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Quelles sont les causes de la dermatomyosite juvénile?
Dernière revue: 19.10.2021
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Les causes de la dermatomyosite juvénile sont inconnues. Selon les concepts modernes, la dermatomyosite juvénile - maladie multifactorielle qui se développe à la suite d'une stimulation antigénique d'une réponse auto-immune par type de mimétisme moléculaire sous l'influence de facteurs environnementaux, selon toute probabilité, chez les individus génétiquement prédisposés.
Actuellement, la plus grande importance en tant que facteur étiologique est donnée aux agents infectieux. Les études épidémiologiques indiquent souvent des maladies infectieuses pendant les 3 mois précédant le début de la dermatomyosite juvénile. Il est suggéré que la réponse auto-immune se développe selon le mécanisme de mimétisme moléculaire en raison de la similitude des antigènes infectieux et autoantigènes du macro-organisme. Étiologiquement importants agents infectieux dans la dermatomyosite juvénile: les virus influenza, le virus parainfluenza, hépatite B, picornavirus (Coxsackie B), le parvovirus, les protozoaires (Toxoplasma gondii). Parmi les bactéries pathogènes soulignent le rôle de Borrelia burgdorferi et streptocoque bêta-hémolytique groupe A.
D'autres facteurs étiologiques putatifs dans la dermatomyosite juvénile: certains vaccins (contre la fièvre typhoïde, le choléra, l'hépatite virale B, la rougeole, la rubéole et les oreillons), et les médicaments (rayonnement solaire Dpénicillamine, hormone de croissance).
En faveur de la prédisposition héréditaire, les cas de dermatomyosite familiale. Une preuve importante prédisposition héréditaire à la maladie - élevé (par rapport à la population), la fréquence d'apparition de certains marqueurs immunogénétiques, en particulier des antigènes de leucocytes homme CMH - HLA DR3 et BS.
Pathogenèse de la dermatomyosite juvénile
Il a maintenant été prouvé que le lien clé dans la pathogenèse de la dermatomyosite chez les enfants et les adultes est la microangiopathie avec l'implication des capillaires d'endotomie. Au cœur de la paroi vasculaire est le dépôt de dépôts consistant en des anticorps dirigés contre un antigène inconnu dans les cellules endothéliales et des composants activés du système du complément C5b-9 sous la forme d'un complexe appelé membrane-attaque complexe (MAC). Le dépôt de ces complexes induit une nécrose de l'endothélium, entraînant une perte de capillaires, une ischémie et une destruction des fibres musculaires. Le dépôt de MAC a été détecté aux premiers stades de la maladie, avant les changements dans les muscles. Ce processus régule les cytokines produites par les cellules immunocompétentes et endothéliales, provoquant à son tour l'activation des lymphocytes T, des macrophages et la destruction secondaire des myofibrilles.