Myasthénie grave : symptômes

Les symptômes de la myasthénie faiblesse manifeste et une fatigue anormale des muscles, dont la gravité peut varier considérablement tout au long de la journée et de jour en jour. La faiblesse augmente habituellement dans la deuxième moitié de la journée et avec l'activité physique et diminue après le repos. Initialement, les muscles externes des yeux et les muscles des paupières sont souvent impliqués, ce qui entraîne un doublement et une ptose. Habituellement, les symptômes sont symétriques. Dans une proportion relativement faible de patients (10-15%), la maladie ne concerne que les muscles oculaires, mais la plupart des symptômes progressivement généralisante temps. Dans ce cas, les muscles impliqués des membres, en particulier leur proximale (par exemple, et le muscle psoas-iliaque deltoïde). Les muscles du triceps de l'épaule, les fléchisseurs et les extenseurs des doigts sont également impliqués. Avec la faiblesse des muscles du pharynx et du larynx peut être des difficultés à avaler, des crises d'asthme, aspiration des sécrétions alimentaires et des voies respiratoires. Le principal danger de la maladie est associée à une faiblesse des muscles respiratoires, ce qui peut conduire à une insuffisance respiratoire et dans les cas graves - une crise myasthénique. La détérioration peut être provoquée par le stress émotionnel, les infections, les changements dans le statut hormonal (en particulier de l'hypothyroïdie ou hyperthyroïdie), divers médicaments tels que les antibiotiques, les aminosides, les antiarythmiques, les diurétiques, les sels de magnésium, bêta-bloquants.

Myasthénie néonatale transitoire gravis, caractérisé par une altération de succion, pleurant faiblesse, avalant le désordre et la respiration, se développe chez 12% des enfants nés de mères souffrant de myasthénie. Les symptômes de la myasthénie apparaissent généralement déjà dans les premières heures après la naissance et peuvent durer de plusieurs semaines à deux mois, plus tard ne pas renouveler. La corrélation entre la gravité de la maladie chez la mère et l'enfant est généralement absent, malgré le fait que la myasthénie néonatale gravis, très probablement causée par les anticorps passent à travers le placenta à l'acétylcholinestérase. Myasthenia gravis chez les enfants, y compris les jeunes enfants, peut également être une maladie auto-immune acquise sporadique, semblable à celle qui se produit chez les adultes. À la naissance, la petite enfance, chez les enfants plus tard dans la vie, ainsi que chez les adultes peuvent se manifester et le syndrome myasthénique congénital, qui est associée à des anomalies d'origine génétique de structures présynaptiques ou postsynaptiques qui violent la transmission neuromusculaire. Ces conditions sont généralement héritées par un type autosomique récessif. Le degré de généralisation de la faiblesse musculaire dans divers syndromes est variable: dans certains cas, il ne se manifeste que par la diplopie et la ptôse, dans d'autres, il est plus diffus.

Les symptômes oculaires de la myasthénie

Les symptômes oculaires se produisent dans 90% des cas, et dans 60% - sont les principaux. Ils sont caractérisés par les manifestations suivantes.

• La ptose se développe progressivement, bilatéralement et souvent asymétriquement.
• Plus prononcé à la fin de la journée, moins encore - au réveil.
• Renforce après une longue recherche en raison de la fatigue.
• Si une paupière est levée à la main, lorsque le patient regarde vers le haut, de petits mouvements oscillatoires de l'âge apparaîtront.
• Le symptôme de Cogan est le contraction de la paupière vers le haut après l'abaissement du regard d'en haut à la position primaire.
• Test positif avec de la glace: la ptose diminue après l'application de glace sur la paupière pendant 2 minutes. Le test est négatif pour le ptosis non miasthénique.

La diplopie est souvent verticale, mais elle peut affecter n'importe quel ou tous les muscles extraoculaires. Il peut y avoir une ophtalmoplégie pseudo-interventionnelle. Un patient présentant une déviation stable est assisté par une intervention chirurgicale sur les muscles, injection d'une toxine CI. Botulinum ou une combinaison de ceux-ci.

Les mouvements nystagmoïdes peuvent être notés dans les directions extrêmes du regard.

Test avec eudrophonia

L'édrophonie est un anticholonétérase d'action courte qui augmente la quantité d'acétylcholipa dans la jonction neuromusculaire. Dans la myasthénie grave, cela entraîne une diminution transitoire des symptômes, tels que la faiblesse, le ptosis et la diplopie. La sensibilité du test: 85% - avec oculaire et 95% - avec myasthénie systémique. Les complications potentielles, mais rares, comprennent la bradycardie, la perte de conscience; il est possible et mortel, de sorte que le test ne peut pas être effectué sans un assistant, et le rein de réanimation devrait être une demi-main en cas de caries soudaines - complications respiratoires. Le test est conduit comme suit:

Évaluer objectivement le niveau de base de ptosis ou diplopia avec le test de Hess.

1. Injection intraveineuse de 0,3 mg d'atropine, ce qui minimise les effets secondaires muscariniques.
2. On administre par voie intraveineuse 0,2 ml (2 mg) de chlorhydrate d'edrophonium. Si les symptômes diminuent, le test est immédiatement arrêté.
3. En l'absence d'hypersensibilité après 60 secondes, ajouter les 0,8 ml restants (8 mg).
4. Effectuez la mesure finale et / ou répétez le test Hess et comparez les résultats, en vous rappelant que l'action ne dure que 5 minutes (Figure 18.1121.

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