Symptômes du neuroblastome

Les symptômes du neuroblastome sont extrêmement variés et dépendent de la localisation et de l’étendue des dommages causés à un organe particulier.

La localisation tumorale la plus fréquente est la glande surrénale (40 % des cas), suivie de l'espace rétropéritonéal (25 à 30 %), du médiastin postérieur (15 %), du petit bassin (3 %) et de la région cervicale (1 %). Des localisations rares et non précisées sont observées dans 5 à 15 % des cas de neuroblastome.

La douleur est un symptôme cliniquement significatif du neuroblastome chez 30 à 35 % des patients, et une fièvre est observée chez 25 à 30 % d'entre eux. Une perte de poids est observée chez 20 % des patients. Une progression asymptomatique est possible sur une longue période, dont la fréquence dépend du stade du processus: au stade I: 48 %, au stade II: 29 %, au stade III: 16 %, au stade IV: 5 %, au stade IVS: dans 10 % des cas.

Lorsque la tumeur est localisée dans la région cervicothoracique du tronc sympathique, un syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie, anhidrose du côté atteint) est parfois observé. Lorsque le processus est localisé dans l'espace rétrobulbaire, un symptôme en « lunettes » avec exophtalmie peut apparaître. Une toux obsessionnelle, des troubles respiratoires, une déformation de la paroi thoracique, une dysphagie et des régurgitations fréquentes sont caractéristiques d'une tumeur située dans le médiastin postérieur. La propagation du processus de la cavité thoracique à l'espace rétropéritonéal par les ouvertures diaphragmatiques est décrite comme le symptôme en « sablier » ou en « haltère ». Lorsqu'elle est localisée dans l'espace rétropéritonéal, une tumeur pierreuse, pratiquement immobile, à surface tubéreuse, peut être palpée. La fixation tumorale est précoce grâce à une pénétration rapide dans le canal rachidien par les ouvertures intervertébrales. Dans ce cas, des symptômes neurologiques tels que parésie et paralysie peuvent apparaître.

Lorsque la moelle osseuse est endommagée, une myélodépression se produit, se manifestant par des syndromes anémiques et thrombocytopéniques, ainsi que par des épisodes infectieux avec développement d'une neutropénie.

Dans de rares cas, en raison de la sécrétion de peptides vaso-intestinaux par la tumeur, l’un des principaux symptômes devient une diarrhée massive.

Les métastases cutanées du neuroblastome apparaissent sous forme de nodules denses, bleu-violet.

Les rechutes des formes localisées de neuroblastome sont relativement rares (18,4 %), mais des métastases à distance sont observées chez la moitié des patients en rechute. La fréquence des rechutes est clairement liée à l'âge: plus l'enfant est âgé au moment du diagnostic initial, plus la fréquence des rechutes est élevée. Le plus souvent, en cas de rechute du neuroblastome, les lésions sont localisées dans les os, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. La peau, le foie et le cerveau sont beaucoup moins souvent touchés.

Classification du neuroblastome par stades

Le système de stadification du neuroblastome le plus utilisé actuellement est le système international de stadification du neuroblastome (INSS).

• Stade I: tumeur localisée, macroscopiquement complètement retirée, sans atteinte ganglionnaire (une atteinte des ganglions immédiatement adjacents complètement retirés est acceptable); idem pour les tumeurs bilatérales.
• Stade II.
  • Stade IIa: tumeur unilatérale macroscopiquement incomplètement retirée sans atteinte des ganglions lymphatiques (l'atteinte des ganglions lymphatiques complètement retirés immédiatement adjacents à la tumeur est acceptable).
  • Stade IIb: Tumeur unilatérale avec atteinte ganglionnaire du même côté.
• Stade III: tumeur incomplètement réséquée qui traverse la ligne médiane avec ou sans atteinte ganglionnaire, ou tumeur unilatérale avec atteinte ganglionnaire du côté controlatéral, ou tumeur incomplètement réséquée de la ligne médiane avec croissance bilatérale ou atteinte ganglionnaire bilatérale (la colonne vertébrale est prise comme ligne médiane).
• Stade IV: dissémination tumorale à la moelle osseuse, aux os, aux ganglions lymphatiques distants, au foie, à la peau et/ou à d’autres organes.
  • Stade IVS: tumeur localisée (stades I, IIa ou IIb) avec dissémination uniquement hépatique, cutanée et/ou médullaire chez l’enfant de moins d’un an (l’infiltration médullaire ne dépasse pas 10 % des cellules tumorales au frottis, la glycémie à jeun est négative). Contrairement à d’autres tumeurs malignes, avec une tumeur résiduelle in situ détectable au microscope, un diagnostic de stade I est établi grâce à la possibilité de régression spontanée dans la plupart des cas. Ce phénomène est également possible en cas de tumeur résiduelle de stades II et III détectable au microscope.

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