Diagnostic du purpura thrombocytopénique thrombotique

Diagnostic en laboratoire du purpura thrombocytopénique

L'examen de laboratoire révèle une thrombocytopénie inférieure à 100 000/mm3 ^, une augmentation du volume moyen des plaquettes (VMP) selon un analyseur sanguin automatique à 8,9 ± 1,5 ^μm3.

Classification des maladies plaquettaires en fonction de leur taille

MPV augmenté	Norme MPV (7,1 microns)	Monospace réduit
PTI et autres affections avec augmentation de la production et de la consommation de plaquettes, y compris la CIVD	Affections dans lesquelles la moelle osseuse est pauvre en cellules ou affectée par des maladies malignes	Syndrome de Wiskott-Aldrich
Anomalie de May-Hegglin	-	Maladies de stockage
Syndrome d'Alport	-	Anémie ferriprive
Mucopolysaccharidose, syndrome des plaquettes grises
Syndrome de fuite plaquettaire (fromage suisse)	-	-
Syndrome plaquettaire de Montréal	-	-
Syndrome de Bernard-Soulier	-	Syndrome TAR

Outre la thrombopénie, les patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique peuvent présenter une éosinophilie modérée dans le sang périphérique. En cas de perte sanguine importante, une anémie se développe.

Lors d'une ponction de moelle osseuse, réalisée pour exclure d'autres maladies oncohématologiques, on observe une irritation de la lignée mégacaryocytaire et un faible pincement des thrombocytes avec des lignées érythroïdes et myéloïdes normales. Chez certains patients, une éosinophilie modérée est détectée.

Lors de l'étude du profil de coagulation, qui n'est pas obligatoire dans le purpura thrombocytopénique idiopathique standard, on constate une augmentation du temps de saignement, une diminution ou une absence de rétraction du caillot, une altération de l'utilisation de la prothrombine avec des niveaux normaux de fibrinogène, de temps de prothrombine et de temps de thromboplastine partielle activée.

Les tests de laboratoire chez les patients atteints de thrombocytopénie comprennent:

• analyse sanguine générale avec frottis et détermination de la numération plaquettaire;
• examen de ponction de moelle osseuse;
• test sanguin pour ANF, anti-ADN, fractions du complément C3, C4, anticorps antiplaquettaires, taux de glycocalcine plasmatique, test de Coombs;
• détermination du temps de Quick, du temps de thromboplastine partielle activée, du taux de fibrinogène, des produits de dégradation du fibrinogène;
• détermination de l'urée, de la créatinine sanguine, tests de la fonction hépatique;
• test sanguin pour les infections opportunistes (VIH, virus d'Epstein-Barr, parvovirus);
• exclusion des formes secondaires de thrombocytopénie.

Les principaux critères de diagnostic du purpura thrombopénique idiopathique sont:

• absence de signes cliniques de maladies systémiques et oncohématologiques;
• thrombocytopénie isolée avec un nombre normal de globules rouges et de globules blancs;
• nombre normal ou augmenté de mégacaryocytes dans la moelle osseuse avec des éléments érythroïdes et myéloïdes normaux;
• exclusion des formes secondaires de thrombocytopénie dans l'hypersplénisme, l'anémie hémolytique microangiopathique, le syndrome DIC, la thrombocytopénie d'origine médicamenteuse, le lupus érythémateux disséminé, les infections virales (virus d'Epstein-Barr, VIH, parvovirus).

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