Les symptômes du neuroblastome

Les symptômes du neuroblastome sont caractérisés par une extrême diversité et dépendent de la localisation et de l'ampleur des lésions de l'un ou l'autre organe.

Le plus souvent, la tumeur est localisée dans la glande surrénale (40%), suivie d'une nouvelle rétropéritoine de fréquence (25-30%), le médiastin postérieur (15%), un petit bassin (3%) et le col (1%). Des localisations rares et non identifiées sont observées dans 5 à 15% des cas de neuroblastome.

La douleur est un symptôme cliniquement significatif de neuroblastome chez 30-35% des patients, la fièvre est observée chez 25-30%. Perte de poids - chez 20% des patients. Pendant longtemps, il peut asymptomatiques dont la fréquence dépend des étapes de procédé aux étapes I - 48%, à l'étape II - 29%, à l'étape III - 16%, dans l'étape IV - 5% dans l'étape de IVS - 10% des cas.

Lorsque la localisation de la tumeur dans le tronc sympathique cervical, thoracique, dans certains cas marqués par le syndrome de Horner (ptosis, myosis, énophtalmie, anhidrosis sur le côté affecté). Lorsque le processus est localisé dans l'espace rétrobulbaire, le symptôme de "lunettes" avec exophtalmie peut apparaître. Une toux obsessionnelle, une détresse respiratoire, une déformation de la paroi thoracique, une dysphagie et une régurgitation fréquente sont caractéristiques d'une tumeur située dans le médiastin postérieur. La distribution du processus de la cavité thoracique à l'espace rétropéritonéal à travers les ouvertures diaphragmatiques est décrite comme un symptôme de "sablier" ou "haltère". Quand localisé dans la palpation rétropéritonéale de l'espace, il est possible de déterminer la densité rocheuse d'une tumeur presque sans biais avec une surface bosselée. La fixation précoce de la tumeur est due à une pénétration rapide dans le canal rachidien à travers le foramen intervertébral. Dans ce cas, les symptômes neurologiques sous forme de parésie et de paralysie peuvent apparaître.

Lorsque la moelle osseuse est affectée, il se produit une myélodépression qui se manifeste par des syndromes anémiques et thrombocytopéniques, ainsi que par des épisodes infectieux dans le développement de la neutropénie.

Dans de rares cas, en raison de la sécrétion tumorale de peptides vaso-intestinaux, la diarrhée massive devient l'un des principaux symptômes.

Les métastases cutanées avec neuroblastome ont la forme de nœuds denses de couleur cyanosée-pourpre.

Les rechutes avec des formes localisées de neuroblastome sont relativement rares (18,4%), mais dans la moitié des cas de rechute, elles ont des métastases à distance. Une nette dépendance de la fréquence des poussées par rapport à l'âge est typique: plus l'enfant est âgé au moment de l'établissement d'un diagnostic primaire, plus la fréquence de récurrence est élevée. Le plus souvent avec récurrence de neuroblastome, les lésions sont localisées dans les os, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques. Significativement moins de peau, de foie et de cerveau.

Classification du neuroblastome par étapes

Le système actuel le plus courant est la mise en scène du neuroblastome INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Stade I: une tumeur localisée complètement macroscopiquement enlevée sans atteinte ganglionnaire (il est permis d'impliquer des ganglions lymphatiques complètement retirés immédiatement adjacents à la tumeur); de même pour une tumeur bilatérale.
• Étape II.
  • Stade IIa: tumeur unilatérale macroscopiquement incomplètement enlevée sans atteinte ganglionnaire (il est permis d'impliquer des ganglions lymphatiques complètement retirés immédiatement adjacents à la tumeur).
  • Stade IIb: une tumeur unilatérale avec une atteinte des ganglions lymphatiques du même côté.
• Stade III: tumeur non complètement éliminé en passant par la ligne médiane des ganglions lymphatiques ou sans tumeur unilatérale vers les ganglions lymphatiques de l'autre côté ou n'a pas été éliminé complètement la tumeur médiane avec une augmentation bilatérale ou les ganglions lymphatiques bilatéraux (pour prendre la ligne médiane vertébrale pilier).
• Stade IV: Dissémination de la tumeur dans la moelle osseuse, les os, les ganglions lymphatiques prélevés, le foie, la peau et / ou d'autres organes.
  • Etape IVS: tumeur localisée (phase I, IIa ou IIb) avec dissimination seulement dans le foie, la peau et / ou de moelle osseuse chez les enfants de moins d'un an (infiltration de la moelle osseuse ne dépasse pas 10% des cellules tumorales dans un frottis, mlBG négatif). Contrairement à d'autres tumeurs malignes avec une tumeur résiduelle déterminée au microscope in situ, un diagnostic de maladie de stade I est établi en relation avec la régression spontanée possible dans la plupart des cas. Ce phénomène est également possible avec une tumeur résiduelle macroscopiquement déterminée des stades II et III.

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