Comment le purpura thrombocytopénique est-il traité?

Depuis la pathogenèse de la destruction purpura thrombocytopénique idiopathique est chargé autoan cellules Titel-plaquettaire système retikulogistiotsitarnoy, les principes de traitement purpura thrombocytopénique sont:

• une diminution de la production d'auto-anticorps;
• perturbation de la liaison des auto-anticorps aux plaquettes;
• élimination de la destruction des anticorps sensibilisés par les plaquettes par les cellules du système réticulogastrocytaire.

En l'absence de saignement des muqueuses, ecchymose mal exprimée après ecchymoses, le nombre de plaquettes de plus de 35 000 / mm ^{3, le} traitement n'est généralement pas nécessaire. Les patients devraient éviter les sports de contact. Les filles menstruées sont utiles pour les préparations à base de progestérone à action prolongée (Depo-Provera et autres) pour retarder les menstruations pendant plusieurs mois afin de prévenir un saignement utérin intensif.

Glucocorticoïdes

Mécanisme d'action

• Inhibition de la phagocytose des plaquettes avec des anticorps fixés à leur surface dans la rate.
• Violation de la production d'anticorps.
• Violation de la liaison des auto-anticorps avec l'antigène.

Indications

Saignement des membranes muqueuses; purpura prononcé et ecchymoses abondantes sur les bleus, surtout sur la tête et le cou; violet progressif; thrombocytopénie pendant plus de 3 semaines; thrombocytopénie récurrente; le nombre de plaquettes est inférieur à 20 000 / mm ³ chez les patients primaires présentant un purpura minimal.

Modes d'introduction

• Les doses standard de corticostéroïdes oraux sont la prednisolone 1-2 mg / kg par jour ou 60 mg / m ² par jour pendant 21 jours avec l'annulation progressive. La dose est réduite quel que soit le nombre de plaquettes, la rémission est évaluée à la fin du traitement. En l'absence de rémission ou une diminution du nombre de plaquettes après avoir obtenu des effets glucocorticoïdes normaux continuent. En l'absence de réponse hématologique complète au cours d' un traitement standard par la prednisolone corticostéroïde produits annulation « intermittent » (un jour après la pause, 5 mg). Il est possible de répéter le cours des corticostéroïdes après 4 semaines. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes avec purpura thrombocytopénique idiopathique est indésirable, car elle peut conduire à une dépression de la thrombocytopoïèse.
• Des doses élevées de corticostéroïdes oraux sont de 4 à 8 mg / kg par jour pendant 7 jours ou de 10 à 30 mg / kg par jour de méthylprednisolone pendant 3 à 7 jours avec un retrait rapide du médicament. Une semaine plus tard, les cours sont répétés (2-3 cours).
• des corticostéroïdes par voie parentérale à dose élevée de 10 à 30 mg / kg par jour de méthylprednisolone, ou solyumedrol 500 mg / m ² par jour par voie intraveineuse pendant 3-7 jours dans les cas graves, pour un soulagement plus rapide d'un syndrome hémorragique. Si nécessaire, le traitement ultérieur du patient est transféré à la réception des doses standard à l'intérieur.
• Chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique steroidorezistentnyh idiopathique possible "thérapie d'impulsion" dexaméthasone - 6 cycles de 0,5 mg / kg par jour (maximum 40 mg / jour) pendant 4 jours tous les 28 jours, ingestion.

L'efficacité de l'accueil des cotricostéroïdes, selon différents auteurs, est de 50-80%. Les effets secondaires associés à leur utilisation: un symptôme de Cushing, une maladie ulcère gastro-duodénal, l'hyperglycémie, l'hypertension, un risque accru d'infection, la myopathie, l'hypokaliémie, la psychose de stéroïdes, la fonction ovarienne altérée chez les filles, un retard de croissance.

Immunoglobuline intraveineuse

Mécanisme d'action:

• blocage réversible des récepteurs Fc des macrophages;
• suppression de la synthèse d'auto-anticorps par les lymphocytes B;
• la protection des plaquettes et / ou des mégacaryocytes contre les anticorps;
• modulation de l'activité auxiliaire et suppressive des lymphocytes T;
• suppression des lésions tissulaires dépendantes du complément;
• la guérison des infections virales persistantes par l'introduction d'anticorps spécifiques.

Indications de purpura thrombocytopénique idiopathique aigu:

• si possible, l'impact de la première ligne;
• thrombocytopénie immune symptomatique néonatale;
• Les enfants de moins de 2 ans, résistant aux effets des corticostéroïdes.

Les médicaments actuels immunoglobuline intraveineuse (IgIV) doit satisfaire aux exigences de l'OMS, déterminé en 1982:. Les moins 1000 unités de sang, au moins 90% d'immunoglobuline G, immunoglobuline native G (fragment Fc d'une forte activité), la division normale des immunoglobulines sous-classes G, demi-vie physiologique . De plus, les IgIV devraient avoir une faible activité anticomplémentaire et une double inactivation virale (immunoglobuline G pure).

Préparations d'immunoglobulines intraveineuses autorisées pour utilisation

Prêt-à-manger	Sous forme de concentrés
Immunoglobuline humaine normale (Intraglobin) ( "Biotest", Allemagne), l'immunoglobuline humaine normale pour administration intraveineuse (IMBio-din) ( "IMBio", Russie), (Octagam) ( "Octapharma", Suisse), IG NI VIENNE B. ("Kedrion", Italie)	Immunoglobuline ( «Biochemie», Autriche) Sandoglobulin ( «Sandoz», Suisse), l'immunoglobuline humaine normale (Endobuline® C / D) (Autriche) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italie), (Venoglobulin) (Paster Merieux », France), immunoglobuline humaine normale (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Russie)

Caractéristiques comparatives des préparations d'immunoglobulines intraveineuses

	IG Vienne	L'immunoglobuline humaine est normale (octagam)	L'immunoglobuline humaine est normale (intraglobine)	Sando-globuline
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc molécules intégrées,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0,05-0,1	1.5-2.0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisateur	Maltose	Maltose	Glucose	Saccharose
Titre des anticorps anti-CMV, U / ml	50,0	22.0-23.0	12,0	Plus de 10,0

Modes d'immunoglobuline intraveineuse

• Dans le purpura thrombocytopénique idiopathique aigu - une dose totale de 1-2 g / kg par cours selon le schéma: 400 mg / kg par jour pendant 5 jours ou 1 g / kg par jour pendant 1-2 jours. Les enfants de moins de 2 ans sont plus susceptibles de tolérer un protocole de 5 jours pour la prise de médicaments des générations I et II.
• Dans thrombopénique idiopathique chronique purpura - dose initiale de 1 g / kg par jour pendant 1-2 jours, puis seule perfusion à une dose de 0,4-1 g / kg, en fonction de la réponse, afin de maintenir un niveau de sécurité des plaquettes (plus de 30000 / mm ³ ). L'utilisation d'IVIG est utile pour combiner avec des cours alternés de corticostéroïdes.

La réponse à l'effet chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique aigu se produit dans 80-96,5% des cas. Comparé à l'utilisation de corticostéroïdes, le nombre de plaquettes augmente plus rapidement avec des épisodes de saignement de durée comparable. Environ 65% des enfants atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique résistant aux corticostéroïdes obtiennent une rémission à long terme après l'IVIG.

Les effets secondaires des préparations d'IgIV:

• réactions anaphylactiques (chez les patients avec un taux réduit d'IgA);
• mal de tête (20% des cas);
• fièvre avec frissons (1-3% des cas);
• L'anémie hémolytique avec une dégradation positive de Coombs.

La littérature scientifique a été décrit un cas de méningite aseptique après la perfusion d'IgIV et les bénéficiaires IgIV infection (Gammagard \ « Baxter »), le virus de l'hépatite C, mais depuis 1994, après l'amélioration des produits des technologies de production, de telles situations ne sont plus remplies.

Prophylactique du paracétamol (10-15 mg / kg toutes les 4 heures) et la diphenhydramine (Demerol) (1 mg / kg toutes les 6-8 heures) réduit l'incidence et la sévérité de la fièvre et des frissons, et la dexaméthasone par voie intraveineuse à une dose 0,15-0, 3 mg / kg permet d'arrêter le mal de tête à infouzii IVIG.

Utilisation combinée de glucocorticoïdes et d'immunoglobulines intraveineuses

Indications:

• saignement des muqueuses;
• pétéchies étendues, purpura et ecchymose;
• des symptômes et / ou des signes de saignement interne, en particulier intracrânien.

L'utilisation combinée provoque une augmentation plus rapide du nombre de plaquettes que chaque médicament individuellement. Il est utilisé dans les saignements menaçant le pronostic vital et dans la préparation de la chirurgie. En cas d'urgence, la méthylprednisolone 30 mg / kg par jour pendant 3 jours ou 500 mg / m2 ^de salumedrol peut être utilisée comme glucocorticoïde .

Anti-RhD-immunoglobulines

Mécanisme d'action:

• le blocage des récepteurs Fc des macrophages par des anticorps chargés d'érythrocytes;
• supprimer la formation d'anticorps antiplaquettaires;
• effet immunomodulateur.

Les conditions d'utilisation dans le purpura thrombocytopénique idiopathique sont les patients non splénectomisés RhD-positifs.

Les préparations anti-RhD-immunoglobuline: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «NABI» (Boca Ration, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pise, Italie), «Resogam» (Genteon Pharma, Allemagne) .

Mode d'administration:

• la dose optimale de 50 mcg / kg par cure sous la forme d'une perfusion intraveineuse unique ou d'une injection intramusculaire fractionnée dans les 2 à 5 jours;
• lorsque la concentration d'hémoglobine dans le sang du patient est inférieure à 100 g / L, la dose est de 25 à 40 mg / kg par cours de l'hémoglobine à 100 g / l - 40-80-100 mg / an;
• des cycles répétés d'anti-D-immunoglobuline à intervalles de 3 à 8 semaines pour maintenir un nombre de plaquettes supérieur à 30 000 / mm ³.

Le nombre de plaquettes et le taux d'hémoglobine sont surveillés pendant 3 à 4 jours après le début de l'exposition. L'absence de réponse hématologique au premier cours de l'anti-D-immunoglobuline ne soit pas une contre-indication à la seconde sûr, puisque 25% des patients ne répondant pas au traitement, atteindre une réponse hématologique après administration répétée du médicament. Parmi les patients résistants aux corticostéroïdes, 64% obtiennent une rémission après un traitement par anti-D-immunoglobuline. Une augmentation significative du nombre de plaquettes noté après 48 heures après l'administration du médicament, de sorte qu'il n'est pas recommandé d'utiliser dans des situations mettant en danger la vie.

Réactions indésirables:

• syndrome pseudogrippal (température, frissons, céphalées);
• baisse de l'hémoglobine et de l'hématocrite due à l'hémolyse, confirmée par une dégradation positive de Coombs.

Des cas d'infection par des virus lors de l'utilisation de préparations anti-D-immunoglobulines n'ont pas été rapportés. Les réactions allergiques aiguës sont peu probables. Les réactions allergiques induites par un complexe IgE et immunitaires sont décrites. Chez les patients présentant un déficit en IgA, les réactions allergiques ne sont pas décrites. L'hémolyse est habituellement extravasculaire. Dans les quelques cas d'hémolyse intravasculaire décrits, l'insuffisance rénale chronique ne s'est pas développée. La diminution moyenne de l'hémoglobine est de 5-20 g / l et est transitoire (1-2 semaines).

L'utilisation d'immunoglobulines anti-RhD est sûre, pratique, bon marché et efficace chez 79-90% des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique, et chez les enfants plus que chez les adultes.

Le mécanisme d'action des glococorticoïdes, des immunoglobulines intraveineuses et des anti-D-immunoglobulines

Effet	Corticostéroïdes	Immunoglobuline intraveineuse	Anti-D-immunoglobuline
Résistance accrue des capillaires	+	-	-
Blocus du réticulo-endothélium	+/-	+	+
Liaison des anticorps aux plaquettes	+	+/-	-
Violation de la liaison Fc R	+	+	+/-
Inhibition des lymphocytes T	+	+	-
Synthèse d'immunoglobulines	Augmentations	Augmentations	Norm / augmentation
Production de cytokine	Augmentations	Augmentations	Norm

Interféron-alpha

L'interféron-alpha-2b peut être utilisé dans le traitement des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique, résistant aux corticostéroïdes. La réponse hématologique est atteinte chez 72% des patients, dont 33% n'ont pas répondu aux corticostéroïdes.

Le mécanisme d'action dans le purpura thrombopénique idiopathique: la suppression de la production d'auto-anticorps en raison des effets inhibiteurs de l'interféron alpha-2b dans la production d'anticorps par les lymphocytes B.

Mode d'administration: 0,5-2x10 ⁶ unités, en fonction de l'âge, par voie sous-cutanée ou intramusculaire 3 fois par semaine (généralement du lundi au mercredi au vendredi) pendant 1-1,5 mois. La réponse hématologique est notée le 7ème au 39ème jour depuis le début du traitement. En l'absence d'une réponse hématologique, le traitement est interrompu, si disponible - continuer jusqu'à 3 mois. Après la fin du cours, le médicament est annulé ou prescrit à une dose d'entretien avec une réduction de la fréquence d'administration à 1-2 fois par semaine (sélectionné individuellement). Si la maladie récidive (habituellement 2 à 8 semaines après la fin de l'application), un deuxième traitement est montré, qui a la même efficacité. La durée du traitement d'entretien de l'interféron-alpha-2b en présence d'une réponse hématologique n'est pas déterminée.

Effets secondaires: les symptômes de la grippe (fièvre, frissons, maux de tête, myalgies), douleur et rougeur au site d'injection, toxicité hépatique, la dépression Myélopoïèse (à des doses supérieures à 2x10 ⁶ UI), la dépression chez les adolescents.

Pour réduire la gravité des effets secondaires (syndrome pseudo-grippal), l'administration préventive du paracétamol est recommandée avant la première administration du médicament.

Duncan

Le danazol est un androgène synthétique avec une faible activité virilisante et une action immunomodulatrice (récupération de la fonction T-suppresseur).

Le mécanisme d'action du danazol dans le purpura thrombocytopénique idiopathique:

• module l'expression des récepteurs Fc-gamma sur les phagocytes mononucléaires et empêche la destruction des plaquettes chargées en anticorps;
• supprime la production d'auto-anticorps;
• a une synergie avec les corticostéroïdes, favorise la libération de stéroïdes de la liaison aux globulines et augmente leur accès aux tissus.

Mode d'administration:

10-20 mg / kg par jour par voie orale (300-400 mg / m ² ) en 2-3 doses pendant 3 mois ou plus pour stabiliser l'effet.

Effets indésirables

L'acné, l'hirsutisme, le gain de poids, la toxicité hépatique.

La réponse hématologique survient chez environ la moitié des enfants atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique, y compris les patients résistants aux corticostéroïdes. L'efficacité du traitement augmente après une splénectomie. Dans la plupart des cas, la réponse est incomplète.

Vinkristin

Appliquer la vincristine à la dose de 0,02 mg / kg (maximum 2 mg) par voie intraveineuse, hebdomadaire, seulement 4 injections.

Vinblastin

La vinblastine est administrée à la dose de 0,1 mg / kg (maximum de 10 mg) par voie intraveineuse, une fois par semaine, avec seulement 4 injections.

Dans le cas de l'efficacité de la vincristine et de la vinblastine, une augmentation rapide du nombre de plaquettes se produit, souvent à un niveau normal. La plupart des enfants ont besoin d'injections répétées du médicament à un intervalle de 2-3 semaines pour maintenir une quantité sûre de plaquettes. S'il n'y a pas de réponse au traitement dans les 4 semaines, l'utilisation ultérieure des médicaments n'est pas indiquée.

Une rémission hématologique complète de 0,5 à 4 ans est décrite chez environ 10% des patients, une réponse transitoire de moitié.

Effets secondaires: neuropathie périphérique, leucopénie, alopécie, constipation, nécrose lors de l'ingestion dans le tissu sous-cutané.

Cyclophosphamide

Le cyclophosphamide (cyclophosphamide) est utilisé comme immunosuppresseur. La réponse hématologique chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique pendant le traitement atteint 60-80% et persiste plus longtemps que dans d'autres médicaments. Une réponse hématologique complète après la fin du traitement survient dans 20 à 40% des cas. De meilleurs résultats sont présentés chez les patients splénectomisés avec une courte durée de la maladie.

Le mécanisme d'action est la suppression de la prolifération des clones lymphocytaires impliqués dans la réponse immunitaire.

Mode d'administration: 1-2 μ / kg par jour, pris en interne. La réponse hématologique est atteinte dans 2-10 semaines à partir du début du cours.

Effets secondaires: suppression de la myélopoïèse, alopécie, toxicité hépatique, cystite hémorragique, leucémie (complication lointaine).

Azathioprine

Chez les patients atteints de maladies auto-immunes, l'azathioprine est utilisée comme immunosuppresseur. Une augmentation du nombre de plaquettes est notée chez 50% des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, et une réponse hématologique complète chez 10-20%.

Mode d'administration: 1-5 mg / kg par jour (200-400 mg). Jusqu'à ce que la réponse maximale soit atteinte, la durée du traitement peut être de 3 à 6 mois. Depuis la fin de l'utilisation du médicament, la maladie récidive, un traitement de soutien est nécessaire.

Effets secondaires: anorexie, nausées, vomissements, neutropénie modérée, lymphomes (complication lointaine).

L'avantage de ce médicament chez les enfants est une plus faible incidence de tumeurs par rapport au cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Ciclosporine

La cyclosporine (cyclosporine A) est un immunosuppresseur non stéroïdien qui inhibe l'immunité cellulaire. Le médicament agit sur les effecteurs des lymphocytes T activés, en supprimant la production de cytokines (interleukine-2, interféron-gamma, facteur de nécrose tumorale).

Mode d'administration: prise en interne à la dose de 5 mg / kg par jour pendant plusieurs mois. La réponse hématologique est observée après 2-4 semaines du début de l'admission sous la forme d'une stabilisation des indicateurs cliniques et hématologiques, une diminution du taux d'anticorps antiplaquettaires. Les rechutes de la maladie surviennent immédiatement après l'arrêt du médicament.

Effets secondaires: hypomagnésémie, hypertension, toxicité hépatique et rénale, tumeurs secondaires (complications lointaines). La sévérité des effets secondaires et l'effet non convaincant provoqué par l'utilisation de la cyclosporine, rend son utilisation dans le purpura thrombocytopénique idiopathique indésirable.

Transfusion de plaquettes

La transfusion de plaquettes est indiqué dans le cas de symptômes neurologiques, indiquant la possibilité d'une hémorragie intracrânienne, ainsi que lors d'interventions chirurgicales chez les patients souffrant de thrombocytopénie profonde, résistant à un traitement conservateur. Bien que la durée de vie des plaquettes sanguines soit faible, les transfusions de plaquettes peuvent avoir un effet hémostatique temporaire. Cependant, la crainte d'augmenter la durée du purpura thrombocytopénique idiopathique en raison du risque de sensibilisation n'est que théorique. Les transfusions de plaquettes sont utilisées chez les patients présentant un purpura thrombocytopénique à haut risque idiopathique avec un effet clinique positif. La transfusion du thromboconcentrate est réalisée fractionnée à 1-2 doses par heure ou 6-8 doses toutes les 4-6 h jusqu'à ce que la réponse clinico-hématologique soit atteinte. L'effet de la transfusion est renforcé par l'introduction préliminaire d'IgIV.

Splénectomie

En l'absence d'effet du traitement conservateur du purpura thrombopénique idiopathique, la présence d'une thrombocytopénie sévère, le syndrome hémorragique et la menace d'une hémorragie mortelle, le patient montre splénectomie. La question de l'opération est décidée individuellement pour chaque cas.

Indications de splénectomie:

• purpura thrombocytopénique idiopathique aigu sévère avec saignement menaçant le pronostic vital en l'absence de réponse aux médicaments;
• la durée de la maladie est de plus de 12 mois, la thrombocytopénie inférieure à 10 000 / mm ³ et saignements dans l'histoire;
• purpura thrombocytopénique idiopathique chronique avec des signes d'hémorragie et une numération plaquettaire constante inférieure à 30 000 / mm ³ en l'absence de réponse au traitement pendant plusieurs années.

Dans le mode de vie actif principal, les patients souvent traumatisés, la splénectomie peut être effectuée plus tôt.

En raison du risque de développer des infections généralisées après une intervention chirurgicale, une splénectomie est réalisée uniquement s'il existe des indications claires. L'intervention est rarement nécessaire pendant 2 ans à compter de la date du diagnostic, car la thrombocytopénie est bien tolérée et est facilement contrôlée par l'utilisation de corticoïdes et d'IgIV. La numération plaquettaire spontanée peut se produire après 4-5 ans, d'où une approche très prudente est nécessaire pour effectuer l'opération. Chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique, des cas de rémission spontanée sont observés dans 10 à 30% des cas plusieurs mois ou années après le diagnostic, chez les adultes très rarement.

Les préparations pour la splénectomie comprennent l'administration de corticostéroïdes, d'IgIV ou d'immunoglobuline anti-D. Les corticostéroïdes sont prescrits en dose complète un jour avant, le jour de l'opération et pendant plusieurs jours après l'intervention, car la plupart des patients souffrent d'insuffisance surrénalienne en raison de leur utilisation antérieure. Lorsqu'un saignement actif survient immédiatement avant la chirurgie, des transfusions de plaquettes et d'érythromasses peuvent être nécessaires, ainsi que l'administration de méthylprednisolone (salumedrol) à la dose de 500 mg / m ² par jour. Avant la chirurgie élective échographie de l'abdomen nécessaire pour identifier selezonok supplémentaires (15%), et en cas de litige - radioisotopes skenirovanie.

Une récupération complète et prolongée du nombre de plaquettes après splénectomie survient chez environ 50% des patients. Un bon signe pronostique est la réponse à la prise de corticoïdes et d'IgIV avant la chirurgie (efficacité de la splénectomie chez 80-90%), et l'absence d'anticorps antiplaquettaires après. 25% des enfants ayant subi une splénectomie n'atteignent pas une réponse clinico-hématologique et ont besoin d'un traitement supplémentaire.

De préférence, la procédure laparoscopique (possible chez 90% des patients) permet de réduire le volume d'intervention chirurgicale, le niveau de perte sanguine opérationnelle, de permettre au patient un retour plus rapide à la vie active et de raccourcir la période d'hospitalisation. La cicatrice postopératoire a une longueur d'environ 1 cm et ne provoque pas d'inconfort.

Les cas de décès dus à des infections bactériennes à la fin de la période postopératoire, en particulier chez les enfants ayant subi une splénectomie à 5 ans, sont de 1: 300 patients par an. La plupart d'entre eux se produisent dans les 2 ans après l'opération. Les causes principales comprennent les infections pneumococciques et méningococciques, se développant comme un type de septicémie fulminante avec une combustion interne du sang et des hémorragies dans les glandes surrénales. Par conséquent, au plus tard deux semaines avant l'intervention chirurgicale a recommandé l'introduction de pneumocoque, le méningocoque et les vaccins contre Haemophilus influenzae et long, pas moins de 2 ans, en recevant la pénicilline prophylactique après splénectomie. Certains auteurs proposent de restreindre l'introduction de la bicilline-5 (benzathine benzylpénicilline + benzylpénicilline procaïne) tous les mois pendant 6 mois après l'opération.

Une alternative possible à la splénectomie est l'occlusion endovasculaire de la rate, qui peut également être réalisée chez des patients présentant une thrombocytopénie profonde. Pour obtenir un effet clinique et hématologique stable, une invalidation progressive de 90-95% du parenchyme de l'organe est nécessaire. La réactivité immunologique après occlusion endovasculaire persiste à cause de la rate fonctionnement 2-5% des tissus spléniques préservant collatéraux dus d'approvisionnement en sang, ce qui est important dans la pratique pédiatrique. Il est possible d'utiliser l'occlusion endovasculaire proximale de la rate plusieurs jours avant la splénectomie afin de réduire le risque de chirurgie.

Plasmaphérèse

Chez les patients présentant une thrombocytopénie ou des saignements persistants en danger la vie, en dépit de l'intervention médicale et splénectomie peut utiliser réinjection plasma passé à travers des colonnes de protéine A pour l'élimination rapide des anticorps antiplaquettaires. Chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique sévère, l'élimination du facteur antiplaquettaire circulant est accélérée.

Traitement des enfants avec des saignements potentiellement mortels:

• transfusion de plaquettes;
• solyumedrol 500 mg / m ² par jour en administration par voie intraveineuse de 3;
• immunoglobuline intraveineuse 2 g / kg par cure;
• splénectomie immédiate.

Ces mesures peuvent être effectuées individuellement ou en combinaison, selon la gravité et la réponse au traitement.

Pronostic chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique

• Dans 70-80% des patients, la rémission se produit dans les 6 mois, dans 50% - dans le mois 1 de l'apparition de la maladie.
• L'apparition de la rémission spontanée après une année de maladie est inhabituelle, mais peut être noté même après plusieurs années.
• Le pronostic de la maladie ne dépend pas du sexe, de la gravité de l'état initial et de la détection de l'éosinophilie dans la moelle osseuse.
• Lorsque la cause du purpura thrombocytopénique idiopathique est identifiée, le pronostic dépend de son élimination.
• L'état d'environ 50-60% des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique se stabilise sans traitement ni splénectomie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]