Qu'est-ce qui provoque l'amylose?

En fonction de la cause et de pathogenèse idiopathique caractéristiques isolé (primaire), acquise (secondaire), héréditaire (génétique) amyloïdose local, l'amylose du myélome multiple et APUD-amyloïdose. L'amyloïdose secondaire la plus fréquente, d'origine proche des réactions non spécifiques (en particulier immunitaires). Il se produit dans la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante, la tuberculose, ostéomyélite chronique, bronchectasie, parfois avec la chlamydia, les tumeurs du rein, du poumon et d'autres organes, la syphilis, la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn et Whipple, endocardite bactérienne subaiguë, le psoriasis et d'autres. Hereditary amyloïdose dans notre pays est généralement associée à une maladie périodique, qui est transmise par un type autosomique dominant. Dans cette maladie, l'amylose peut être la seule manifestation. Les autres formes d'amylose héréditaire sont moins fréquentes. En particulier, l'amylose isolé neuropathique portugais, caractérisé Polyneuropathie périphérique, des troubles de la fonction intestinale, changeant parfois l'impuissance de conductivité intracardiaque. Les dépôts amyloïdes se trouvent dans de nombreux organes, principalement dans les parois des petits vaisseaux et des nerfs. Une variante similaire de l'amylose familiale est décrite au Japon, en Suisse et en Allemagne. La variante finlandaise est l'amylose avec atrophie cornéenne et neuropathie crânienne. Connu sous le nom kardiopatichesky Amyloïdose héréditaire (type danois), nefropatichesky amyloïdose, la surdité, la fièvre et de l'urticaire. Contrairement à l'amylose secondaire et héréditaire avec amyloïdose primaire ou déterminer la cause de la nature héréditaire de la maladie n'est pas possible. Selon la structure et la nature des lésions amyloïdes des organes internes à l'amylose à proximité amyloïdose primaire avec un myélome multiple, qui a été isolé dans un groupe distinct. Récemment, attention au développement de l'amylose dans la vieillesse (en particulier chez les personnes âgées de 70-80 ans), lorsque le cerveau affecté, l'aorte, le cœur et le pancréas. Décrire les nouvelles formes d'amylose, en particulier l'amyloïdose chez des patients sous hémodialyse chronique, caractérisé par l'arthropathie destructive, le syndrome du canal carpien et des défauts osseux. La nature de la relation entre l'athérosclérose et l'amyloïdose n'a pas encore été élucidée, mais il semble que les changements d'athérome peuvent contribuer au dépôt d'amyloïde.

APUD-amyloïdose - un type particulier de formes locales de l'amylose endocrinien dans lequel la formation du composant principal des fibrilles amyloïdes dérivés des déchets apud-système (apudocytes). Cette maladie se développe souvent avec des apodomes, des tumeurs provenant de cellules APUD. Par APUD-amyloïdose amylose comprennent le stroma de la glande thyroïde dans le carcinome médullaire, les îlots pancréatiques, l'amyloïdose adénome parathyroïde, l'hypophyse et l'amyloïdose auriculaire isolée sénile.

Récemment, il est proposé de subdiviser l'amyloïdose par la composition biochimique des fibrilles amyloïdes.

• L'AA-amyloïde est la protéine amyloïde la plus commune, dont l'analogue dans le sérum est la protéine SAA. Ce type de protéine amyloïde se trouve dans l'amyloïdose secondaire et l'amylose avec une maladie périodique. Son précurseur de sérum (SAA) est une protéine qui est présente dans le sérum dans l'inflammation aiguë, les tumeurs, la grossesse, les maladies rhumatismales et d'autres conditions. Il est montré que la protéine SAA est synthétisée par les hépatocytes, l'initiateur de sa synthèse est l'interleukine 1.
• AF-amyloïde est détecté dans les formes héréditaires de polyneuropathie amyloïde. Il est probable que le précurseur de l'AF sérique soit l'une des formes polymorphes de la préalbumine normale. L'AL-amyloïde est constitué de Ig et de fragments de chaînes légères d'Ig.
• Dans les années 80, les patients qui étaient sous hémodialyse depuis longtemps ont commencé à détecter souvent le syndrome du canal carpien causé par le dépôt d'amyloïde dans la synoviale (AN-amyloïde). La β ₂ -Microglobuline est un précurseur sérique de ce type de protéine amyloïde.
• AS-amyloïde est observée dans un groupe cliniquement hétérogène de patients âgés. Le précurseur sérique de ce type de protéine amyloïde est la préalbumine.