Véritable rein de sclérodermie

Un véritable rein de sclérodermie est la manifestation la plus sévère de la néphropathie sclérodermique. Il se développe dans 10-15% des patients atteints de sclérodermie systémique, généralement dans les 5 premières années de l'apparition de la maladie, plus souvent pendant la saison froide. Le principal facteur de risque pour son développement est une forme cutanée diffuse de sclérodermie à évolution progressive (progression rapide des lésions cutanées en quelques mois). Facteurs de risque supplémentaires - âge sénile et sénile, sexe masculin, appartenant à la race négroïde. Ils sont également défavorables au pronostic de la néphropathie sclérodermique aiguë.

Le diagnostic d'un véritable rein de sclérodermie ne pose généralement pas de problèmes, car cette forme de néphropathie se développe chez les patients atteints de sclérodermie systémique établie. Cependant, 5% des cas graves de développement marque Néphropathie sclérodermie le début de la maladie, ainsi que des manifestations cutanées et le syndrome de Raynaud, ou qui est particulièrement difficile à diagnostiquer, devant eux ( « sclérodermie sans sclérodermie »). Chez un petit nombre de patients, le vrai rein de la sclérodermie se développe après plusieurs années d'évolution favorable du processus rénal chronique.

Facteurs de risque pour le vrai rein de la sclérodermie

Facteurs de risque	Les facteurs de risque ne sont pas
Système cutané diffus sclérodermie Progression rapide du processus cutané Durée de la maladie <4 ans Développement de l'anémie de novo Développement de la défaite du coeur de novo: épanchement dans la cavité péricardique de l'insuffisance cardiaque De fortes doses de glucocorticoïdes	Hypertension artérielle existante Changements dans l'analyse de l'urine Augmentation existante de la créatinine sanguine L'élévation existante de la rénine plasmatique

Néphropathie aiguë sclérodermie - pathologies urgentes néphrologiques à diagnostiquer que les critères suivants sont utilisés: le développement soudain de graves ou augmenter la gravité de l'hypertension existante (pression artérielle> 160/90 mm Hg); rétinopathie hypertensive de degré III-IV (sur le fond de l'hémorragie, la plasmorragie, l'œdème du disque du nerf optique); détérioration rapide de la fonction rénale; L'activité rénine plasmatique a augmenté au moins deux fois par rapport à la norme. D'autres signes typiques sont l'encéphalopathie hypertensive (caractérisée par des convulsions), l'insuffisance cardiaque (souvent avec le développement d'un œdème des poumons), l'anémie hémolytique microangiopathique. Dans certains cas de véritable rein de sclérodermie, l'insuffisance rénale aiguë oligurique se développe en l'absence d'hypertension artérielle ou avec une augmentation modérée de la pression artérielle. La protéinurie, observée chez presque tous les patients, précède généralement l'hypertension artérielle et augmente au cours du développement d'un véritable rein de sclérodermie, bien que le syndrome néphrotique ne se soit pas formé. Dans les sédiments urinaires, les érythrocytes et les cylindres érythrocytaires sont déterminés.

À ce jour, le vrai rein sclérodermie reste la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de sclérose systémique, en dépit du fait que l'application pratique des inhibiteurs de l'ECA a changé radicalement sa vision (avant l'application des patients ACE est mort dans les 3-6 mois) les inhibiteurs. A ne pas manquer le début de la maladie rénale aiguë de sclérodermie, en tenant compte des particularités de son développement, tous les patients atteints de sclérose systémique diffuse, en particulier au cours des 5 premières années de la maladie, doivent être surveillés attentivement. Une surveillance mensuelle de la tension artérielle est nécessaire, une fois tous les 3 mois - détermination de la protéinurie quotidienne et contrôle de la fonction rénale (test de Reberg). Protéinurie, dépassant 0,5 g / jour, une réduction du DFG à 60 ml / min, l'hypertension persistante nécessite le début immédiat du traitement de la sclérodermie.