Bronchiectasie: causes et pathogenèse

Les facteurs prédisposant à la formation de bronchectasies congénitales sont le tabagisme et la consommation par une future mère pendant la grossesse et les infections virales qui ont été transférées pendant cette période.

Le développement de la bronchectasie est favorisé par des maladies chroniques des voies respiratoires supérieures (sinusite, amygdalite chronique, adénoïdes, etc.), qui sont observées chez près de la moitié des patients, notamment chez les enfants.

Causes de la bronchiectasie

Les causes du développement de la bronchectasie ne sont pas encore complètement établies. Les facteurs étiologiques les plus importants, dans une certaine mesure prouvés, sont les suivants.

1. déficience génétique provoquée arbre bronchique ( « faiblesse bronchique de paroi » congénitale muscle lisse bronchique sous - développement, et le cartilage élastique, le système de protection contre les défaillances bronchopulmonaire - voir « La bronchite chronique ») qui conduit à une perturbation des propriétés mécaniques des parois bronchiques lorsqu'elles sont infectées.
2. Transféré dans la petite enfance (souvent dans le groupe d'âge), les maladies infectieuses et inflammatoires du système broncho-pulmonaire, en particulier les souvent récurrentes. Ils peuvent être causés par divers agents infectieux, mais les plus importants sont staphylocoques et streptocoques, l'Haemophilus influenzae, infection anaérobie, et d'autres. Bien sûr, les maladies infectieuses et inflammatoires du système bronchopulmonaire provoquent la dilatation des bronches en présence d'infériorité génétique causé de l'arbre bronchique. Les agents infectieux jouent également un rôle important dans le développement des exacerbations dans le suppuration a changé et bronchectasie.
3. L'insuffisance congénitale du développement des bronches et de leur ramification, ce qui conduit à la formation de bronchectasies congénitales. Ils sont observés seulement chez 6% des patients. Bronchectasie congénitale sont également syndrome Kartegenera caractéristique (disposition inverse de corps, la bronchiectasie, la sinusite, l'immobilité des cils de l'épithélium cilié, l'infertilité chez l'homme en raison d'une violation nette de la motilité des spermatozoïdes).

Bronchectasie facilement se produire chez les patients présentant un déficit immunitaire congénital et des malformations anatomiques congénitales trachéo-bronchique arbre (Tracheabronchomegalia, fistule trachéo-oesophagienne, etc.), l'anévrisme de l'artère pulmonaire.

Bronchiectasie peut accompagner la fibrose kystique - une maladie systémique, génétiquement déterminée avec des lésions des glandes exocrines du système bronchopulmonaire et le tractus gastro-intestinal.

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Pathogenèse de la bronchiectasie

La pathogenèse comprend les facteurs qui conduisent au développement de bronchiectasies, et les facteurs conduisant à leur infection. Le développement de la bronchectasie conduit à:

• atélectasie obstructive survenant en violation de la perméabilité bronchique (développement atélectasie contribuer à la réduction de l'activité d'agent tensio-actif, impaction bronchique hyperplasiques ganglions lymphatiques hilaires dans le cas d'une pneumonie basal, bronhoadenita la tuberculose; blocage prolongé bouchon dense de mucus bronchique chez les infections aiguës des voies respiratoires). Obstruction bronchique provoque des troubles de la sécrétion bronchique de retard d'excrétion distales à l'obstruction bronchique et, bien sûr, contribue au développement des changements irréversibles dans la muqueuse, sous-muqueuse et des couches plus profondes de la paroi bronchique;
• réduit la résistance à l'action des parois bronchiques bronhodilatiruyushih forces (augmentation de la pression intra-bronchique par la toux, la traction bronches accumule augmentation négative secrète pression intrapleurale due à la partie de réduction de volume pulmonaire atélectasique);
• le développement du processus inflammatoire dans les bronches en cas de sa progression conduit à la dégénérescence des plaques cartilagineuses, au tissu musculaire lisse, au remplacement du tissu fibreux et à une diminution de la stabilité bronchique.

Les mécanismes suivants conduisent à l'infection de la bronchectasie:

• violation de la toux, la stase et l'infection de la sécrétion dans les bronches élargies;
• violation de la fonction du système de protection bronchopulmonaire locale et l'immunité.

Selon AI Borohovai Paleeva RM (1990) dans la bronchectasie de pus communément trouvé Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, au moins - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) indique la détection fréquente de mycoplasmes. À son tour, le processus suppuratif dans les bronches favorise l'expansion des bronches. Par la suite diminue le flux sanguin dans les artères pulmonaires et le réseau d'artères bronchiques, par dérivation étendue d'anastomose se produit à partir des artères bronchiques dans l'artère pulmonaire qui mène au développement d'une hypertension pulmonaire.

Patomorphologie

Élargi principalement bronche de calibre moyen, moins souvent - bronches distales et bronchioles. Isoler les bronchectasies cylindriques, fusiformes, sacciformes et mixtes.

Avec la bronchiectasie cylindrique, la dilatation bronchique est modérément exprimée, aucune déformation significative de l'arbre bronchique ne se produit. La bronchiectasie fusiforme est caractérisée par une dilatation et une déformation modérées des bronches et une diminution du nombre de délétions bronchiques. Sacculaire bronchectasie - est la forme la plus sévère bronchectasie, dans lequel la première touche bronches proximale (central), et que la maladie progresse, il est une extension et ensuite dégâts avec une fibrose subséquente de bronches distale. À la suite de ces processus pathologiques, la bronchectasie se forme dans les parties périphériques du corps sous la forme de «sacs» remplis de pus.

La bronchectasie est le plus souvent localisée dans les segments basaux postérieurs des lobes inférieurs des poumons et du lobe moyen du poumon droit.

Les manifestations pathomorphologiques les plus caractéristiques de la bronchectasie sont:

• expansion des bronches de forme cylindrique ou sacculaire;
• une image du processus inflammatoire purulent chronique dans la paroi des bronches dilatées avec la sclérose péribronchique marquée;
• atrophie et métaplasie de l'épithélium ciliaire bronchique dans un plat à plusieurs rangs ou à plusieurs couches, dans certains endroits - le remplacement de l'épithélium par un tissu de granulation;
• bronches réarrangement du système vasculaire et les poumons (dont la description des capillaires de réserve, la formation d'anastomoses artério-veineuses; hypertrophie couche musculaire des artères bronchiques et leur extension, la formation dans les parois des veines mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Ces changements dans les artères peuvent être la cause de l'hémoptysie dans la bronchiectasie;
• changements dans le tissu pulmonaire sous forme d'atélectasie, de pneumofibrose et d'emphysème.