Diagnostic de la tumeur de Wilms

Le volume d'études nécessaires pour la suspicion de tumeur de Wilms

Anamnèse	Anamnèse oncologique familiale, malformations congénitales
Examen médical	Identification des anomalies congénitales (aniridie, hémihypertrophie, anomalies urogénitales), mesure de la pression artérielle
Numération sanguine complète	La présence ou l'absence de polycythémie
Analyse générale de l'urine	La présence ou l'absence de microhématurie
Test sanguin biochimique	La concentration d'urée, de créatinine, d'acide urique, de glutam-noxaloacétate kinase, de glutamine pyruvate kinase, de lactate déshydrogénase et de phosphatase alcaline dans le sérum
Evaluation de l'hémostase	Temps de prothrombine, temps de thromboplastine, concentration de fibrinogène, temps de saignement (si augmenté, déterminer la concentration de facteur VIII, antigène de facteur de von Willebrand)
Evaluation de l'activité cardiaque	L'électrocardiographie et l'échocardiographie sont montrées à tous les patients recevant des anthracyclines (l'échocardiographie, en plus, permet d'identifier un thrombus tumoral dans l'oreillette droite)
L'échographie des organes abdominaux	-
CT des organes abdominaux avec examen ciblé	Permet de clarifier la présence et la fonction du rein controlatéral, d'exclure l'atteinte rénale bilatérale, l'atteinte des principaux vaisseaux et ganglions lymphatiques dans le processus tumoral, de déterminer l'infiltration tumorale du foie
Radiographie des organes de la cavité thoracique (dans trois projections)	-
CT des organes de la cavité thoracique	Il permet d'identifier les petites métastases qui peuvent être cachées par les côtes ou le diaphragme et sont manquées par l'examen radiographique des organes de la cavité thoracique
Examen radioisotopique du squelette	L'étude est montrée seulement dans le cas d'un sarcome rénal cellulaire clair qui peut métastaser à l'os
CT ou IRM du cerveau	L'étude est montrée dans le cas des tumeurs rhabdomous, souvent associées aux tumeurs de CNS, et à un sarcome rénal de cellule clair qui peut métastaser au cerveau
Analyse chromosomique des cellules sanguines périphériques	L'étude est montrée avec des anomalies congénitales (aniridie, syndrome de Bekuit-Wiedemann, hémiypertrophie)

Au stade préopératoire, il est nécessaire d'étudier la fonction du rein controlatéral non lié, d'exclure les métastases dans les poumons et la présence de thrombus tumoraux dans la veine cave inférieure.

Mise en scène de la tumeur de Wilms

Mise en scène clinique et pathologique de la tumeur de Wilms

Stage	Caractéristiques de la tumeur
Je	La tumeur est délimitée par le rein et complètement enlevée, la capsule rénale est intacte. Rupture de la tumeur avant la chirurgie et lors du retrait. La tumeur est enlevée radicalement, le tissu tumoral n'est pas marginalisé
II	La tumeur pousse la capsule du rein, mais est complètement enlevée, la propagation régionale de la tumeur est révélée (c'est-à-dire, la germination de la tumeur dans les tissus mous entourant le rein). Les uretères ne sont pas impliqués dans le processus tumoral, il n'y a pas d'invasion du bassin rénal. Après la chirurgie, il n'y a aucun signe de tumeur
III	Tumeur résiduelle de la cavité abdominale restreinte sans métastases hématogènes, ainsi que la présence de l'un des facteurs suivants. A. Implication morphologiquement confirmée des ganglions lymphatiques à l'extérieur de la zone para-aortique dans le processus tumoral . B. Diffusion péritonéale diffuse avec des cellules tumorales avec un traitement ipsilatéral avant ou pendant la chirurgie ou avec la propagation de cellules tumorales à travers le péritoine en raison de la rupture de la tumeur avant ou pendant la chirurgie. B. Implants tumoraux péritonéaux. G. Post-opératoire macroscopiquement ou microscopiquement déterminer la tumeur résiduelle. D. La tumeur n'est pas complètement enlevée en raison de l'infiltration des structures vitales
IV	Métastases hématogènes: métastases aux poumons, au foie, aux os, au cerveau
V	Tumeurs bilatérales au moment du diagnostic: une étude est nécessaire de part et d'autre, selon les critères de diagnostic au stade préopératoire. Cette étape est divisée en un certain nombre de sous-étapes. A. La défaite de l'un des pôles des deux reins. B. La défaite d'un rein avec implication de l'organe de l'organe (total ou subtotal) dans le processus tumoral et l'un des pôles du deuxième rein. C. La défaite des deux reins avec l'implication des portes (total ou subtotal)

Caractéristiques pathomorphologiques de la tumeur de Wilms

La tumeur de Wilms est dérivée des cellules d'un blastème métanéphrique primitif et est caractérisée par une variété de modèle histologique. La variante classique de la tumeur de Wilms est représentée par des cellules de blastème et des tubules épithéliaux dysplasiques, contient un mésenchyme ou un stroma. La détermination des cellules germinales épithéliales et des cellules stromales dans le tissu tumoral a conduit à l'apparition de l'expression "image histologique à trois phases", caractérisant la variante classique de la tumeur de Wilms. Chaque type de cellule tumorale de Wilms peut se différencier dans différentes directions, en répétant les étapes de l'embryogenèse rénale. Le rapport des types cellulaires dans le tissu tumoral chez différents patients peut différer de manière significative.

Il convient de noter que le sarcome rénal à cellules légères et la tumeur rénale rhabdomique ne sont pas des variantes de la tumeur de Wilms.

La tumeur anaplasique de Wilms

La présence d'une anaplasie cellulaire dans la tumeur de Wilms est le seul critère d'une image histologique "défavorable". L'anaplasie focale diffuse diffère du degré de distribution dans le tissu tumoral. Dans le premier cas, les noyaux anaplasiques sont concentriquement focalisés sur un ou plusieurs sites sans anaplasie. Pour établir le diagnostic de anaplasia morphologique doit diffuser des cellules anaplasiques en présence d'extrarénale de localisation (uretères, infiltration extracapsulaire, des métastases régionales ou à distance) anaplasia tumeur de biopsie (plus d'une tranche).

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