 12 heures ou une fois. Une fois l'effet clinique atteint, la dose est réduite à la dose efficace la plus faible.

• Le médicament a également un effet négatif sur la fonction hépatique, mais pour 70% des patients, ce traitement est efficace. Le médicament peut augmenter la sensibilité de la peau aux rayons ultraviolets. Pendant le traitement par le méthotrexate, l'exposition prolongée à la lumière du soleil ou aux rayons ultraviolets ne devrait pas être autorisée. Pour ce faire, il est nécessaire de porter des vêtements fermés, des lunettes de soleil, d'utiliser des produits de protection solaire.
• Hydroxychloroquine. Avec des manifestations modérées de la forme chronique du syndrome de Still (par exemple, perte de force, fièvre, éruptions cutanées, sérite), l'hydroxychloroquine peut être efficace. Le médicament peut être pris de manière concomitante avec le méthotrexate. La dose quotidienne du médicament - 400-600 mg, divisé en plusieurs réceptions, puis le dosage peut être réduit. Des précautions doivent être prises lors de la prescription du médicament chez les patients présentant un dysfonctionnement du foie et des reins, des troubles gastro-intestinaux, des maladies neurologiques, du psoriasis, une sensibilité à la quinine. Si le patient prend des médicaments, dont les effets indésirables peuvent affecter la peau ou la vision, la prise d'hydroxychloroquine doit également être prudente.

Il existe des preuves d'une toxicité accrue de la sulfasalazine, ce qui limite son utilisation.

Si le traitement avec ces médicaments n'a pas produit de résultat, les médicaments qui dépriment l'immunité sont prescrits:

• Azathioprine - 1,5-2 mg / kg en admission 2-4. La durée du cours est définie séparément dans chaque cas. Le médicament est contre-indiqué dans la violation de l'hématopoïèse, des violations du foie. Prendre le médicament dans tous les cas ne peut pas être annulé arbitrairement, car la maladie peut s'aggraver.
• Cyclophosphamide. Pour obtenir un effet immunosuppresseur, le médicament est pris à raison de 1 à 1,5 mg par kg de poids corporel par jour. Pendant le traitement par cyclophosphamide, il est recommandé de boire beaucoup de liquides. Le patient doit strictement respecter les instructions pour la prise du médicament, la thérapie est toujours sous la supervision du médecin. Avant le début du traitement, il est nécessaire de surveiller les taux sanguins, la fonction hépatique et rénale. Pendant le traitement avec des immunosuppresseurs, vous devriez faire une manucure avec précaution, éviter les traumatismes cutanés, brosser doucement les dents, ne pas contacter les personnes malades, ne pas se faire vacciner.

À la suite de la prise de cyclophosphamide, une réaction faussement positive à la candidose, à un test tuberculinique et à une parotidite peut survenir.

• Ciclosporine A. Prendre 3 mg par kilogramme de poids pendant les 45 premiers jours. Ensuite, le dosage peut être réduit au minimum, mais en même temps l'effet thérapeutique reste. Le cours du traitement est jusqu'à 3 mois. Le médicament inhibe la production d'anticorps, ralentit la réponse des T-helpers, modifie de manière sélective et réversible la fonction des lymphocytes. Le médicament n'affecte pas les processus de l'hématopoïèse et le nombre et l'activité fonctionnelle des neutrophiles du système immunitaire.

Pour la thérapie, l'administration d'une immunoglobuline - seule ou en combinaison de mycophénolate avec mycophenolate - est également utilisée. Cependant, ce traitement n'est pas toujours couronné de succès.

Il n'y a pas si longtemps, les médicaments bloquant l'enzyme monoamine oxydase facteur du facteur de nécrose tumorale (TNF-alpha) ont commencé à être utilisés dans la thérapie du syndrome de Still. Ces médicaments de ce groupe (infliximab, adalimumab, étanercept) aident à soulager l'inflammation. Ce sont les derniers développements en thérapie, les médicaments sont très chers, ils ne donnent pas toujours le résultat attendu, mais parfois ils peuvent idéalement approcher les patients.

En outre, lors de l'utilisation de la thérapie de la maladie de Still locale lors du traitement des articulations touchées: l'introduction de drogues dans l'articulation, principalement à temps glucocorticoids immobilise l'articulation à l'aide d'attelles, utiliser un large éventail de traitements de physiothérapie, des exercices de physiothérapie, des massages. S'il y a des contractures, appliquez la traction squelettique, ainsi que la mécanothérapie sur des appareils spécialisés.

Certains patients essayent de soutenir leur corps avec des vitamines, des préparations homéopathiques, mais l'efficacité de ces médicaments dans la lutte contre le syndrome du Styla n'est pas prouvée et ils ne peuvent être utilisés que comme traitement d'entretien.

Traitement opératoire

Les méthodes conservatrices de traitement continuent à se développer, mais aussi souvent les manifestations de la maladie sont traitées chirurgicalement. La chirurgie est effectuée à un stade précoce dans le but de résection de la membrane synoviale de l'articulation. Cela arrête le processus inflammatoire, tout en gardant le cartilage de dommages imminents, ce qui vous permet de sauver l'articulation et de restaurer son travail.

L'élimination du tissu de granulation réduit la réponse auto-immune du corps, affecte positivement le bien-être, fournit une rémission stable.

Synovectomy est utilisé si un complexe de traitement conservateur antirhumatismal pendant une longue période - six mois ou plus - n'a pas apporté de résultats positifs.

Traitement alternatif pour le syndrome de Still

• Sel. Si les articulations «cassent», la médecine alternative recommande de les frotter avec du sel, qui est préalablement dissous dans du miel ou de la vodka.
• Clay. De certaines variétés d'argile, qui se produisent dans certains endroits, font des appliques. Pour ce faire, vous avez besoin d'une argile plastique grasse. Il est dilué avec de l'eau, en remuant à une consistance crémeuse.Pour les applications, l'argile doit être chaud-40-48 oC. L'application est faite jusqu'à 5 cm d'épaisseur Appliquer pendant 15-30 minutes. Le cours de traitement 12-20 séances, qui ont lieu tous les deux jours.
• Paraffine. D'abord, il est fondu au moyen d'un bain d'eau, puis laissé refroidir à la température requise. La façon la plus acceptable d'un traitement à domicile, lorsque la cire en fusion est versé dans le récipient pour obtenir une épaisseur de 1-2 cm applique. Solidifie, mais toujours gâteau plastique (température 50-55 ° C) présente dans le récipient et de faire l'applique qui est enroulé tissu chaud. Durée de la séance - une demi-heure par heure, un traitement à la paraffine est recommandé tous les deux jours. Durée du traitement - 10-30 séances. Au cours de chaque session, appliquez l'application pour 2-3 articulations en même temps - pas plus, puis alterner.
• Miel Mélanger le miel, le jus d'aloès et la vodka dans un rapport de 2: 1: 3. Utilisez comme une compresse, qui aide à soulager l'inflammation dans les articulations.

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Traitement à base de plantes

• Réception de bains de pin. Les branches, les aiguilles et les cônes de pin sont inondés d'eau, portés à ébullition et bouillis pendant une demi-heure à feu doux. Ensuite, en enveloppant le récipient dans un tissu chaud, insistez 10-12 heures. Le bouillon de conifères devrait être brun. Immédiatement, vous pouvez faire une inhalation médicale, en ajoutant au bain 20 gouttes d'huile essentielle de pin.
• Physalis vulgaris élimine l'inflammation et la douleur. L'infusion est préparée à partir de fruits secs: prendre 2 cuillères à soupe par demi litre d'eau bouillante et faire bouillir pendant 5 minutes à feu minimum. Prendre 100 ml 3-4 fois par jour pendant 15-20 minutes avant les repas.
• Le concombre a un effet anti-inflammatoire. Deux cuillères à soupe d'herbes verser 2 verres d'eau et insister 4-5 heures. Prenez une cuillère à soupe 5-6 fois par jour.
• Cerise Herboristes pour soulager la douleur dans les articulations recommandent de briser les os des cerises, enlever les graines, sécher, broyer et faire des compresses.
• Feuille de laurier. 1/2 paquet de feuille de laurier sèche est versé avec 300 grammes d'eau bouillie refroidie. Puis porter à ébullition et cuire à feu doux pendant 5 minutes. Légèrement cool et boire tout le bouillon immédiatement. Le cours du traitement est de 3 jours.

Prévoir

Le résultat du syndrome peut être le rétablissement complet, le développement d'une forme récurrente ou chronique. Récupérer environ 30% des patients, souvent dans quelques mois à partir du moment de la maladie. Environ 20% des patients connaissent une rémission prolongée - jusqu'à un an. Chez 30% des patients, les symptômes disparaissent, mais une ou plusieurs exacerbations surviennent plus tard. La forme récidivante du syndrome de Still chez 70% des patients signifie une seule exacerbation, qui peut survenir après 10 mois, voire 10 ans. Quand une rechute se produit, c'est impossible à prévoir, mais souvent c'est plus facile et plus rapide que le premier épisode. Certains patients peuvent présenter une récurrence cyclique de la maladie avec des crises récurrentes. Le plus grave est la forme chronique qui se développe chez les patients restants. Il procède à une polyarthrite sévère. Selon les observations, la manifestation des symptômes de l'arthrite à un âge précoce est un signe pronostic défavorable.

Parmi les patients adultes atteints de la maladie, le taux de survie à cinq ans est de 90 à 95%. Les patients peuvent mourir en raison du développement d'une infection secondaire: violations de la coagulation sanguine, cardiaque, hépatique, processus inflammatoires dans les poumons, tuberculose.

Le syndrome de Still est une maladie rare, mais grave, qui peut entraîner un handicap. Il affecte souvent les jeunes, ce qui augmente son caractère destructeur. Un médecin compétent et attentif peut jouer un rôle décisif. Rappelez-vous que les symptômes peuvent disparaître quelques années après le début de la maladie et que la plupart des patients vivent une vie complète même des années après le diagnostic.

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