Les symptômes de la dermatomyosite juvénile

Les symptômes de la dermatomyosite juvénile sont divers en raison de la lésion généralisée du lit microcirculatoire, mais les syndromes principaux sont cutanés et musculaires.

Changements de peau

Les manifestations cutanées classiques de la dermatomyosite juvénile - un symptôme Gottrona et une éruption héliotrope. Symptôme Gottrona - érythémateux, la peau squameuse parfois des éléments (signer Gottrona) des plaques et des nodules (papules Gottrona), qui domine la face d'extension de la surface de la peau de l'interphalangienne proximale, métacarpophalangiennes), coude, genou, rarement - les articulations de la cheville. Parfois, le symptôme Gottrona présenté ne pas érythème brillant, plus tard, totalement réversible. Le plus souvent, l'érythème est positionné au-dessus de la interphalangienne proximale et métacarpophalangiennes et laisser ensuite des cicatrices.

éruption cutanée classique héliotrope dermatomyosite juvénile - violet périorbitaire ou des éruptions cutanées érythémateuses sur les paupières supérieures et l'espace entre la paupière supérieure et le front (symptôme « points pourpres »), souvent en combinaison avec un œdème périorbitaire.

Éruption érythémateuse est également sur le visage, la poitrine, le cou (en forme de V), le haut du dos et les bras (symptôme de "châle"), l'abdomen, les fesses et les cuisses. Souvent chez les patients, un foie semblable à un arbre dans la région de la ceinture scapulaire et les parties proximales des extrémités est identifié (ce qui est typique pour les jeunes patients), éventuellement sur le visage. La vasculopathie prononcée entraîne la formation d'érosions superficielles, d'ulcères cutanés profonds, d'hypopigmentation résiduelle, d'atrophie, de télangiectasie et de sclérose de sévérité variable. Le signe précoce de la maladie est la modification du lit de l'ongle (hyperémie des sillons péri-oraux et croissance excessive de la cuticule).

Les manifestations cutanées de la dermatomyosite juvénile précèdent les lésions musculaires pendant plusieurs mois, voire plusieurs années (en moyenne six mois). Le syndrome de la peau isolée au début est rencontré plus souvent que le muscle ou le muscle-dermique. Cependant, dans certains cas, ces manifestations cutanées apparaissent des mois après le début de la myopathie.

Dommages au muscle squelettique

Le symptôme cardinal de la dermatomyosite juvénile est la faiblesse symétrique des groupes musculaires proximaux des extrémités et des muscles du tronc de divers degrés de sévérité. Le plus souvent affecté les muscles de l'épaule et des ceintures pelviennes, les fléchisseurs du cou et les muscles de la presse abdominale.

Habituellement, les parents commencent à remarquer que l'enfant a des difficultés à effectuer des actions qui auparavant ne posaient pas de problèmes: monter les escaliers, se lever d'un tabouret bas, lit, pot, plancher. Il est difficile pour un enfant de s'asseoir sur le sol à partir d'une position debout; Il doit s'appuyer sur une chaise ou sur ses genoux pour ramasser un jouet sur le sol; quand il sort du lit, il s'aide de ses mains. Le progrès de la maladie conduit au fait que l'enfant ne se tient pas bien la tête, surtout quand il se couche ou se lève, ne peut s'habiller, se brosser les cheveux. Souvent, les parents considèrent ces symptômes comme une manifestation d'une faiblesse générale et ne leur accordent pas d'attention. Ainsi, lors de la collecte d'une anamnèse, on devrait leur demander de les interroger à ce sujet. Avec une faiblesse musculaire sévère, l'enfant ne peut souvent pas arracher la tête ou la jambe du lit, s'asseoir d'une position allongée, dans les cas les plus graves - ne peut pas marcher.

Les dommages aux muscles des yeux et aux muscles distaux des membres ne sont pas typiques. La participation des muscles distaux des extrémités se trouve chez les jeunes enfants ou dans une maladie grave et aiguë.

Les symptômes terribles de la dermatomyosite juvénile sont une défaite des muscles respiratoires et de la déglutition. L'implication des muscles intercostaux et du diaphragme entraîne une insuffisance respiratoire. Lors d'une lésion du muscle se produire pharynx dysphagie et dysphonie: changement de timbre - enfant commence son vibrant, poperhivatsya, ont des difficultés à avaler des aliments solides et liquides parfois, la nourriture liquide versé rarement par le nez. La dysphagie peut conduire à l'aspiration de la nourriture et provoquer le développement d'une pneumonie d'aspiration ou d'un résultat directement létal.

Souvent, les patients se plaignent de douleurs musculaires, bien que la faiblesse puisse ne pas s'accompagner d'un syndrome douloureux. Dans les débuts et la hauteur de la maladie lors de l'examen et la palpation, il est possible d'identifier chez le patient un œdème dense ou la densité et la sensibilité des muscles des extrémités, principalement proximales. Les symptômes de lésions musculaires peuvent précéder les manifestations cutanées. Cependant, si le syndrome de la peau est absent depuis longtemps, on parle de polymyosite juvénile, qui est 17 fois moins fréquente que la dermatomyosite juvénile.

Les processus inflammatoires et nécrotiques dans les muscles s'accompagnent de modifications dystrophiques et sclérotiques conduisant à la dystrophie musculaire et à la formation de contractures musculo-tendineuses. Avec un processus modérément prononcé, ils se développent dans les articulations des coudes et des genoux, avec un flux abondant. Le traitement rapide commencé conduit à une régression complète des contractures. Le processus inflammatoire à long terme non traité dans les muscles, au contraire, provoque des changements persistants qui causent l'incapacité du patient.

Le degré de dystrophie musculaire et l'atrophie de la graisse sous-cutanée (lipodystrophie) directement proportionnelle à la durée de la maladie avant le traitement, et est le plus courant dans la variante chronique primaire de dermatomyosite juvénile, lorsque le diagnostic est fait et le traitement commence trop tard dans quelques années après l'apparition de la maladie.

Blessure des tissus mous

La calcification des tissus mous (principalement les muscles et les tissus graisseux sous-cutanés) est une particularité de la variante juvénile de la maladie, elle se développe 5 fois plus souvent qu'avec la dermatomyosite adulte, particulièrement souvent à l'âge préscolaire. Sa fréquence varie de 11 à 40%, souvent d'environ 1/3 des patients; période de développement - de 6 mois à 10-20 ans à partir du début de la maladie.

Calcification (limité ou diffus) - dépôt de dépôts de sels de calcium (hydroxyapatite) dans la peau, graisse sous-cutanée, fascia musculaire ou intermusculaire comme nodule unique, pas de grandes formations tumorales, des plaques de surface ou commun. Avec la localisation superficielle des calcifications, la réaction inflammatoire des tissus environnants, la suppuration et le rejet de eux sous la forme de masses friables est possible. Les calcifications musculaires profondément localisées, en particulier les calcifications uniques, ne sont détectées que par l'examen radiographique.

Le développement de la calcification chez les dermatomyosites juvéniles reflète le degré de sévérité, la prévalence et la cyclicité du processus nécrotique inflammatoire. Le calcium est plus susceptible de se développer avec un début de traitement retardé et, selon nos données, il est deux fois plus susceptible de récidiver au cours de la maladie. Son aspect prédomine en raison de l'infection fréquente des calcifications, du développement des contractures musculaires dans le cas de leur localisation près des articulations et dans le fascia.

Lésion des articulations

Le syndrome articulaire avec dermatomyosite juvénile se manifeste par l'arthralgie, la restriction de la mobilité dans les articulations, la raideur matinale dans les petites et grandes articulations. Les changements exsudatifs sont moins fréquents. En règle générale, les changements dans les articulations régressent sur le fond du traitement et rarement, dans le cas de lésions des petites articulations des mains, laissent une déformation en forme de fuseau des doigts.

Attaque cardiaque

Système musculaire et vasculopathie cause fréquente de processus d'implication du myocarde dans le processus pathologique, bien que dans la dermatomyosite juvénile peuvent souffrir tous les 3 paroi du cœur et des vaisseaux coronaires jusqu'à ce que le développement de l'infarctus du myocarde. Cependant, la faible sévérité des symptômes cliniques et leur non-spécificité expliquent la difficulté du diagnostic clinique de cardite. Au cours de la période active, les patients développent une tachycardie, des tons de cœur étouffés, élargissent les limites du cœur et perturbent le rythme cardiaque.

Lésion des poumons

La défaite du système respiratoire dans la dermatomyosite juvénile sont souvent, en raison principalement impliqués dans le processus des muscles respiratoires (avec le développement d'une insuffisance respiratoire) et les muscles pharyngés (avec facultés affaiblies et le développement engloutissement possible de pneumonie d'aspiration). En même temps, il y a un groupe de patients avec des lésions pulmonaires interstitielles de gravité variable - du diagramme de gain sur X-ray pulmonaire et l'absence de symptômes cliniques de processus interstitiel rapidement progressive sévère (type alvéolite fibrosante Hamon-Rich). Chez ces patients, le syndrome pulmonaire acquiert un rôle prépondérant dans le tableau clinique, est difficile à traiter avec les glucocorticoïdes et détermine un pronostic défavorable.

Lésion du tractus gastro-intestinal

La principale cause de lésion du tractus gastro-intestinal dans la dermatomyosite juvénile est une vascularite généralisée avec le développement de troubles trophiques, une violation de l'innervation et une lésion des muscles lisses. Toujours alarmant dans la clinique de la dermatomyosite chez les enfants l'apparition de plaintes de douleur dans la gorge et le long de l'œsophage, pire en cas d'ingestion; douleur dans l'abdomen, portant une nature diffuse et diffuse. La base du syndrome de la douleur peut être plusieurs raisons. Les causes les plus graves sont l'oesophagite, la gastroduodénite, l'entérocolite, causées à la fois par l'inflammation catarrhale et le processus érosif-ulcéreux. Dans ce cas, des saignements mineurs ou abondants (méléna, vomissements sanglants), des perforations conduisant à une médiastinite, une péritonite et, dans certains cas, à la mort d'un enfant, sont possibles.

Autres manifestations cliniques

Dermatomyosite juvénile est caractérisée par des lésions des membranes muqueuses de la cavité buccale, moins souvent les voies respiratoires supérieures, la conjonctive de l'œil, le vagin. Dans une période aiguë, une augmentation modérée du foie, poly-lymphadénopathie se trouve généralement avec le processus infectieux concomitant. Avec la dermatomyosite juvénile active, le développement de la polysérite est possible.

Environ 50% des patients présentent une fièvre subfébrile atteignant des nombres fébriles seulement avec le processus infectieux concomitant. Dans l'évolution aiguë et subaiguë de la maladie, les patients se plaignent de malaise, de fatigue, de perte de poids. Chez de nombreux patients, plus souvent plus jeunes, ils observent l'irritabilité, la larmoiement, le négativisme.

Variantes de la dermatomyosite juvénile, proposée par LA. Isaeva et M.A. Zhvania (1978):

• pointu;
• inconsciemment;
• chronique primaire.

écoulement aiguë est caractérisée par l'apparition rapide (condition lourde du patient développe 3-6 semaines) avec une forte fièvre, la dermatite lumineux, une faiblesse musculaire progressive, troubles de la déglutition et la respiration, la douleur et le syndrome oedémateux, les manifestations viscérales. Une maladie aiguë est observée dans environ 10% des cas.

Dans le flux subaigu, une image clinique complète apparaît dans quelques mois (parfois dans l'année). Le développement des symptômes est plus progressif, la température est subfébrile, les lésions viscérales sont moins fréquentes, la calcification est possible. Le flux subaigu est caractéristique de la majorité des patients (80-85%).

Pour l'évolution chronique primaire (5-10% des cas), l'apparition progressive et la progression lente des symptômes sur plusieurs années sous la forme d'une dermatite, d'une hyperpigmentation, d'une hyperkératose et d'une pathologie viscérale minime sont caractéristiques. La prévalence des changements dystrophiques généraux, l'atrophie et la sclérose des muscles, une tendance à développer des calcifications et des contractures.

Degrés d'activité de processus:

• Je degré;
• II degré;
• Degré III;
• crise

La séparation des patients selon le degré d'activité du processus est effectuée sur la base de la sévérité des manifestations cliniques (principalement, le degré de faiblesse musculaire) et le niveau d'augmentation des «enzymes de la carie musculaire».

La crise myopathique - l'extrême gravité de la défaite des muscles striés, y compris les voies respiratoires, laryngées, pharyngiennes, diaphragmatiques, etc .; la base est une panmiosite nécrotique. Le patient est complètement immobilisé, le bulbe myogénique et la paralysie respiratoire se développent, créant une situation potentiellement mortelle due à une insuffisance respiratoire du type hypoventilation.

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