Amylose et lésions rénales : pronostic

L'amylose se caractérise par une progression régulière. Le pronostic de l'amylose dépend du type d'amyloïde, du degré d'atteinte de divers organes, principalement du cœur et des reins, de la présence et de la nature de la maladie prédisposante.

Avec l'amylose de type AL, le pronostic est le plus grave. Selon la Mayo Clinic, l'espérance de vie moyenne des patients atteints de ce type d'amylose n'est que de 13,2 mois, soit un taux de survie à 5 ans de 7%, soit un taux de survie à 10 ans de seulement 1%. La plus faible durée de vie a été observée chez les patients présentant une insuffisance circulatoire congestive (6 mois) et une hypotension artérielle orthostatique (8 mois). L'espérance de vie des patients atteints de syndrome néphrotique est en moyenne de 16 mois. En présence de myélome, le pronostic de l'amylose de type AL s'aggrave, l'espérance de vie des patients est raccourcie (5 mois). Les causes les plus fréquentes de décès des patients atteints d'amylose de type AL sont l'insuffisance cardiaque et les troubles du rythme cardiaque (48%), l'urémie (15%), la septicémie et l'infection (8%). Malgré le fait que la mort par urémie soit notée beaucoup moins souvent que par des causes cardiaques, une insuffisance rénale chronique de sévérité variable est enregistrée chez plus de 60% des personnes décédées.

Avec l'amylose de type AA, le pronostic est plus favorable, dépend principalement de la nature de la maladie prédisposante et de la possibilité de son contrôle. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de ce type d'amylose à partir du moment de la vérification du diagnostic est de 30-60 mois (plus avec l'amylose secondaire, moins avec l'amylose dans le cadre d'une maladie récurrente). Un traitement efficace des maladies prédisposantes, y compris la guérison complète de la tuberculose ou de la suppuration chronique, chez de nombreux patients entraîne la disparition ou la réduction des manifestations cliniques de l'amylose, améliorant ainsi le pronostic; moins souvent, l'amylose continue de progresser, mais à un rythme plus lent. Un traitement efficace de la polyarthrite rhumatoïde permet de prolonger l'évolution de la néphropathie amyloïde, en ralentissant l'apparition de l'insuffisance rénale chronique. La principale cause de décès chez les patients atteints d'amylose de type AA est l'insuffisance rénale.

La néphropathie amyloïde, comme l'amylose en général, a une évolution progressive. Avec son évolution naturelle chez les patients atteints d'amylose de type AA, la durée du stade protéinurique est en moyenne de 3-4 ans, le stade de l'indroma néphrotique est de 2,5 ans et le stade de l'insuffisance rénale chronique est de 1-2 ans. Le pronostic de l'amylose rénale par rapport à d'autres maladies glomérulaires, y compris ceux avec une néphropathie diabétique, est considéré comme le pire, sauf pour la glomérulonéphrite rapidement progressive.

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