Les symptômes du purpura thrombocytopénique

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (auto-immun) est aigu, chronique et récurrent. Dans la forme aiguë, le nombre de plaquettes est normalisé (plus de 150 000 / mm ³ ) dans les 6 mois suivant le diagnostic sans récidive. Avec une forme chronique de thrombocytopénie, moins de 150 000 / mm ³ dure plus de 6 mois. Avec une forme récurrente, le nombre de plaquettes diminue à nouveau après le retour à la normale. Pour les enfants, la forme aiguë est plus typique, pour les adultes, elle est chronique.

En raison du fait que le purpura thrombocytopénique idiopathique se produit souvent de manière transitoire, une véritable morbidité n'a pas été établie. L'incidence estimée est d'environ 1 pour 10 000 cas par an (3-4 cas sur 10 000 par an chez les enfants de moins de 15 ans).

Les symptômes du purpura thrombocytopénique idiopathique aiguë et chronique

Caractéristiques cliniques	ITP aigu	ITP chronique
Âge	Enfants de 2 à 6 ans	Adultes
Sexe	Raleigh ne joue pas	M / F-1: 3
Saisonnalité	Le printemps	Raleigh ne joue pas
Infections préexistantes	Environ 80%	Habituellement pas
Conditions auto-immunes associées (SLE, etc.)	Pas typique	Caractéristique
Le commencement	Aiguë	Graduel
Le nombre de plaquettes en mm 3	Plus de 20 000	40 000-80 000
Éosinophilie et lymphocytose	Caractéristique	Rarement
Niveau d'IgA	Normal	Diminué
Anticorps antithrombotiques	-	-
GPV	Très souvent	Non
Gpllb / ans	Rarement	Très souvent
Durée	Habituellement 2-6 semaines	Mois et années
Prévision	Rémission spontanée dans 80% des cas	Flux continu instable

Comme mentionné ci-dessus, la pathogenèse du purpura thrombocytopénique idiopathique est la destruction accrue des auto-anticorps plaquettaires par les cellules du système réticulogastrocytaire. Dans des expériences avec des plaquettes marquées, il a été établi que la durée de vie des plaquettes diminuait de 1 à 4 heures à plusieurs minutes. L'augmentation de la teneur en immunoglobulines (IgG) sur la surface des plaquettes et de la fréquence de la destruction des plaquettes dans le purpura thrombopénique idiopathique proportionnel au niveau de l'IgG associée des plaquettes (PAIgG). Les cibles pour les auto-anticorps sont les glycoprotéines (Gp) de la membrane plaquettaire: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX et GpV.

Les personnes présentant un phénotype HLA et B12 présentent un risque accru de développer la maladie si elles ont des facteurs déclenchants (complexes antigène-anticorps).

L'incidence maximale du purpura thrombocytopénique idiopathique est de l'âge de 2 à 8 ans, les garçons et les filles étant atteints de la même fréquence. Les enfants de moins de 2 ans (forme infantile) la maladie se caractérise par l' apparition soudaine, évolution clinique sévère avec le développement d' une thrombocytopénie sévère à moins de 20 000 / mm ³, une mauvaise réponse à l'impact des processus fréquentes et chroniques - jusqu'à 30% des cas. Les débuts du risque de purpura thrombopénique idiopathique chronique chez les enfants a également augmenté chez les filles âgées de 10 ans avec durée de la maladie de plus de 2-4 semaines avant le moment du diagnostic, et la numération plaquettaire plus de 50 000 / mm ³.

Dans 50 à 80% des cas, la maladie survient 2 à 3 semaines après une maladie infectieuse ou une immunisation (variole, vaccin antirougeoleux vivant, etc.). Le plus souvent, le début de purpura thrombopénique idiopathique associée à des infections des voies respiratoires supérieures, environ 20 non spécifiques% des cas - spécifiques (la rougeole, la rubéole, la rougeole, la varicelle, la coqueluche, les oreillons, la mononucléose infectieuse, les infections bactériennes).

Différences entre le purpura thrombocytopénique idiopathique chronique infantile chronique et infantile chronique

Symptômes	NEHL infiltile chronique	ITP des enfants chroniques
Âge (mois)	4-24	Plus de 24
Garçons / Filles	3: 1	3: 1
Le commencement	Soudain	Graduel
Infections précédentes (virales)	Habituellement pas	Très souvent
Le nombre de plaquettes dans le diagnostic, en mm 3	Plus de 20 000	40 000-80 000
Réponse au traitement	Pauvre	Temporaire
Fréquence de la morbidité totale,%	30	10-15

Les symptômes du purpura thrombocytopénique idiopathique dépendent de la sévérité de la thrombocytopénie. Syndrome hémorragique se manifeste sous la forme de multiples éruptions pétéchiales-bronchiques sur la peau, des hémorragies sur les muqueuses. Depuis pétéchies (1-2 mm), purpura (2-5 mm) et ecchymose (plus de 5 mm) peut également être accompagné d'autre état hémorragique, le diagnostic différentiel est effectué sur le nombre de plaquettes dans le sang périphérique et la durée de saignement.

Le saignement apparaît lorsque le nombre de plaquettes diminue à moins de 50 000 / mm ³. La menace de saignement grave se produit avec une thrombocytopénie profonde inférieure à 30 000 / mm ³. Au début de la maladie, les saignements nasaux, gingivaux, gastro-intestinaux et rénaux ne sont généralement pas caractéristiques, rarement des vomissements de café et de méléna. Saignement utérin sévère est possible. Dans 50% des cas, la maladie se manifeste par la tendance à former des ecchymoses dans les endroits des contusions, sur la face antérieure des membres inférieurs, sur les protubérances osseuses. Les hématomes musculaires profonds et les hémarthroses ne sont pas non plus caractéristiques, mais peuvent être le résultat d'injections intramusculaires et de lésions étendues. Avec une thrombocytopénie profonde, des hémorragies se produisent dans la rétine de l'œil, rarement dans l'oreille moyenne, entraînant une diminution de l'audition. Hémorragie dans le cerveau se produit dans 1% des cas de purpura thrombocytopénique idiopathique aiguë, dans 3-5% - avec purpura thrombocytopénique idiopathique chronique. Habituellement il est précédé par le mal de tête, le vertige et le saignement aigu de toute autre localisation.

À l'inspection objective près de 10-12% des enfants, en particulier l'âge précoce, il est possible de révéler la splénomégalie. Dans ce cas, un diagnostic différentiel est fait avec la leucémie, la mononucléose infectieuse, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome d'hypersplénisme. L'élargissement des ganglions lymphatiques avec purpura thrombocytopénique idiopathique ne doit pas se produire, sauf si elle est associée à une infection virale.

Purpura thrombocytopénique secondaire

Comme mentionné précédemment, la thrombocytopénie peut être idiopathique ou secondaire à la suite d'un certain nombre de causes connues. La thrombocytopénie secondaire, à son tour, peut être divisée en fonction du nombre de mégacaryocytes.

Déficit en thrombopoïétine

Une cause congénitale rare de thrombocytopénie chronique avec apparition de nombreux mégacaryocytes immatures dans la moelle osseuse est une carence en thrombopoïétine.

Le traitement consiste en des transfusions de plasma provenant de donneurs sains ou les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, ce qui conduit à une augmentation de l'apparence maturation plaquettaire et de mégacaryocytes des signes ou des applications substitutive thrombopoïétine.