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Qu'est-ce qui cause la cirrhose chez les enfants?
Dernière revue: 19.10.2021
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La cause de la cirrhose chez les enfants sont diverses maladies du système hépatobiliaire:
- l'hépatite virale et auto-immune;
- des lésions hépatiques toxiques;
- l'arthrite biliaire;
- Le syndrome d'Alazhil et la forme non syndromique de l'hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques;
- troubles métaboliques; carence en alpha1-antitrypsine, hémochromatose, maladie de type glycogène de type IV, maladie de Niman-Pick. Maladie de Gaucher, cholestase intrahépatique familiale progressive de type III, porphyrie, fibrose kystique. Avec la maladie de Wilson, la tyrosinémie, la fructose, la galactosémie, la cirrhose se forment en cas de traitement intempestif de ces maladies;
- altération de la synthèse ou de l'excrétion des acides biliaires (maladie et syndrome de Byler);
- cirrhose biliaire primitive;
- cholangite sclérosante primitive;
- violations du flux veineux: syndrome de Badda-Chiari, maladie veino-occlusive, insuffisance cardiaque ventriculaire droite;
- dommages hépatiques alcooliques;
- cirrhose cryptogénique;
- autres causes (sarcoïdose, atteinte hépatique parasitaire, hypervitaminose A, etc.).
Pathogenèse de la cirrhose du foie
Au coeur du développement de la cirrhose du foie est la nécrose des hépatocytes. Conduisant à l'effondrement des lobules hépatiques, à la formation diffuse de septa fibrotiques et à l'apparition de sites de régénération. Le rôle de premier plan dans la pathogenèse de la cirrhose hépatique appartient types de collagène I et III, sont déposés dans les lobules hépatiques (espace de Disse), alors que dans les types normaux de collagène trouvés dans les voies et les veines centrales portail autour. Les cellules endothéliales des sinusoïdes perdent leur vascularisation et deviennent imperméables aux protéines (albumine, facteurs de coagulation, etc.). La synthèse du collagène dans l'espace Disse est réalisée par des cellules Ito, spécialisées dans l'accumulation de lipides. Sous l'action des cytokines inflammatoires, ces cellules deviennent similaires aux myofibroblastes et commencent à produire du collagène. La lumière des sinusoïdes diminue, ce qui contribue à une augmentation de la résistance vasculaire. Restreints par des septa fibrotiques, les hépatocytes se régénèrent, formant des lobes sphériques, violant de manière significative le flux sanguin. Les canaux biliaires sont oblitérés, brisant l'écoulement de la bile. En raison de ces changements, des collatéraux sont formés, reliant la veine porte avec les sections terminales des veines hépatiques, en contournant le parenchyme hépatique.