Coeur pulmonaire : traitement

Cœur pulmonaire - hypertrophie et (ou) dilatation du cœur droit, résultant d'une hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire, à une déformation thoracique ou à des lésions vasculaires pulmonaires.

Les principales directions du programme curatif pour le coeur pulmonaire chronique sont les suivantes:

1. Traitement de la maladie sous-jacente, qui est la cause du développement de l'hypertension pulmonaire.
2. Oxygénothérapie.
3. Utilisation de vasodilatateurs périphériques.
4. Thérapie anticoagulante
5. Traitement avec des diurétiques.
6. Utilisation de glycosides cardiaques.
7. L'utilisation de médicaments glucocorticoïdes.
8. Traitement de l'érythrocytose secondaire.
9. Traitement chirurgical

Traitement de la maladie sous-jacente

Le traitement de la maladie sous-jacente réduit considérablement l'hypertension artérielle pulmonaire. Par origine distinguer les formes broncho-pulmonaires, vasculaires et torakodiafragmalnuyu de maladie cardiaque pulmonaire chronique. Les principales maladies causant le développement de formes broncho-pulmonaires de la maladie cardiaque pulmonaire chronique sont la bronchite chronique obstructive, l'asthme bronchique, l'emphysème, la fibrose pulmonaire diffuse avec l'emphysème, la pneumonie interstitielle aiguë, du poumon polykystique, des maladies systémiques avec les lésions pulmonaires du tissu conjonctif (la sclérodermie, le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite). La plus grande importance pratique entre ces maladies sont la bronchite chronique obstructive, l'asthme bronchique en raison de leur forte prévalence.

La restauration et le maintien de la perméabilité bronchique et de la fonction de drainage des poumons en raison de l'utilisation adéquate de bronchodilatateurs et d'expectorants constituent la base de la prévention de l'hypertension pulmonaire chez les patients atteints de maladies pulmonaires non spécifiques chroniques. L'élimination de l'obstruction bronchique prévient le développement de la vasoconstriction des artères du petit cercle de circulation sanguine associé à l'hypoxie alvéolaire (réflexe d'Euler-Lilestrand).

Par le développement de formes vasculaires de la maladie cardiaque pulmonaire chronique le plus souvent causer l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, périartérite noueuse et d'autres vascularites, embolie pulmonaire répétée, une résection pulmonaire. Le traitement étiologique de l'hypertension pulmonaire primitive n'a pas été développé, les caractéristiques du traitement pathogénétique sont décrites ci-dessous.

De développer des formes de torakodiafragmalnoy de plomb maladie cardiaque chronique pulmonaire rachiopathy et le thorax avec sa déformation, le syndrome de Pickwick (obésité hypothalamique degré prononcé, associé à la somnolence, la pléthore, érythrocytose et des niveaux élevés d'hémoglobine).

Avec les déformations thoraciques, une consultation précoce de l'orthopédiste est recommandée pour résoudre le problème du traitement chirurgical afin de restaurer la fonction de la respiration externe et d'éliminer l'hypoxie alvéolaire.

Oxygénothérapie

L'oxygénothérapie occupe une place particulière dans le traitement complexe des patients atteints de cardiopathie pulmonaire chronique. C'est la seule méthode de traitement qui peut augmenter l'espérance de vie des patients. Une oxygénothérapie adéquate peut ralentir ou même arrêter la progression de l'hypertension pulmonaire.

Il convient de noter qu'une approche différenciée de la prise d'oxygène chez les patients atteints de cardiopathie pulmonaire est basée sur le degré d'insuffisance respiratoire. Lorsque l'insuffisance respiratoire « partielle » lorsque les patients ont seulement dyspnée, dyspnée ou combiné avec hypoxémie artérielle, l'hypercapnie, mais absent débit d'alimentation suffisamment élevée appropriée d'oxygène: 40 à 60% d'oxygène humidifié et le mélange d'air est introduit à un débit de 6-9 litres par minute . Par insuffisance respiratoire « total » détecté lorsque toutes ses manifestations (dyspnée, l'hypoxie et l'hypercapnie), l'oxygène est effectuée dans un mode plus doux bien: 30% d'un mélange oxygène-air est fourni à un débit de 1-2 litres par minute. Cela est dû au fait que lorsque le centre respiratoire hypercapnie perd la sensibilité au dioxyde de carbone, et comme facteur de stimulation de l'activité des centres respiratoires commence à apparaître hypoxie. Dans ces conditions, la thérapie d'oxygène actif excessive peut conduire à une forte diminution de l'hypoxie, qui à son tour conduit à l'inhibition du centre respiratoire, la progression et le développement possible hypercapnie coma hypercapnie. Lors de la réalisation d'oxygénothérapie chez les patients atteints de cardiopathie pulmonaire chronique avec hypercapnie, un suivi attentif des patients est nécessaire. Lorsqu'il y a des signes d'augmentation de l'hypercapnie (somnolence, transpiration, convulsions, arythmie respiratoire), l'inhalation du mélange d'oxygène doit être interrompue. Pour améliorer la portabilité de l'oxygène peut être effectué un traitement diurétique - bloquant anhydrase carbonique de diakarbom, réduit la gravité de l'hypercapnie.

Le régime le plus optimal d'oxygénothérapie chez les patients atteints de cardiopathie pulmonaire chronique est l'oxygénation de faible débit (de nuit).

Traitement de l'hypoxémie nocturne

Les facteurs importants dans le développement et la progression de l'hypertension pulmonaire chez les patients atteints de maladies pulmonaires non spécifiques chroniques sont des épisodes d'hypoxémie nocturne survenant pendant la phase de sommeil rapide. Malgré le fait que pendant la journée, l'hypoxémie est absente ou pas très prononcée, une diminution intermittente de la saturation en oxygène peut conduire à une augmentation persistante de la pression artérielle pulmonaire.

Pour détecter l'hypoxémie nocturne, une oxymétrie non invasive pendant le sommeil est requise. Probabilité particulièrement élevée d'épisodes d'hypoxémie nocturne en présence d'érythrocyte, de signes d'hypertension pulmonaire chez un patient sans insuffisance respiratoire sévère et d'hypoxémie le jour.

Lorsqu'une hypoxémie nocturne est détectée, une oxygénothérapie à faible flux est prescrite pendant le sommeil (l'oxygène est introduit par la canule nasale), même si le sang artériel PAO ₂ dépasse 60 mmHg pendant la journée. Art. En outre, il est conseillé de prescrire pour la nuit des préparations de théophylline prolongées d'une durée de 12 heures (théodore, theolong, teobilong, theotard pour 0,3 g). Enfin, pour prévenir les épisodes d'hypoxémie nocturne, des médicaments réduisant la durée de la phase de sommeil rapide peuvent être prescrits. Le plus couramment utilisé à cette fin est la protriptyline, un médicament du groupe antidépresseur tricyclique qui n'a pas d'effet sédatif, à une dose de 5 à 10 mg par nuit. Lors de l'utilisation de protriptilina, l'apparition d'effets secondaires tels que la dysurie et la constipation.

périphérique vasodilatateurs

L'utilisation de vasodilatateurs périphériques dans le cœur pulmonaire chronique dictait que les artères vazokonstrihtsiya, la circulation pulmonaire est d'une grande importance dans l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire, surtout dans les premiers stades de développement de l'hypertension artérielle pulmonaire. Doivent être conscients de la possibilité de tels effets négatifs que l'augmentation de l'hypoxémie en raison de la perfusion accrue des zones pulmonaires mal aérées, hypotension systémique et la tachycardie.

En principe, les vasodilatateurs périphériques avec leur bonne tolérabilité peuvent être utilisés chez tous les patients atteints d'hypertension pulmonaire secondaire. Toutefois, si possible, faire une cathétérisation cardiaque droit, il est recommandé d'évaluer la gravité de vasospasme dans l'artère pulmonaire en utilisant vasodilatateur par voie intraveineuse avec une courte durée d'action, comme la prostacycline, ou adénosine. On croit que la diminution de la résistance vasculaire pulmonaire de 20% ou plus indique un rôle important dans la genèse de vasospasme pulmonaire, l'hypertension et l'efficacité thérapeutique potentiellement plus élevé de vasodilatateurs.

Les plus largement utilisés chez les patients atteints de cardiopathie pulmonaire chronique ont trouvé des antagonistes du calcium et des nitrates d'action prolongée. Au cours des dernières années, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) ont été utilisés.

Antagonistes du calcium

Parmi les antagonistes du calcium, les patients atteints de coeur pulmonaire utilisent de la nifédipine et du diltiazem. Ils ont un vasodilatateur combiné (contre artérioles grandes et petites circulation) et l'effet bronchodilatateur, réduire la nécessité de la demande en oxygène du myocarde ventriculaire droite en réduisant postcharge, qu'en présence d'hypoxie est important de prévenir le développement des changements dystrophique et sclérosées dans le myocarde.

Les antagonistes du calcium sont des cours prescrits pendant 14 jours, nifédipine dans une dose quotidienne de 30-240 mg, diltiazem dans une dose de 120-720 mg. L'avantage est donné aux médicaments à libération lente tels que la nifédipine SR et le diltiazem SR ². En présence de tachycardie, le diltiazem est préférable. Les cours de plus de 14 jours sont inopportuns en raison d'une diminution de l'efficacité du médicament. Avec l'utilisation prolongée d'antagonistes du calcium, l'effet dilatateur de l'oxygène sur les petits vaisseaux est également réduit et même complètement perdu (P. Agostoni, 1989).

Nitrates d'action prolongée

Le mécanisme d'action des nitrates dans le cœur pulmonaire chronique, à l'exception dilatation des artères pulmonaires, y compris: une diminution de la postcharge ventriculaire droite en réduisant le flux sanguin vers le cœur droit due venulodilatatsii; réduction de la postcharge ventriculaire droite, en réduisant la vasoconstriction hypoxique des artères pulmonaires (cet effet peut ne pas être souhaitable) de diminution de la pression dans l'oreillette gauche et la réduction de l'hypertension pulmonaire post-capillaire due à une diminution de la pression télédiastolique du ventricule gauche.

Dosages habituels de nitrates chez les patients atteints de cardiopathie pulmonaire chronique: nitrosorbide 20 mg 4 fois par jour, haricot mixte - 6,4 mg 4 fois par jour. Pour éviter le développement de la tolérance aux nitrates pendant la journée, il est nécessaire de faire des pauses, sans nitrates, pendant 7-8 heures, pour prescrire des nitrates pendant 2-3 semaines avec une pause hebdomadaire.

Vous pouvez utiliser comme vasodilatateur molsidomin (Corvatone). Il est métabolisé dans le foie en un composé SIN-DA contenant un groupe NO libre. Ce composé libère spontanément l'oxyde nitrique (NO), une stimulation de la guanylate cyclase, ce qui conduit à la formation de guanosine monophosphate cyclique dans la cellule du muscle lisse et la vasodilatation. Contrairement aux nitrates, le traitement par la molsidomine ne développe pas de tolérance. La molsidomina est ingérée intérieurement sur 4 мг 3 fois par jour sous le contrôle de la pression artérielle.

Puisque l'action des nitrates sur les vaisseaux sanguins se réalise en raison du fait qu'ils sont les donneurs de l'oxyde d'azote (NO), il est recommandé d'inclure dans le traitement des patients avec le coeur pulmonaire les inhalations récemment de l'oxyde nitrique; habituellement une petite quantité d'oxyde nitrique est ajoutée au mélange oxygène-air pendant l'oxygénothérapie. L'avantage de NO inhalé à la méthode habituelle en nitrates est que, dans ce cas, une vasodilatation pulmonaire sélective et il n'y a pas eu violation de la relation entre la ventilation et la perfusion, comme effet vasodilatateur ne se développe que là où passe à côté NO, à savoir il n'y a qu'une expansion des artères des parties ventilées des poumons.

Inhibiteurs de l'ECA

Chez les patients atteints de bronchite chronique obstructive et une hypoxémie artérielle et une hypercapnie l'activation du système rénine-aldostérone angiogenzin. Ces dernières années, à la conclusion que l'utilisation des inhibiteurs de l'ECA utiles lors du traitement de maladies pulmonaires chroniques et de obstrukgivnyh hypertension artérielle pulmonaire. (Captopril (Capoten) Décrit diminution de la pression systolique, diastolique et moyenne pression de l'artère pulmonaire en l'absence d'effets sur la fonction pulmonaire chez les patients atteints de maladies pulmonaires chroniques non spécifiques à la fois simple et sûr de traitement avec le captopril et l'énalapril. Est appliquée sur 12,5 à 25 mg 3 une fois par jour, enolapril - 2,5-5 mg 1-2 fois par jour.

Choix différentiel des vasodilatateurs périphériques

Le choix des vasodilatateurs périphériques est basé sur l'évaluation du stade de l'hypertension pulmonaire. Les bloqueurs des canaux calciques (nifédipine) sont avantageusement administrés dans les premiers stades du développement de la maladie cardiaque pulmonaire, lorsqu'il y a une hypertension isolée, la circulation pulmonaire et marqués hypertrophie et en particulier l'insuffisance du ventricule droit sont absents (III classes fonctionnelles VP Sil'vestrov). Il est recommandé d'utiliser les nitrates en présence de signes d'hypertrophie du coeur droit et d'insuffisance ventriculaire droite, c.-à-d. Suffisant pour les étapes ultérieures du développement de cœur pulmonaire, quand une importance capitale dans le développement de l'hypertension pulmonaire n'a pas de spasme fonctionnel, et les changements organiques de l'artère pulmonaire (III-IV classes fonctionnelles). Objet de nitrates dans les premiers stades du développement cardiaque pulmonaire peut entraîner des conséquences indésirables: l'absence de la caractéristique des antagonistes du calcium effet bronchodilatateur, ils ont une action dilatiruyuschim assez puissant sur les vaisseaux sanguins qui alimentent le sang vers les zones pulmonaires mal ventilée, ce qui conduit à un déséquilibre entre l'augmentation de la ventilation et de perfusion artérielle hypoxémie, accélération de l'hypertension pulmonaire et dystrophie ventriculaire droite.

Thérapie anticoagulante

L'utilisation des anticoagulants chez les patients avec cœur pulmonaire chronique peut se justifier par le fait que la thrombose des petites branches de l'artère pulmonaire, de plus en plus naturellement dans l'exacerbation de l'inflammation dans le système respiratoire, il est l'un des mécanismes principaux de la progression de l'hypertension pulmonaire chez les patients souffrant de maladies pulmonaires chroniques non spécifiques.

Indications pour la nomination des anticoagulants: une augmentation rapide des phénomènes d'insuffisance ventriculaire droite; exacerbation de l'infection bronchopulmonaire avec augmentation de l'obstruction bronchique chez les patients atteints de coeur pulmonaire.

Le plus rationnel est l'utilisation de l'héparine, en rapport avec son action multi-facettes: arrêt efficace et prévention de la coagulation intravasculaire du sang dans les vaisseaux des poumons; diminution de la viscosité sanguine; réduction de l'agrégation des plaquettes et des érythrocytes; l'angiystamine et l'antisérotonine; antialdostérone; anti-inflammatoire. En outre, la drogue ralentit le développement de tels changements structurels dans la paroi des artères du petit cercle de circulation, caractéristique du cœur pulmonaire chronique, comme l'hyperplasie intimale et l'hypertrophie des médias.

Méthodes de traitement anticoagulant:

1. L'héparine est prescrite dans une dose quotidienne de 20 000 unités, administrée sous la peau de l'abdomen, la dose indiquée est utilisée pendant 14 jours, puis pendant 10 jours, l'héparine est administrée à une dose quotidienne de 10 000 unités.
2. Dans les 10 jours de l'héparine injectée sous la peau des 2-3 abdomen fois par jour à une dose journalière de 10.000 unités, avec le début de la thérapie à l'héparine commence à recevoir les anticoagulants, qui sont ensuite utilisés au cours du mois après l'arrêt de l'héparine.
3. En utilisant le principe du biofeedback, c'est-à-dire La sélection de la dose de l'héparine, se réalise en fonction de la sévérité de l'effet individuel du médicament. L'efficacité anticoagulante de l'héparine peut être évaluée par la dynamique d'indicateurs tels que le temps de coagulation du sang et, plus spécifiquement, le temps de thromboplastine partielle activée. Ces indicateurs sont déterminés avant la première injection d'héparine puis contrôlés pendant le traitement. La dose optimale est l'héparine, dans laquelle la durée du temps de thromboplastine partielle activée est 1,5 à 2 fois plus élevée que les valeurs obtenues avant l'héparinothérapie.

Avec la progression rapide de l'insuffisance circulatoire ventriculaire droite chez les patients atteints de cardiopathie pulmonaire chronique, une hémosorption peut également être réalisée. Le mécanisme d'action est principalement de supprimer les processus de formation de thrombus dans les petits vaisseaux du petit cercle en raison de l'élimination de la circulation sanguine du fibrinogène.

Traitement avec des diurétiques

Pastoznost et oedème mineur dans les jambes des patients atteints de broncho-pneumopathie chronique cardiaque apparaissent généralement au développement de la « vraie » insuffisance cardiaque droite et la rétention d'eau dues giperaldostsronizma en raison d'un effet stimulant sur la zone glomérulaire hypercapnie du cortex surrénalien. A ce stade de la maladie est très efficace diurétiques isolés - antagonistes alvdosterona (veroshpiron 50-100 mg le matin, tous les jours ou tous les jours).

Lorsque l'apparition et la progression de l'insuffisance cardiaque droite dans la thérapie implique des diurétiques plus puissants (hydrochlorothiazide, brinaldiks, Uregei, furosémide). Comme dans le traitement de l'insuffisance circulatoire d'une autre nature, un traitement diurétique chez les patients atteints d'une maladie cardiaque pulmonaire chronique peut être divisé en actif et solidaire. Au cours de la tâche de thérapie médicale active est la sélection d'une dose d'un diurétique diurétique ou combinaison, ce qui permet d'obtenir un taux optimal d'oedème diminution, à savoir syndrome de l'œdème éliminé assez rapidement et en même temps est réduit au minimum le risque de développer des troubles de l'eau et de l'électrolyte et de l'équilibre acide-base, en raison d'un traitement diurétique trop vigoureux. Dans le traitement diurétique cardiaque pulmonaire chronique doit être effectuée avec suffisamment d'attention, comme le risque de complications métaboliques de la thérapie augmente sur fond de violations existantes de la composition des gaz du sang, en outre, un traitement diurétique très actif peut conduire à l'épaississement du mucus, pauvre transport muco et l'obstruction accrue des bronches. Au cours de la thérapie diurétique actif doit essayer d'augmenter la production d'urine par jour à une valeur non supérieure à 2 litres (moins de consommation de fluide de fin de course et des sels) et de diminution du poids corporel par jour de 500 à 750 g

Le but de la thérapie d'entretien avec les diurétiques est d'empêcher la ré-formation de l'œdème. Pendant cette période, une surveillance régulière du poids corporel est nécessaire, il est nécessaire de choisir une telle dose de diurétiques, de sorte qu'elle reste au niveau atteint à la suite d'un traitement actif.

En présence d'hypercapnie artérielle et d'acidose, il est conseillé de prescrire des diurétiques - inhibiteurs de l'anhydrase carbonique (diacarbe), car ils réduisent la teneur en CO ₂ du sang et réduisent l'acidose. Mais ces médicaments réduisent également la teneur en sang de bicarbonate, ce qui dicte la nécessité, pendant le traitement, de surveiller l'équilibre acide-base, principalement la quantité de réserve alcaline (BE). En l'absence de la possibilité d'une surveillance systématique de KShR, une utilisation prudente du diacarbe est requise lorsque le médicament est administré à une dose de 2 mg / jour pendant 4 jours. La pause entre les cours n'est pas inférieure à 7 jours (le temps nécessaire pour restaurer la réserve alcaline).

Glycosides cardiaques

La question de l'utilisation des glycosides cardiaques en cas d'insuffisance circulatoire causée par un cœur pulmonaire chronique est controversée. Habituellement, les arguments suivants sont donnés contre leur utilisation:

1. très souvent développer une intoxication numérique;
2. effet inotrope positif des glycosides cardiaques augmente la demande en oxygène du myocarde et aggraver les conditions d'hypoxie hypoxémie du muscle cardiaque, accélère le développement de changements dégénératifs dans ce;
3. glycosides cardiaques peuvent nuire à la circulation sanguine pulmonaire, ce qui augmente la résistance vasculaire pulmonaire et la pression dans un petit système circulatoire.

La plupart des auteurs jugent opportun de prescrire des glycosides cardiaques chez les patients atteints de cardiopathie pulmonaire chronique uniquement lorsque les indications suivantes sont combinées:

1. insuffisance ventriculaire droite sévère;
2. présence simultanée d'une insuffisance ventriculaire gauche;
3. type hypokinétique de l'hémodynamique centrale.

Il convient de garder à l'esprit que l'hypoxémie artérielle favorise le développement d'une tachycardie persistante, résistante à l'action des glycosides cardiaques. Par conséquent, une diminution de la fréquence cardiaque ne peut pas être un critère fiable pour l'efficacité de la thérapie glycosidique dans un cœur pulmonaire chronique.

En raison du risque élevé d'intoxication à la digitale et de critères flous pour l'efficacité du traitement par glycoside dans un cœur pulmonaire chronique, il faut s'efforcer d'atteindre une dose individuelle de 70 à 75% de la dose totale moyenne.

Une erreur typique dans le traitement des patients souffrant d'une maladie cardiaque pulmonaire chronique est l'utilisation inutile des glycosides cardiaques en raison de surdiagnostic de l'insuffisance cardiaque droite. En effet, une insuffisance respiratoire sévère se manifeste par des symptômes similaires à des manifestations d'insuffisance ventriculaire droite. Ainsi, chez les patients présentant une insuffisance respiratoire est détectée acrocyanose (bien qu'il soit « chaud » par opposition à « froid » acrocyanose insuffisance cardiaque), peut faire saillie grandement le bord inférieur du foie sous la voûte de nervure (ceci est dû au foie de décalage vers le bas en raison de l'emphysème). Même l'apparition de pastosity et un petit œdème des membres inférieurs chez les patients présentant une insuffisance respiratoire n'indique pas clairement sur l'insuffisance cardiaque droite, et peut être due à hyperaldostéronisme, qui a développé en raison de l'effet stimulant de l'hypercapnie sur la zone glomérulaire du cortex surrénalien. Par conséquent, en cas de cœur pulmonaire glycosides cardiaques expédient être prescrit qu'en cas de défaillance ventriculaire droite sévère, quand il y a des signes évidents de celui-ci, comme un œdème important, gonflement des veines du cou, hypertrophie du foie, certains Kourlov de percussion.

L'utilisation de glucocorticostéroïdes

Les glucocorticoïdes dans le coeur pulmonaire chronique se développe en raison justifiée acidose hypercapnie et un dysfonctionnement du cortex surrénalien: ainsi que la surproduction de la production d'aldostérone est glucocorticoïdes diminue. Par conséquent, la nomination de petites doses de glucocorticostéroïdes (5-10 mg par jour) est indiquée dans l'échec circulatoire réfractaire avec une résistance aux doses conventionnelles de diurétiques.

Traitement de l'érythrocytose

L'érythrocytose secondaire survient chez les patients atteints de maladies pulmonaires chroniques en réponse compensatoire à l'hypoxémie, permettant dans une certaine mesure de préserver le transport de l'oxygène dans le contexte d'un échange gazeux perturbé dans les poumons. Une augmentation des globules rouges dans le sang contribue au développement de l'hypertension pulmonaire et du dysfonctionnement ventriculaire droit en raison de l'augmentation de la viscosité sanguine et de l'aggravation de la microcirculation.

Le flux sanguin est la méthode la plus efficace pour traiter l'érythrocytose. Indication pour sa conduite est d'augmenter l'hématocrite à 65% ou plus. Il devrait s'efforcer d'atteindre une valeur d'hématocrite de 50%, puisque la viscosité du sang est considérablement réduite pratiquement sans détérioration de sa fonction de transport de l'oxygène.

Dans les cas où une augmentation de l'hématocrite n'atteint pas 65%, une oxygénothérapie est recommandée conduisant à l'élimination de l'érythrocytose chez la plupart des patients. En l'absence d'effet, une saignée est effectuée.

Traitement chirurgical

Il y a des rapports uniques sur l'utilisation réussie de la transplantation de coeur pulmonaire et de la transplantation de foie-coeur-poumon dans les patients avec la maladie cardiaque pulmonaire décompensée.

Récemment, une transplantation pulmonaire isolée a été utilisée aux stades terminaux du cœur pulmonaire chronique. En plus d'améliorer la fonction pulmonaire après la chirurgie, le retour de l'hémodynamique pulmonaire à des valeurs presque normales et le développement inverse de l'insuffisance ventriculaire droite sont notés. Le taux de survie à deux ans après la chirurgie est supérieur à 60%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]