Qu'est-ce qui provoque la thrombocytopathie?

Thrombocytopathie acquise. La violation des propriétés fonctionnelles des plaquettes est notée dans de nombreux cas d'infection sévère et de maladies somatiques, mais ceci est rarement accompagné par le développement du syndrome hémorragique. Le développement d'un syndrome hémorragique dans ces maladies souvent provoqué la physiothérapie usage (UHF, UFO), ou des médicaments ayant des effets secondaires sous la forme d'inhiber l'activité fonctionnelle des plaquettes (de médicaments, iatrogène thrombocytopathy).

Lorsque trombotsitopaty acquis de drogues souvent syndrome hémorragique provoquée par l'initiation simultanée des préparations trombotsitoaktivnyh. Parmi trombotsitoaktivnyh préparations, il occupe une place de l'acide acétylsalicylique, qui, dans de petites doses (de 2,0 à 3,5 mg / kg) inhibe l'agrégation plaquettaire, provoquant l'apparition d'un syndrome hémorragique, mais à des doses plus élevées (10 mg / kg) inhibe la synthèse de la prostacycline - Inhibiteur d'adhésion et l'agrégation plaquettaire à la paroi vasculaire endommagée, favorisant ainsi la thrombogenèse.

La thrombocytopathie acquise est également retrouvée dans les hémoblastoses, l'anémie par déficit en vitamine B12, l'insuffisance rénale et hépatique, le syndrome DIC, le scorbut et les endocrinopathies.

Avec thrombocytopathie acquise, il est nécessaire d'analyser le pedigree du patient, procéder à une évaluation fonctionnelle des plaquettes chez les parents et proches afin d'exclure les formes héréditaires non reconnues de la thrombocytopathie. Certaines maladies héréditaires de l'échange d'acides aminés, de glucides, de lipides et de tissus conjonctifs s'accompagnent également d'une thrombocytopathie secondaire (syndrome de Marfan, syndromes d'Ehlers-Danlos, glycogénoses).

La thrombocytopathie héréditaire est un groupe d'anomalies biochimiques ou structurelles génétiquement déterminées des plaquettes, qui s'accompagnent d'une violation de leurs fonctions hémostatiques. Hereditary thrombocytopathia sont le défaut génétiquement déterminée la plus courante de l'hémostase, est diagnostiquée chez 60-80% des patients diabétiques de type plaquettaire saignement vasculaire récurrent, et, vraisemblablement, à 5-10% de la population.

Selon le type de troubles moléculaires et fonctionnels, les types suivants de thrombocytopathie héréditaire sont distingués:

1. pathologie des protéines membranaires - récepteurs (glycoprotéines) au collagène endothélial, facteur de von Willebrand, thrombine ou fibrinogène - se manifeste par une violation de l'adhésion et / ou de l'agrégation plaquettaire
2. défauts d'activation plaquettaire (syndrome des plaquettes «gris»), en raison de l'insuffisance des granules alpha et bêta avec des substances impliquées dans l'activation plaquettaire, la coagulation et la formation de thrombus plaquettaire. Le défaut se manifeste par une violation de l'activation et de l'agrégation des plaquettes, une coagulation retardée, une rétraction et une formation de thrombus plaquettaire
3. une violation du métabolisme de l'acide arachidonique - se manifeste par une violation de la synthèse de thromboxane A ₂ et l'agrégation plaquettaire
4. violation de la mobilisation des ^ions Ca ²⁺ - est accompagnée d'une violation de tous les types d'agrégation plaquettaire
5. déficience du troisième facteur plaquettaire - se manifeste par une violation de l'interaction entre les plaquettes et les facteurs de coagulation du sang par rétraction du caillot de sang.

La base du défaut de l'activité fonctionnelle des plaquettes à thrombasthénie (décrit en 1918, le pédiatre suisse Glantsmannom) se situe absence de glycoprotéines complexes (GP) IIb / ІІІa sur leur membrane, et donc l'incapacité à se lier le fibrinogène, l'agrégat avec l'autre, pour provoquer la rétraction de la formation de caillot de sang. Combinaison IIb / ІІІa est un récepteur spécifique pour les plaquettes et les mégacaryocytes intégrine - médiation des signaux extracellulaires complexes à cytosquelette plaquettaire, l'activation étant initié par l'émission de médiateurs de l'hémostase vasculaire-plaquettaire.

Les défauts membranaires héréditaires sont la cause de l'incapacité des plaquettes à s'agréger, avec l'anomalie de Bernard-Soulier, à lier le facteur von Willebrand et l'adhésion au collagène. Dans divers modes de réalisation, une réaction de libération défaut de thrombocytopathy héréditaire a révélé des lacunes de la cyclooxygénase, thromboxane et al., Ce qui conduit à des médiateurs de la libération des perturbations hémostatique. Dans certains trombotsitopaty carence héréditaire détectée granules denses (syndrome de maladie Herzhmanskogo-Pudlaka Landolt), la déficience de granules de protéines (syndrome des plaquettes "gris") ou les lysosomes des composants. Dans la genèse de l'augmentation des saignements dans tous les cas de thrombocytopathie, le plus important est la violation de l'interaction plaquettaire les uns avec les autres, avec le lien plasmatique de l'hémostase, la formation du bouchon hémostatique primaire.

Les propriétés fonctionnelles des plaquettes dans les thrombocytopathies héréditaires les plus courantes

Thrombocytopathie	La nature du défaut fonctionnel (critères de diagnostic)
Primaire
trombastenii	Absence ou réduction de l'agrégation plaquettaire induite par ADF, collagène et adrénaline, absence ou diminution marquée de la rétraction du caillot sanguin
Atrombie	Réduction de l'agrégation plaquettaire induite par l'ADP, le collagène et l'adrénaline avec rétraction normale du caillot sanguin
Thrombocytopathie avec réponse de libération altérée	Une forte diminution de l'agrégation plaquettaire: agrégation primaire normale, mais aucune ou forte diminution de la deuxième vague d'agrégation
La maladie de Bernard-Soulier	Agrégation plaquettaire réduite, induite par la ristocétine, fibrinogène bovin en agrégation normale avec ADP, collagène, adrénaline
Secondaire
Maladie de Von Willebrand	Agrégation normale des plaquettes avec de l'ADP, du collagène, de l'adrénaline, réduite avec de la ristomycine (le défaut est corrigé par le plasma du donneur). Le niveau VIII a été abaissé. Diminution de la capacité adhésive des plaquettes
Afininogenemia	Le niveau de fibrinogène dans le sang est fortement réduit en combinaison avec une diminution de l'agrégation plaquettaire