Causes et pathogenèse de la spondylarthrite ankylosante juvénile

La cause de la spondylarthrite juvénile est inconnue, la cause du développement de cette pathologie est évidemment polyéthiologique.

Le niveau actuel des connaissances est limité par la compréhension des facteurs prédisposants et des liens individuels de la pathogenèse. À l'origine de cette maladie, la combinaison de la prédisposition génétique et des facteurs environnementaux est importante. Parmi ces derniers, le rôle le plus important est joué par les infections, principalement certaines souches de Klebsiella, d'autres entérobactéries, ainsi que leurs associations interagissant avec les structures antigéniques du macroorganisme, par exemple l'antigène HLA-B27. La fréquence porteuse élevée de cet antigène (70-90%) chez les patients atteints de spondylarthrite juvénile, comparée à 4-10% dans la population, confirme le rôle de HLA-B27 dans la pathogenèse de la maladie.

Plusieurs théories ont été suggérées pour expliquer l'implication de HLA-B27 dans la pathogenèse de la spondylarthrite juvénile.

• "Théorie des deux gènes", indiquant la présence d'un hypothétique "gène de la spondylarthrite ankylosante" situé près de HLA-B27 sur le chromosome 6.
• "Théorie d'un gène", basée sur la présence de similarité structurelle de HLA-B27 avec un certain nombre de pathogènes infectieux, représentée par plusieurs options:
  • théorie des récepteurs;
  • une hypothèse de tolérance croisée ou de mimétisme moléculaire simple;
  • hypothèse de plasmide;
  • la théorie de la réponse immunitaire altérée.

Cependant, à ce jour pas trouvé plus ou moins explication logique du développement de la spondylarthrite ankylosante et l'Union de l' Afrique du Sud chez les individus B27 négatifs, et tente de trouver d' autres antigènes, une réaction croisée avec HLA-B27, que l'on appelle B7-CREG ( «groupe croix réactive») antigènes, n'a pas non plus clarifié ce problème.

Confirmation de la nature héréditaire de la spondylarthrite ankylosante et de la spondylarthrite juvénile - un autre VM Bekhterev la tendance à l'accumulation de maladies du groupe spondyloarthrite dans les familles de patients atteints de spondylarthrite juvénile. Ainsi, selon les observations de la clinique des enfants de l'Institut de rhumatologie 20% des patients étaient des cas rétabli de la maladie dans la famille, et dans un tiers des ménages a souffert de deux de ses membres, et plus encore. Il est important, chez les patients atteints de spondylarthrite ankylosante accablés par l'hérédité observée sur les mêmes patients HLA-B27 négatifs (15%), mais à l'Union de l'Afrique du Sud dans son ensemble. La preuve de la relation génétique de tous les groupes de spondylarthrite sert un pourcentage élevé de cas répétés de ces maladies dans une variété de combinaisons dans les familles des patients atteints de spondylarthrite juvénile, avec les jeunes pour commencer est propre à une plus grande mesure que les patients adultes.

Parmi d'autres facteurs endogènes, qui jouent un rôle important dans la pathogenèse de la spondylarthrite juvénile, notamment neuroendocrine, en particulier le déséquilibre des hormones sexuelles peuvent expliquer l'incidence de la spondylarthrite juvénile prévalent les hommes et se développent le plus souvent dans la maladie de l'adolescence.

Une grande importance dans l'émergence de la spondylarthrite juvénile a un fond prémorbide. L'attention est attirée sur l'incidence relativement élevée de multiples signes de dysplasie du tissu conjonctif, incl. Des anomalies dans la structure osseuse, une hernie de localisation différente, la cryptorchidie et d'autres. Dans 2/3 patients premières maladies précède tout effet facteur provoquant généralement un traumatisme et / ou de l'hypothermie.

En l'absence d'indications de la relation chronologique de la maladie avec une blessure articulaire directe, un impact significatif peut avoir un ligaments TRAUMATISME et articulaires chroniques, en particulier lorsque la pratique du sport de puissance, les arts martiaux, populaire au cours des dernières années chez les enfants et les adolescents.

L'interaction de facteurs génétiques et environnementaux déclenche une cascade complexe de réactions immunologiques, qui caractéristique est la prédominance de l' activité CD4 ⁺ lymphocytes et déséquilibre CD8 ⁺ -Cells responsable de l' élimination des antigènes bactériens. Cela conduit à la production de cytokines pro - inflammatoires définies dont le spectre à ankylosante juvénile quelque peu différente de la polyarthrite rhumatoïde dans le facteur de nécrose addition tumeurs TNF-alpha, TNF-bêta comprend un interféron y, IL-4, IL-6, l' IL-2. Augmentation de la production d'IL-4, employés selon certains processus fibroplastiques stimulant, apparemment, est l' une des raisons fibrozoobrazovaniya, conditionnées par le développement de l' ankylose.

Le principal substrat morphologique des changements pathologiques dans la spondylarthrite juvénile ankylosante (ainsi que pendant la spondylite en général) - développement dans le domaine de l'inflammation enthèse (endroits de fixation de la capsule articulaire, les ligaments et les tendons, les parties fibreuses du disque intervertébral à l'os), alors que la synovite, à la différence rhumatoïde l'arthrite, est considéré comme un processus secondaire. La recherche scientifique de ces dernières années utilisant l'IRM a présenté des preuves de ce phénomène de longue date. Caractéristiques de la lésion de la spondylarthrite ankylosante juvénile joints immobiles (sacro-iliaque, intervertébral, symphyse et al.) Et de la hanche, à la différence des autres articulations périphériques dispose d'une vascularisation, avec le développement dans les changements inflammatoires conduit à chondroïdes capsule articulaire métaplasie et de la membrane synoviale, suivie par leur ossification et leur ankylose.

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