Morphologie du neuroblastome

L'une des caractéristiques distinctives du neuroblastome est la capacité de régression spontanée, qui rappelle le développement inverse du système nerveux sympathique au cours de l'embryogenèse. Les paraganglia chromaffiniques sympathiques apparaissent dans les premiers stades du développement embryonnaire dans la médullo-surrénale. À la huitième semaine de l'embryogenèse, les cellules parenchymateuses hormonales actives du système surrénalien atteignent de grandes tailles et diminuent fortement au moment de la naissance.

Une autre caractéristique du neuroblastome est la capacité à se différencier in vitro sous l'influence de divers facteurs (acide rétinoïque, facteur de croissance nerveuse, papavérine). En même temps, in vivo, la tumeur est caractérisée par une croissance extrêmement agressive et une métastase rapide.

Des études de dépistage du neuroblastome ont révélé une augmentation multiple de la fréquence de cette tumeur chez les nourrissons de la première moitié de la vie. Cet écart avec la morbidité rapportée s'explique par le phénomène de développement inverse spontané du neuroblastome dans la plupart des cas. La régression se produit généralement avec certaines caractéristiques biologiques de la tumeur: l'ensemble triploïde des chromosomes, l'absence d'amplification du gène MYC et l'anomalie du premier chromosome (perte du bras court). Avec la possibilité d'une régression tumorale spontanée, l'absence d'expression de la télomérase et du récepteur de la neurotrophine TRK-A est également associée.

Morphologie du neuroblastome

Le diagnostic histologique du neuroblastome peut présenter des difficultés importantes en raison de la similitude morphologique de cette tumeur avec les tumeurs neuroectodermiques primitives, les lymphomes et le rhabdomyosarcome.

Les cellules tumorales dans le neuroblastome sont similaires aux neuroblastes embryonnaires du tissu sympathique. Au microscope, la tumeur est représentée par de petites cellules neuroblastiques circulaires avec de gros noyaux et un bord étroit du cytoplasme. Dans le tissu tumoral, trois composants principaux peuvent être distingués: neuroblastomateux, ganglionioromateux et intermédiaire. La prédominance de tel ou tel composant détermine le degré de différenciation du neuroblastome. Indifférenciées isolés (toutes les cellules tumorales présentées neuroblastes), peu différenciés (différenciation gangliotsitarnaya observée chez moins de 5% des cellules) et différenciées (plus de 5% des cellules présentent des signes de différenciation) de type neuroblastome. Le pronostic est le plus favorable dans le dernier type de tumeur.

La classification intégrale (1986) est pratique pour déterminer le pronostic dans la pratique clinique. Cette classification concerne des indicateurs tels que l'âge du patient et les caractéristiques histologiques du neuroblastome (le degré de différenciation des neuroblastes, la sévérité de la composante stromale, l'index mitose / karyorexis). Selon cette classification, le pronostic est le plus favorable lorsqu'on combine un type de tumeur bien différencié et que l'âge de l'enfant est inférieur à 1 an.

Aspects moléculaires et génétiques du neuroblastome

Actuellement, il existe certaines anomalies génétiques caractéristiques des neuroblastomes et déterminent le pronostic de la maladie. L'anomalie génétique la plus significative est l'amplification du gène N du CCI. Indépendamment de l'âge du patient, la détection de cette anomalie a une signification pronostique défavorable. L'amplification de N MUS se combine souvent avec la délétion du bras court du premier chromosome et une augmentation du bras long du chromosome 17. La dernière aberration a elle-même une valeur pronostique défavorable.

L'ensemble hyperploïde de chromosomes dans les cellules tumorales est associé à un pronostic favorable, notamment chez les enfants de la première année de vie. L'expression accrue du gène du récepteur neurotrophine-TRK-A est un autre signe pronostique favorable du neuroblastome.

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