Comment traite-t-on le purpura thrombocytopénique thrombotique?

Étant donné que la pathogenèse du purpura thrombocytopénique idiopathique repose sur la destruction des plaquettes chargées d'autoanticorps par les cellules du système réticulohistiocytaire, les principaux principes du traitement du purpura thrombocytopénique sont les suivants:

• diminution de la production d’autoanticorps;
• altération de la liaison des autoanticorps aux plaquettes;
• élimination de la destruction des plaquettes sensibilisées aux anticorps par les cellules du système réticulohistiocytaire.

En l'absence de saignements muqueux, d'ecchymoses légères après les ecchymoses et d'une numération plaquettaire supérieure à 35 000/mm³ ^, aucun traitement n'est généralement nécessaire. Les patients doivent éviter les sports de contact. Les jeunes filles menstruées bénéficient de préparations à base de progestérone à action prolongée (Depo-Provera et autres) pour retarder les règles de plusieurs mois et prévenir les saignements utérins intenses.

Glucocorticoïdes

Mécanisme d'action

• Inhibition de la phagocytose des plaquettes par des anticorps fixés à leur surface dans la rate.
• Perturbation de la production d'anticorps.
• Liaison altérée des autoanticorps à l'antigène.

Indications

Saignement des muqueuses; purpura marqué et hématomes abondants aux sites de contusions, en particulier sur la tête et le cou; purpura progressif; thrombocytopénie pendant plus de 3 semaines; thrombocytopénie récurrente; numération plaquettaire inférieure à 20 000/mm3 ^chez les patients primaires présentant un purpura minime.

Modes d'administration

• Les doses standard de corticoïdes oraux sont de la prednisolone (1 à 2 mg/kg par jour ou 60 mg/ ^m² par jour) pendant 21 jours, avec un sevrage progressif. La dose est réduite quelle que soit la numération plaquettaire; la rémission est évaluée à la fin du traitement. En l'absence de rémission ou de diminution de la numération plaquettaire après normalisation, l'action des glucocorticoïdes n'est pas poursuivie. En l'absence de réponse hématologique complète lors d'un traitement standard, la prednisolone est interrompue en « traitement intermittent » (5 mg tous les deux jours après une pause). Il est possible de répéter le traitement après 4 semaines. L'utilisation prolongée de corticoïdes dans le purpura thrombopénique idiopathique est déconseillée, car elle peut entraîner une dépression de la thrombopoïèse.
• Corticoïdes oraux à fortes doses (4 à 8 mg/kg par jour pendant 7 jours) ou méthylprednisolone à 10 à 30 mg/kg par jour pendant 3 à 7 jours, avec arrêt rapide du traitement. Après une semaine, répéter les cures (2 à 3 cures).
• Corticoïdes parentéraux à fortes doses (10 à 30 mg/kg par jour), méthylprednisolone ou solumédrol à 500 mg/ ^m² par jour par voie intraveineuse pendant 3 à 7 jours dans les cas graves pour un soulagement plus rapide du syndrome hémorragique. Si un traitement complémentaire est nécessaire, le patient est transféré aux doses orales standard.
• Pour les patients résistants aux stéroïdes atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, une « thérapie par impulsions » avec de la dexaméthasone est possible - 6 cycles de 0,5 mg/kg par jour (maximum 40 mg/jour) pendant 4 jours tous les 28 jours, pris par voie orale.

Selon différents auteurs, l'efficacité des corticostéroïdes est de 50 à 80 %. Leur utilisation peut entraîner des effets secondaires: symptômes d'hypercorticisme, ulcère gastroduodénal, hyperglycémie, hypertension, risque accru d'infection, myopathie, hypokaliémie, psychose stéroïdienne, dysfonctionnement ovarien chez les filles, retard de croissance.

Immunoglobuline intraveineuse

Mécanisme d'action:

• blocage réversible des récepteurs Fc des macrophages;
• suppression de la synthèse d’autoanticorps par les lymphocytes B;
• protection des plaquettes et/ou des mégacaryocytes contre les anticorps;
• modulation de l’activité auxiliaire et suppressive des lymphocytes T;
• suppression des lésions tissulaires dépendantes du complément;
• guérison d’infections virales persistantes grâce à l’introduction d’anticorps spécifiques.

Indications du purpura thrombopénique idiopathique aigu:

• si possible - intervention de première ligne;
• thrombocytopénie immunitaire symptomatique néonatale;
• enfants de moins de 2 ans résistants aux effets des corticostéroïdes.

Les préparations modernes d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV) doivent répondre aux exigences de l'OMS définies en 1982: au moins 1 000 unités de sang, au moins 90 % d'immunoglobulines G, immunoglobulines G natives (activité élevée du fragment Fc), division normale des immunoglobulines G en sous-classes, demi-vie physiologique. De plus, les IgIV doivent avoir une faible activité anticomplémentaire et une double inactivation virale (immunoglobulines G pures).

Préparations d'immunoglobulines intraveineuses approuvées pour utilisation

Prêt à manger	Sous forme de concentrés
Immunoglobuline humaine normale (intraglobine) (Biotest, Allemagne), immunoglobuline humaine normale pour administration intraveineuse (imbio-gam) (IMBIO, Russie), (octagam) (Octapharma, Suisse), IG VIENNA NIV (Kedrion, Italie)	Immunoglobuline (Biochemie, Autriche), sandoglobuline (Sandoz, Suisse), immunoglobuline humaine normale (Endobuline S/D) (Autriche), (Biaven BH (Pharma Biajini, Italie), (Venoglobuline) (Paster Merieux, France), immunoglobuline humaine normale (Gabriglobine) (Ivanovskaya SPK, Russie)

Caractéristiques comparatives des préparations d'immunoglobulines intraveineuses

	IG Vienne	Immunoglobuline humaine normale (octagam)	Immunoglobuline humaine normale (intraglobine)	Sandoglobuline
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Molécules intégrées Fc, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg/ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisateur	Maltose	Maltose	Glucose	Saccharose
Titre d'anticorps anti-CMV, U/ml	50,0	22,0-23,0	12.0	Plus de 10,0

Schémas d'administration d'immunoglobulines intraveineuses

• En cas de purpura thrombopénique idiopathique aigu, dose totale de 1 à 2 g/kg par cure selon le schéma suivant: 400 mg/kg par jour pendant 5 jours ou 1 g/kg par jour pendant 1 à 2 jours. Les enfants de moins de 2 ans tolèrent mieux un protocole de 5 jours de prise de médicaments de première et deuxième générations.
• Dans le purpura thrombopénique idiopathique chronique, dose initiale de 1 g/kg par jour pendant 1 à 2 jours, puis perfusions uniques de 0,4 à 1 g/kg, selon la réponse, afin de maintenir un taux plaquettaire sûr (supérieur à 30 000/mm³ ⁾. L'utilisation d'IgIV est utile en association avec des cures alternées de corticoïdes.

Le taux de réponse chez les patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique aigu est de 80 à 96,5 %. Comparativement à l'utilisation de corticoïdes, la numération plaquettaire augmente plus rapidement lors d'épisodes hémorragiques de durée comparable. Environ 65 % des enfants atteints de purpura thrombopénique idiopathique résistant aux corticoïdes obtiennent une rémission à long terme après un traitement par IgIV.

Effets secondaires des médicaments IVIG:

• réactions anaphylactiques (chez les patients présentant des taux d’IgA réduits);
• céphalées (20 % des cas);
• fièvre avec frissons (1 à 3 % des cas);
• anémie hémolytique avec un test de Coombs positif.

Un cas de méningite aseptique après perfusion d'IVIG, ainsi qu'une infection de receveurs d'IVIG (Gammaguard « Baxter ») par le virus de l'hépatite C, ont été décrits dans la littérature scientifique, mais depuis 1994, après l'amélioration de la technologie de production de médicaments, de telles situations n'ont plus été rencontrées.

L'administration prophylactique de paracétamol (10-15 mg/kg toutes les 4 heures) et de diphenhydramine (1 mg/kg toutes les 6-8 heures) réduit la fréquence et la gravité de la fièvre avec frissons, et l'administration intraveineuse de dexaméthasone à une dose de 0,15-0,3 mg/kg aide à soulager les maux de tête pendant les perfusions d'IgIV.

Utilisation combinée de glucocorticoïdes et d'immunoglobulines intraveineuses

Indications:

• saignement des muqueuses;
• pétéchies étendues, purpura et ecchymoses;
• symptômes et/ou signes d'hémorragie interne, notamment intracrânienne.

L'utilisation combinée entraîne une augmentation plus rapide du taux de plaquettes que l'un ou l'autre médicament pris séparément. Ce médicament est utilisé en cas d'hémorragie potentiellement mortelle et en préparation à une intervention chirurgicale. En cas d'urgence, la méthylprednisolone à raison de 30 mg/kg par jour pendant 3 jours ou le solumédrol à raison de 500 mg/m² ^peuvent être utilisés comme glucocorticoïdes.

Immunoglobulines anti-RhD

Mécanisme d'action:

• blocage des récepteurs Fc des macrophages par des érythrocytes chargés d'anticorps;
• suppression de la formation d’anticorps antiplaquettaires;
• effet immunomodulateur.

Conditions d'utilisation dans le purpura thrombopénique idiopathique - Patients RhD positif non splénectomisés.

Préparations d'immunoglobulines anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italie), Resogam (Genteon Pharma, Allemagne).

Mode d'administration:

• la dose optimale est de 50 mcg/kg par cure sous forme d'une perfusion intraveineuse unique ou d'une administration intramusculaire fractionnée sur 2 à 5 jours;
• si la concentration d'hémoglobine dans le sang du patient est inférieure à 100 g/l, la dose du médicament est de 25 à 40 mcg/kg par cure, si l'hémoglobine est de 100 g/l - 40-80-100 mcg/cure;
• Traitements répétés d'immunoglobuline anti-D à intervalles de 3 à 8 semaines pour maintenir le nombre de plaquettes au-dessus de 30 000/mm ³.

La numération plaquettaire et le taux d'hémoglobine sont surveillés 3e ou 4e jour après le début du traitement. L'absence de réponse hématologique à la première cure d'immunoglobulines anti-D ne constitue pas une contre-indication à une seconde cure, puisque 25 % des patients n'ayant pas répondu au traitement obtiennent une réponse hématologique après une administration répétée du médicament. Parmi les patients résistants aux corticoïdes, 64 % obtiennent une rémission après une cure d'immunoglobulines anti-D. Une augmentation significative de la numération plaquettaire est constatée 48 heures après l'administration du médicament; son utilisation est donc déconseillée en cas de menace vitale.

Effets secondaires:

• syndrome pseudo-grippal (fièvre, frissons, maux de tête);
• une baisse des taux d'hémoglobine et d'hématocrite due à une hémolyse, confirmée par un test de Coombs positif.

Aucun cas d'infection virale n'a été rapporté avec l'utilisation de préparations d'immunoglobulines anti-D. Des réactions allergiques aiguës sont peu probables. Des réactions allergiques à médiation IgE et induites par des complexes immuns ont été décrites. Aucune réaction allergique n'a été décrite chez les patients présentant un déficit en IgA. L'hémolyse est généralement extravasculaire. Dans les quelques cas d'hémolyse intravasculaire décrits, aucune insuffisance rénale chronique n'a été observée. La diminution moyenne du taux d'hémoglobine est de 5 à 20 g/l et est de courte durée (1 à 2 semaines).

L'utilisation d'immunoglobulines anti-RhD est sûre, pratique, peu coûteuse et efficace chez 79 à 90 % des patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique chronique, et plus souvent chez les enfants que chez les adultes.

Mécanisme d'action des glucocorticoïdes, des immunoglobulines intraveineuses et des immunoglobulines anti-D

Effet	Corticostéroïdes	Immunoglobuline intraveineuse	Immunoglobuline anti-D
Augmentation de la résistance capillaire	+	-	-
Bloc réticulo-endothélial	+/-	+	+
Liaison des anticorps aux plaquettes	+	+/-	-
Trouble de la liaison Fc R	+	+	+/-
Suppression des lymphocytes T	+	+	-
Synthèse des immunoglobulines	Cela augmente	Cela augmente	Normal/augmente
Production de cytokines	Cela augmente	Cela augmente	Norme

Interféron alpha

L'interféron alpha-2b peut être utilisé dans le traitement des patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique chronique résistant aux corticoïdes. Une réponse hématologique est obtenue chez 72 % des patients, dont 33 % n'ont pas répondu aux corticoïdes.

Mécanisme d'action dans le purpura thrombocytopénique idiopathique: suppression de la production d'autoanticorps due à l'effet inhibiteur de l'interféron-alpha-2b sur la production d'immunoglobulines par les lymphocytes B.

Schéma d'administration: 0,5 à 2 x 10 ⁶ U, selon l'âge, par voie sous-cutanée ou intramusculaire 3 fois par semaine (généralement du lundi au vendredi) pendant 1 à 1,5 mois. Une réponse hématologique est observée entre le 7e et le 39e jour suivant le début du traitement. En l'absence de réponse hématologique, le traitement est interrompu; s'il est présent, il est poursuivi jusqu'à 3 mois. Une fois le traitement terminé, le médicament est soit arrêté, soit prescrit à la dose d'entretien avec une fréquence d'administration réduite à 1 à 2 fois par semaine (sélectionnée individuellement). En cas de rechute (généralement 2 à 8 semaines après la fin du traitement), un nouveau traitement est indiqué, avec la même efficacité. La durée du traitement d'entretien par interféron alpha-2b en présence d'une réponse hématologique n'a pas été déterminée.

Effets secondaires: syndrome pseudo-grippal (fièvre, frissons, maux de tête, myalgies), douleur et rougeur au point d'injection, toxicité hépatique, suppression de la myélopoïèse (à des doses supérieures à 2x10 ⁶ U), dépression chez les adolescents.

Pour réduire la gravité des effets secondaires (syndrome pseudo-grippal), une administration prophylactique de paracétamol est recommandée avant la première administration du médicament.

Danazol

Le danazol est un androgène synthétique doté d'une faible activité virilisante et d'une action immunomodulatrice (restauration de la fonction T-suppresseur).

Mécanisme d'action du danazol dans le purpura thrombopénique idiopathique:

• module l'expression des récepteurs Fc-gamma sur les phagocytes mononucléaires et empêche la destruction des plaquettes chargées d'anticorps;
• supprime la production d’autoanticorps;
• a une synergie avec les corticostéroïdes, favorise la libération des stéroïdes de leurs liaisons avec les globulines et augmente leur accès aux tissus.

Mode d'administration:

10-20 mg/kg par jour par voie orale (300-400 mg/m2 ⁾ en 2-3 prises pendant 3 mois ou plus pour stabiliser l'effet.

Effets secondaires:

Acné, hirsutisme, prise de poids, toxicité hépatique.

Une réponse hématologique est observée chez environ la moitié des enfants atteints de purpura thrombopénique idiopathique chronique, y compris ceux résistants aux corticoïdes. L'efficacité du traitement est accrue après splénectomie. La réponse est incomplète dans la plupart des cas.

Vincristine

La vincristine est utilisée à la dose de 0,02 mg/kg (maximum 2 mg) par voie intraveineuse, une fois par semaine, pour un total de 4 administrations.

Vinblastine

La vinblastine est administrée à une dose de 0,1 mg/kg (maximum 10 mg) par voie intraveineuse, une fois par semaine, pour un total de 4 administrations.

Lorsque la vincristine et la vinblastine sont efficaces, la numération plaquettaire augmente rapidement, souvent jusqu'à atteindre des valeurs normales. La plupart des enfants nécessitent des doses répétées toutes les 2 à 3 semaines pour maintenir une numération plaquettaire stable. En l'absence de réponse dans les 4 semaines, la poursuite du traitement n'est pas indiquée.

Une rémission hématologique complète en 0,5 à 4 ans a été décrite chez environ 10 % des patients et une réponse transitoire chez la moitié d'entre eux.

Effets secondaires: neuropathie périphérique, leucopénie, alopécie, constipation, nécrose lors de la pénétration dans le tissu sous-cutané.

Cyclophosphamide

Le cyclophosphamide (cyclophosphamide) est utilisé comme immunosuppresseur. Chez les patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique chronique, la réponse hématologique pendant le traitement atteint 60 à 80 % et dure plus longtemps qu'avec d'autres médicaments. Une réponse hématologique complète après la fin du traitement est observée dans 20 à 40 % des cas. Les meilleurs résultats sont observés chez les patients splénectomisés dont la maladie est de courte durée.

Le mécanisme d’action est la suppression de la prolifération des clones de lymphocytes impliqués dans la réponse immunitaire.

Schéma d'administration: 1 à 2 mcg/kg par jour, par voie orale. La réponse hématologique est obtenue 2 à 10 semaines après le début du traitement.

Effets secondaires: suppression de la myélopoïèse, alopécie, toxicité hépatique, cystite hémorragique, leucémie (complication à distance).

Azathioprine

Chez les patients atteints de maladies auto-immunes, l'azathioprine est utilisée comme immunosuppresseur. Une augmentation de la numération plaquettaire est observée chez 50 % des patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique, et une réponse hématologique complète est observée chez 10 à 20 % d'entre eux.

Schéma d'administration: 1 à 5 mg/kg par jour (200 à 400 mg). Jusqu'à l'obtention d'une réponse optimale, la durée du traitement peut être de 3 à 6 mois. La maladie récidivant après l'arrêt du traitement, un traitement d'entretien est nécessaire.

Effets secondaires: anorexie, nausées, vomissements, neutropénie modérée, lymphomes (complication à distance).

L'avantage de ce médicament chez les enfants est une incidence plus faible de développement tumoral par rapport au cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Cyclosporine

La cyclosporine (cyclosporine A) est un immunosuppresseur non stéroïdien qui inhibe l'immunité cellulaire. Ce médicament agit sur les lymphocytes T effecteurs activés, inhibant la production de cytokines (interleukine-2, interféron gamma, facteur de nécrose tumorale).

Mode d'administration: voie orale à la dose de 5 mg/kg par jour pendant plusieurs mois. Une réponse hématologique est observée 2 à 4 semaines après le début du traitement, se traduisant par une stabilisation des paramètres cliniques et hématologiques et une diminution du taux d'anticorps antiplaquettaires. Les rechutes surviennent immédiatement après l'arrêt du traitement.

Effets secondaires: hypomagnésémie, hypertension, toxicité hépatique et rénale, tumeurs secondaires (complications à distance). La gravité des effets secondaires et l’effet non concluant de la ciclosporine rendent son utilisation dans le purpura thrombopénique idiopathique peu souhaitable.

Transfusions de plaquettes

La transfusion plaquettaire est indiquée en cas de développement de symptômes neurologiques évoquant une possible hémorragie intracrânienne, ainsi qu'en cas d'intervention chirurgicale chez les patients présentant une thrombopénie profonde résistante aux traitements conservateurs. Bien que la durée de vie des plaquettes sanguines soit courte, les transfusions plaquettaires peuvent avoir un effet hémostatique temporaire. Cependant, la crainte d'une prolongation de la durée du purpura thrombopénique idiopathique en raison du risque de sensibilisation n'est que théorique. Les transfusions plaquettaires sont utilisées chez les patients présentant un purpura thrombopénique idiopathique à haut risque, avec un effet clinique positif. La transfusion de concentré plaquettaire est fractionnée, à raison de 1 à 2 doses par heure ou de 6 à 8 doses toutes les 4 à 6 heures, jusqu'à l'obtention d'une réponse clinique et hématologique. L'effet de la transfusion est renforcé par l'administration préalable d'IgIV.

Splénectomie

En cas d'échec du traitement conservateur du purpura thrombopénique, de thrombopénie profonde, de syndrome hémorragique et de risque d'hémorragie potentiellement mortelle, il est recommandé aux patients de subir une splénectomie. La décision chirurgicale est prise au cas par cas.

Indications de la splénectomie:

• purpura thrombopénique idiopathique aigu sévère avec saignement mettant en jeu le pronostic vital en l'absence de réponse au traitement médicamenteux;
• durée de la maladie supérieure à 12 mois, thrombocytopénie inférieure à 10 000/mm3 ^et antécédents de saignement;
• purpura thrombopénique idiopathique chronique avec signes de saignement et une numération plaquettaire persistante inférieure à 30 000/mm3 ^en l'absence de réponse au traitement pendant plusieurs années.

Chez les patients ayant un mode de vie actif et des blessures fréquentes, la splénectomie peut être réalisée plus tôt.

En raison du risque d'infections généralisées après la chirurgie, la splénectomie n'est pratiquée qu'en cas d'indication claire. La chirurgie est rarement nécessaire dans les deux ans suivant le diagnostic, car la thrombopénie est bien tolérée et facilement contrôlée par les corticoïdes et les IgIV. Une récupération spontanée de la numération plaquettaire peut survenir après 4 à 5 ans; une grande prudence est donc de mise lors de la réalisation de la chirurgie. Chez les enfants atteints de purpura thrombopénique idiopathique chronique, une rémission spontanée est observée dans 10 à 30 % des cas plusieurs mois ou années après le diagnostic, mais très rarement chez l'adulte.

La préparation à la splénectomie comprend l'administration de corticoïdes, d'IgIV ou d'immunoglobulines anti-D. Les corticoïdes sont administrés à pleine dose la veille, le jour même et pendant plusieurs jours après l'intervention, car la plupart des patients présentent une insuffisance surrénalienne due à une prise antérieure de corticoïdes. En cas de saignement actif immédiatement avant l'intervention, des transfusions de plaquettes et de globules rouges, ainsi que 500 mg/m² de méthylprednisolone (solumédrol) ^{par jour}, peuvent être nécessaires. Avant une intervention chirurgicale programmée, une échographie abdominale est obligatoire pour détecter des rates supplémentaires (15 % des cas) et, dans les cas controversés, une scintigraphie isotopique est requise.

Une récupération complète et durable de la numération plaquettaire après splénectomie est observée chez environ 50 % des patients. Un bon signe pronostique est la réponse aux corticoïdes et aux IgIV avant l'intervention (la splénectomie est efficace à 80-90 %), ainsi que l'absence d'anticorps antiplaquettaires après celle-ci. 25 % des enfants ayant subi une splénectomie n'obtiennent pas de réponse clinique et hématologique et nécessitent un traitement complémentaire.

L'intervention est réalisée de préférence par laparoscopie (dans 90 % des cas), ce qui permet de réduire le volume de l'intervention et le niveau de saignement chirurgical, d'accélérer le retour à la vie active et de réduire la durée d'hospitalisation. La cicatrice postopératoire mesure environ 1 cm de long et n'entraîne aucune gêne.

L'incidence des infections bactériennes mortelles en postopératoire tardif, en particulier chez les enfants ayant subi une splénectomie avant l'âge de 5 ans, est de 1 pour 300 patients par an. La plupart surviennent dans les deux ans suivant l'opération. Les principales causes sont les infections à pneumocoque et à méningocoque, se développant sous forme de sepsis fulminant avec CIVD et hémorragies surrénales. Par conséquent, au plus tard deux semaines avant l'opération, il est recommandé d'administrer les vaccins contre le pneumocoque, le méningocoque et l'Haemophilus influenzae, ainsi qu'un traitement prophylactique à long terme, d'au moins deux ans, de benzylpénicilline après la splénectomie. Certains auteurs suggèrent de limiter l'administration de bicilline-5 (benzathine benzylpénicilline + benzylpénicilline procaïne) une fois par mois pendant six mois après l'opération.

Une alternative possible à la splénectomie est l'occlusion endovasculaire de la rate, également réalisable chez les patients présentant une thrombopénie profonde. Pour obtenir un effet clinique et hématologique stable, une exclusion progressive de 90 à 95 % du parenchyme de l'organe est nécessaire. La réactivité immunitaire de l'organisme après l'occlusion endovasculaire de la rate est préservée grâce au fonctionnement de 2 à 5 % du tissu splénique, qui maintient l'apport sanguin grâce aux collatérales, un élément important en pratique pédiatrique. Il est possible de pratiquer une occlusion endovasculaire proximale de la rate plusieurs jours avant la splénectomie afin de réduire le risque chirurgical.

Plasmaphérèse

Chez les patients présentant une thrombopénie persistante et des saignements potentiellement mortels malgré une intervention médicale et une splénectomie, une réinfusion de plasma acheminé sur des colonnes de protéine A peut être utilisée pour éliminer rapidement les anticorps antiplaquettaires. Chez les patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique sévère, cette méthode accélère l'élimination du facteur antiplaquettaire circulant.

Traitement des enfants présentant des saignements potentiellement mortels:

• transfusions de plaquettes;
• solumédrol 500 mg/m2 ^par jour par voie intraveineuse en 3 prises;
• immunoglobulines intraveineuses 2 g/kg par cure;
• splénectomie immédiate.

Ces mesures peuvent être réalisées individuellement ou en combinaison selon la gravité et la réponse au traitement.

Pronostic chez les enfants atteints de purpura thrombopénique idiopathique

• Chez 70 à 80 % des patients, la rémission survient dans les 6 mois, chez 50 % - dans le mois suivant le début de la maladie.
• L'apparition d'une rémission spontanée après un an de maladie est inhabituelle, mais peut être constatée même après plusieurs années.
• Le pronostic de la maladie ne dépend pas du sexe, de la gravité de l’état initial et de la détection d’éosinophilie dans la moelle osseuse.
• Une fois la cause du purpura thrombopénique idiopathique identifiée, le pronostic dépend de son élimination.
• Environ 50 à 60 % des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique se stabiliseront sans aucun traitement ni splénectomie.

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