Les symptômes de la spondylarthrite ankylosante juvénile

Parce que la spondylarthrite ankylosante juvénile est le prototype pour tous spondylarthrite juvénile bande, ses manifestations cliniques inhérentes se produisent dans toutes les maladies dans ce groupe comme des symptômes spécifiques ou des combinaisons de ceux-ci.

60-70% des enfants malades mineurs ankylosante âgés de plus de 10 ans, cependant, dans de rares cas se produit début précoce (avant l'âge de 7), a décrit les débuts de la spondylarthrite ankylosante juvénile est 2-3 ans. L'âge de l'apparition de la maladie détermine le spectre des manifestations cliniques dans l'apparition de la spondylarthrite ankylosante juvénile et le modèle de son cours ultérieur.

Le complexe de symptômes cliniques de la spondylarthrite ankylosante juvénile se compose de quatre syndromes principaux:

• arthrite périphérique (plus souvent oligoarthrite avec lésion prédominante des membres inférieurs, habituellement asymétrique);
• enthésopathies - changements inflammatoires dans les lieux d'attachement des tendons et des ligaments aux os;
• manifestations extra-articulaires avec une lésion typique des yeux, du cœur, des muqueuses, de la peau, une atteinte possible des organes internes (par exemple, néphropathie associée aux IgA);
• la défaite du squelette axial - les articulations, les tendons et d'autres structures anatomiques de la colonne vertébrale et des articulations adjacentes (sacro-iliaque, pubienne, sterno-claviculaire, claviculaire, acromio-claviculaire, sterno-costal, costal-vertébral, manubriobsternalnogo).

Variantes du début de la spondylarthrite juvénile ankylosante Selon la localisation primaire du processus pathologique, plusieurs variantes du début sont classiquement distinguées:

• l'arthrite périphérique isolée;
• une combinaison d'arthrite et d'enthésite (syndrome SEA);
• lésion simultanée des articulations périphériques et du squelette axial (chez 1/4 patients);
• entesite isolée;
• lésion isolée du squelette axial;
• lésions oculaires isolées.

Les trois premières options pour les débuts se produisent dans 90% des patients, tandis que les trois derniers - dans de rares cas et seulement chez les enfants de plus de 10 ans.

Au sein de l'enfance et de l'adolescence pour la spondylarthrite ankylosante juvénile en général relativement bénigne, avantageusement récidivante. Les rémissions à long terme sont caractéristiques, dont la durée atteint parfois 8-12 ans. Cependant, à mesure qu'ils grandissent l'enfant la maladie devient la nature chronique, progressive du flux est particulièrement en raison de l'augmentation des symptômes de la défaite du squelette axial et coxarthrose, à long terme juvénile spondylarthrite ankylosante particuliers les plus lourds par rapport aux adultes avec la prévision de l'arthrite ankylosante.

L'arthrite périphérique

Les principales caractéristiques cliniques de l'arthrite périphérique dans la spondyloarthrite adolescente:

• lésion oligoarticulaire ou polyarticulaire limitée,
• asymétrie;
• lésion primaire des articulations des membres inférieurs;
• association avec enthésite et autres symptômes tendino- ligamentaires;
• caractère non destructif (à l'exception de la tarzite et du coke);
• cours relativement bénin avec la possibilité de développement inverse complet et une propension à développer à long terme, y compris les remises à long terme.

La localisation la plus fréquente de l'arthrite périphérique est les articulations du genou et de la cheville. Si clairement exprimé le syndrome articulaire asymétrique ou l'arthrite se produit plus persistante dans une seule commune et, dans une bien moindre mesure - dans d'autres irritation des zones de plaques de croissance épiphysaires (le plus souvent dans l'articulation du genou) conduit souvent à un allongement du membre affecté. Ce mécanisme de formation de la différence de longueur doit être distinguée de la matière grasse par rapport à des branches de la polyarthrite articulation de la hanche qui peut se produire à cause de plusieurs raisons: la contracture fléchisseur-adducteur, subluxation ou la destruction de la tête fémorale. Cox - manifestation prognostically plus grave d'arthrite périphérique, ce qui peut conduire à l'invalidité des patients et entraîner la nécessité d'un remplacement articulaire dans un temps relativement court.

Maladie articulaire tarse avec la formation de la soi-disant spondylarthrite tarzita - symptôme clinique typique des maladies encerclez spondylarthrite juvénile chez les enfants, en particulier des mineurs spondylarthrite ankylosante. Ce type de lésion du articulaire et des tendons et des ligaments du pied sur le plan clinique exprimé defiguratsiey zone tarse, le plus souvent avec une composante significative de la douleur, décoloration de la peau en raison de changements inflammatoires, généralement combinée à la défaite des tissus périarticulaires mous (ahillobursitom, fasciite plantaire, ténosynovite la cheville extérieure et intérieure), accompagnée d'une perturbation de la marche, et parfois même avant la perte de membres oporosposobnosti. Tarzi ostéopénie radiologiquement évidente, souvent prononcée, les surfaces articulaires erozirovaniem os du tarse, parfois en combinaison avec des croissances osseuses et des couches périoste, et dans le long cours - le développement de l'ankylose dans les articulations du tarse. La présence de ces lésions articulaires permet d'éliminer pratiquement le diagnostic de l'arthrite rhumatoïde juvénile et de prédire l'évolution de la spondylarthrite patient.

A un stade de développement de la participation éventuelle de la maladie dans le processus pathologique de l'une des articulations, bien qu'il y ait une tendance à la prédominance de l'arthrite des membres inférieurs et la défaite des articulations « du cartilage », comme lié à la structure du squelette axial: grudinoklyuchichnyh. Claviculaire, acromio-claviculaire, manubrio-sternal côte-sternum, symphyse pubienne, et d'autres. Chez certains patients, la capacité d'isoler la première défaite des articulations des doigts, ce qui est généralement un peu inquiet au sujet d'un enfant, mais il a été détecté par l'examen clinique.

Formellement, l'arthrite périphérique est rarement limitée à de véritables lésions oligoarticulaires et affecte souvent plus de cinq articulations, cependant, la persistance de l'arthrite se produit seulement dans un certain nombre d'articulations. Chez la plupart des patients, le syndrome articulaire est instable et subit ensuite un développement inverse complet, souvent sans aucun changement résiduel. Torpid pour l'arthrite ont tendance à articulations de la hanche, la cheville et du tarse, dans une moindre mesure - du genou et les premiers doigts de butée, avec typiquement dans les articulations, ce qui fait son entrée avec une maladie de la défaite.

Arthrite périphérique dans d'autres articulations est principalement la nature non-érosive, cependant, 10% des patients peuvent éprouver le coke destructeur, dont la nature est fondamentalement différente de la coxarthrose destructrice sous « classique » l'arthrite rhumatoïde juvénile. Contrairement à la nécrose avasculaire tête fémorale, caractéristique de l'arthrite rhumatoïde juvénile, en particulier la variante du système dans la spondylarthrite ankylosante juvénile développer presque jamais ostéolyse et la tête de fragmentation. Les signes caractéristiques de coxarthrose destructrice dans la spondylarthrite ankylosante juvénile - une tendance à un rétrécissement progressif de l'écart avec le développement de l'ankylose articulaire de la hanche, la prolifération osseuse. Chez certains patients, la spondylarthrite juvénile peut apparaître érosions isolées dans la localisation de butée distale, généralement dans des endroits de fixation de la capsule articulaire, qui est essentiellement un enthésopathies des variantes.

L'arthrite juvénile périphérique ankylosante est souvent associée à une lésion des tissus sous la forme périarticulaire ténosynovite, la tendinite, ainsi que les différents enthésopathies de localisation servant assez spondée expression spécifique de l'arthrite juvénile.

Enterospaties (symptômes musculo-squelettiques extra-articulaires)

La plupart des auteurs notent que chez les enfants ce signe est détecté beaucoup plus souvent qu'avec la spondylarthrite ankylosante adulte, et l'incidence de l'entéropathie est de 30-90%, et environ 1/4 des patients ont déjà ces symptômes au début. L'attachement de ce symptôme est possible à presque n'importe quel stade de la maladie, mais il est rarement trouvé chez les patients de moins de 10 ans.

Localisation préférée enthesopathies - calcanéum. Manifestations cliniques et Manifest ahillobursita bursite podpyatochnogo les rend plus faciles à identifier, alors que la détection enthesopathies d'autres sites nécessite un examen physique minutieux. Douleur Palpation dans les lieux de fixation des ligaments et des tendons des muscles aux os, ainsi que des signes de tendinite est le plus souvent dans le domaine de la TTA, la rotule, les chevilles extérieures et intérieures, la tête des métatarsiens, grandes et petites brochettes, crête iliaque, les fesses, les lames de Barbes , olécrane. Dans la pratique, vous pouvez regarder et tendons et les symptômes des ligaments de nature inhabituelle, en particulier dans le domaine des ligaments pupartovyh de localisation, qui peut être accompagnée d'une douleur intense et la tension musculaire dans la région de l'aine, simulant une pathologie chirurgicale aiguë. Dans les cas rares, il peut être une manifestation de ossifiante tendinite dans la zone de la protubérance occipitale.

Signes radiographiques enthesopathies ostéophytes souvent présentées le long du bord inférieur du tubercule calcanéenne ou os erozirovaniem dans des lieux de fixation du tendon, les premiers signes qui permettent d'identifier l'ordinateur et l'IRM. Dans des cas isolés, des érosions et des périostites sont possibles dans la région des crêtes de l'iliaque, des os d'ischion, des brochettes et d'autres lieux d'enthésites.

Par les manifestations particulières de enthésites comprennent dactylite, exprimée en « sosiskoobraznoy » doigts defiguratsii en raison de la destruction simultanée de l'inflammation articulaire et des tendons et des ligaments, qui se produit à la fois à la partie supérieure et des extrémités inférieures. La dactylite est un symptôme typique de l'arthrite psoriasique juvénile, mais on peut la trouver avec d'autres spondylites juvéniles. Avec la nature persistante de la dactylite, il est possible de développer une réaction périostée nécessitant un diagnostic différentiel avec des conditions non rhumatismales. Typique de la douleur ankylosante juvénile dans les fesses est habituellement associée à l'inflammation dans les articulations sacro-iliaques, mais il y a des détails qui expliquent cette implication des symptômes dans le processus pathologique des tissus mous péri-articulaires et polientezitom.

Manifestations extrarcticulaires

Maladie des yeux - l'un des plus importants symptômes extra-articulaires de spondylarthrite juvénile ankylosante, souvent présenté avec une uvéite antérieure aiguë (iridocyclite), se produisant dans 7-10% des patients chez les enfants et de 20 à 30% - à l'adolescence et l'âge adulte. Symptômes cliniques typiques lumineux avec rougeur soudaine du globe oculaire, la douleur et la photophobie, mais chez certains patients peuvent être un cours d'uvéite à petits symptômes. Dans des cas isolés, le processus pathologique affecte toutes les parties de la choroïde (panoveitis), ne se limitant pas au segment antérieur de l'uvée. À de rares exceptions près, l'uvéite survient chez les porteurs de l'antigène HLA-B27. Chez certains patients, l'épiclite est possible sous la forme d'épisodes à court terme et bénins.

Les lésions cardiaques sont une manifestation rare de la spondylarthrite ankylosante juvénile, qui survient chez moins de 3 à 5% des patients atteints de spondylarthrite ankylosante juvénile. Se produit isolément ou en combinaison des symptômes suivants:

• lésion de l'aorte proximale, diagnostiquée uniquement par échocardiographie;
• insuffisance aortique;
• blocus auriculo-ventriculaire de degré I-II.

La péricardite est très rare.

Les lésions rénales chez les patients atteints de spondylarthrite ankylosante juvénile peuvent être dues à plusieurs raisons:

• amylose secondaire, une complication rare de l'évolution incontrôlée du processus chez les patients présentant une activité persistante élevée de la maladie;
• Néphropathie associée aux IgA, observée chez 5 à 12% des patients:
  • se manifeste par une hématurie isolée ou en association avec une petite protéinurie;
  • se développe dans un contexte d'activité élevée de la maladie;
  • IgA sérique élevée;
• effets secondaires des médicaments (LS) - AINS ou sulfasalazine;
• infection ascendante avec arthrite réactive urogénitale.

La défaite du squelette axial (axial)

Vaincre squelette axial - manifestation pathognomonique spondylarthrite ankylosante juvénile, dont la principale caractéristique contrairement spondylarthrite ankylosante adultes est retardé le développement axial des symptômes. Spondylarthrite ankylosante juvénile caractérisé prespondilicheskaya que l'on appelle l'étape, dont la durée jusqu'à ce que les premiers symptômes de lésions spinales peuvent être multiples (parfois 10-15) années. Une courte phase pré-présidentielle est possible, et le tableau clinique de la spondylite se produit simultanément avec d'autres manifestations si l'enfant tombe malade à l'âge de 12-16 ans. Chez les jeunes enfants (jusqu'à 5-6 ans), le délai entre les premiers symptômes de la maladie et le développement d'un tableau clinique typique de la spondylarthrite ankylosante juvénile peut être de 15 ans ou plus. Cette identification des modèles suggère que les principaux mécanismes pathogéniques de développement de la spondylarthrite ankylosante sont en interaction étroite avec le processus physiologique de maturation, en particulier des facteurs génétiques ou neuroendocrine, les détermine.

Le premier signe clinique d'atteinte axiale est habituellement une douleur dans la projection des articulations sacro-iliaques et de la région fessière, se manifestant par des plaintes actives, et par un examen physique. Parfois, les symptômes de la sakroileitis sont combinés avec la lésion de la colonne vertébrale lombaire et inférieure thoracique ou cervicale. Caractéristique pour les adultes, intense, la plupart du temps nocturnes, la douleur au dos n'est pas typique dans l'enfance. Le plus souvent, les enfants se plaignent d'une sensation de fatigue et de tension dans les muscles du dos avec un rythme inflammatoire, c'est-à-dire L'émergence au petit matin et décroissante après l'effort. Parfois, la douleur locale, le mouvement limité, la douceur des courbes physiologiques de la colonne vertébrale, en particulier la lordose lombaire, la malnutrition musculaire régionale sont révélées. Chez certains patients, ces symptômes diminuent significativement ou disparaissent complètement après un traitement adéquat, et des rechutes répétées ne peuvent survenir qu'après plusieurs années.

Les symptômes cliniques de la défaite du squelette axial confirment des signes radiologiques de sacroiliite et recouvrant la colonne vertébrale. Dans la spondylarthrite juvénile ankylosante, à la différence spondylarthrite adultes spondylarthrite beaucoup moins souvent, et à une date beaucoup plus tard, de sindesmofity, mais il est possible d'identifier joint le ligament longitudinal antérieur (en particulier côté de ses services au niveau des segments de la colonne vertébrale thoracique plus bas), devenant de plus en plus manifeste que la croissance et le développement du squelette ainsi que la progression de la spondylarthrite. Les joints intervertébraux frappé de la même fréquence que dans la spondylarthrite ankylosante juvénile, ainsi que dans la spondylarthrite ankylosante chez les adultes, mais est généralement dans les étapes ultérieures de la maladie. Parfois, la gravité radiographique des joints intervertébraux de l'arthrite, par exemple à l'ankylose dugootroschatyh des articulations de la colonne cervicale dépasse les manifestations cliniques. Spondylodiscite peut également agir comme une des preuves cliniques et radiologiques de la lésion médullaire propre à la spondylarthrite ankylosante juvénile.

Pour la dynamique du développement de la maladie avec juvénile spondylarthrite ankylosante se caractérise par une dépendance distincte sur l'âge du spectre des manifestations cliniques avec une régression partielle progressive de certains symptômes et la manifestation d'autres. Au fur et à mesure que l'enfant grandit et grandit, la fréquence et la sévérité des rechutes de l'arthrite périphérique et de l'entesis ont tendance à diminuer graduellement et, au contraire, une plus grande manifestation des lésions des yeux et du squelette axial. L'évolution liée à l'âge des symptômes cliniques de la maladie conduit à un tableau clinique typique de la spondylarthrite ankylosante à l'âge de plus de 20 ans.

Une place particulière parmi la spondylarthrite ankylosante juvénile est l'arthrite psoriasique juvénile. Le psoriasis cutané n'est pas toujours un critère obligatoire pour le diagnostic du rhumatisme psoriasique juvénile, si un patient présente des manifestations articulaires spécifiques et s'il existe des informations précises sur la présence de psoriasis chez les parents du premier degré de parenté. L'apparition de lésions cutanées et / ou de lésions des muqueuses typiques du psoriasis peut survenir en même temps que le syndrome articulaire, et dans quelques années (jusqu'à 10-15) après le début de l'arthrite. En règle générale, il n'y a pas de parallélisme dans le moment et la gravité de l'arthrite périphérique et du psoriasis cutané dans le rhumatisme psoriasique juvénile.

L'arthrite psoriasique juvénile peut survenir à tout âge, qui, en règle générale, détermine les caractéristiques des manifestations cliniques de la maladie.

• Chez les enfants de moins de 7 ans, l'oligoarthrite est plus probable (les membres inférieurs et supérieurs sont affectés) en association avec la dactylite.
• Chez les enfants de plus de 7 ans, avec une prédominance générale des variantes oligoarticulaires du syndrome articulaire, la polyarthrite survient, jusqu'à l'arthrite destructrice destructrice.
• Relativement rare chez les enfants, le variant spondyloarthritique se développe presque exclusivement chez les adolescents, il se caractérise par les mêmes caractéristiques cliniques que pour l'ensemble du groupe de la spondyloarthrite juvénile.
• mode de réalisation rare lourd et plus mutiliruyuschy psoriatricheskogo arthrite juvénile se produit principalement au début (jusqu'à 5 ans) apparition de la maladie, le développement de la subluxation de l'raznenapravlennye, la dislocation, la déformation et la contraction multiple, en particulier dans les extrémités distales. Manifestations articulaires caractéristiques de l'arthrite psoriasique juvénile:
  • l'arthrite de l'articulation interphalangienne distale;
  • lésion axiale de trois articulations sur un doigt;
  • dacitlite;
  • périostite;
  • ostéolyse intraarticulaire comme "pensik - in - cup" ("crayon dans un verre");
  • Ostéolyse acoustique
  • arthrite mutilante.

Les manifestations extra-articulaires du rhumatisme psoriasique juvénile ne diffèrent pas de celles des autres spondylarthropathies.

Les caractéristiques cliniques des lésions articulaires associées à l'arthrite entéropathique (associée à la maladie de Crohn, à la colite ulcéreuse) sont identiques à celles de la spondylarthrite juvénile et ne diffèrent en aucune spécificité.

En ce qui concerne l'arthrite périphérique il y a une certaine ressemblance avec le mineur spondiloartritompri deux états pathologiques rares associés à des manifestations cutanées et ostéite, - le syndrome de ostéomyélite multifocale chronique récurrente et SAPHO (abréviation «S» - synovite, « A » - Aspe est accompagné globata, rond profond l' acné, "R" - pustulloz, "H" - hyperostose, "O" - ostéite). Une caractéristique de cette maladie - multiple localisation de la lésion osseuse extra-articulaire, en particulier la clavicule, bassin, vertèbres, etc. Dans ce cas, ostéomyélite aseptique est le caractère, dans tous les cas, les tentatives d'identifier l' agent pathogène de la lésion est généralement sans succès ..

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