Traitement de la maladie de von Willebrand

Comme toute maladie héréditaire, vous ne pouvez pas guérir la maladie de Willebrand; Seul le traitement ou la prévention des manifestations de la maladie est possible.

Effets hémostatiques spécifiques (concentrés de facteur de von Willebrand, desmopressine).

Les préparations de VWF sont indiquées pour le type 3 et l'évolution grave d'autres types de maladie de Willebrand.

Introduction La FFP dans la maladie de von Willebrand à visée hémostatique n'est pas rationnelle en raison de la concentration relativement faible du facteur de von Willebrand. Le facteur VIII de coagulation sanguine (cryoprécipité) contient 10 fois le facteur von Willebrand par unité de volume. Ses inconvénients sont un risque élevé d'infection par transfusion sanguine et le contenu d'un grand nombre de substances de ballast, y compris celles ayant une activité immunogène prononcée. Par conséquent, malgré le faible prix, son utilisation est irrationnelle.

L'utilisation la plus efficace des concentrés viraux inactivés purifiés (facteur de coagulation VIII + facteur von Willebrand).

Desmopressine

Analogue synthétique de l'hormone antidiurétique vasopressine - 1-désamino-8-D-arginine vasopressine (desmopressine) stimule la libération de vWF à partir du dépôt, ce qui conduit à une augmentation du facteur de concentration dans le plasma sanguin. L'utilisation la plus efficace de la desmopressine dans la maladie de von Willebrand de type 1, mais l'effet est également possible avec le type 2A. Le médicament est administré 1 fois par jour par voie intraveineuse à une dose de 0,3 mcg / kg par 50 à 100 ml de solution de chlorure de sodium isotonique pendant 20-30 minutes, ou sous-cutanée de la même dose sans dilution. Il existe des aérosols dosés contenant de la desmopressine hautement concentrée pour l'administration intranasale à une dose de 150 à 300 μg. Une utilisation prolongée (plusieurs jours consécutifs) entraîne la formation d'une tachyphylaxie due à l'épuisement du facteur von Willebrand dans le dépôt. Ne recommande pas l'utilisation chez les enfants de moins de 3 ans.

Antifibrinolytiques

L'acide aminocaproïque est administré par voie intraveineuse goutte à goutte du calcul de 100 mg / kg pour la première heure, puis 30 mg / kg par heure. La dose quotidienne maximale est de 18 g, vous pouvez l'emporter à l'intérieur. L'acide tranexamique peut être pris par voie orale ou par voie intraveineuse à une dose de 20-25 mg / kg toutes les 8-12 heures Indications :. Saignements utérins, les saignements des muqueuses de la cavité buccale, nasale et des saignements gastro-intestinaux. En règle générale, l'acide tranexamique est utilisé en association avec un traitement hémostatique spécifique, mais dans les cas légers - le médicament principal.

Avec saignement des voies urinaires, l'utilisation de médicaments antifibrinolytiques est catégoriquement contre-indiquée en raison du risque d'obturation avec des caillots sanguins des voies urinaires.

Préparations hémostatiques locales

Les préparations hémostatiques locales, - la colle de fibrine, l'acide aminométhylbenzoïque (éponge hémostatique avec ambène) et d'autres, sont montrées dans le traitement opératoire et dans la pratique dentaire. L'étamsylate (dicinone) est utilisé comme médicament hémostatique supplémentaire pour le soulagement des saignements de diverses étiologies, souvent efficaces pour la prévention des saignements nasaux. Le médicament est administré par voie parentérale à une dose de 3-5 mg / kg 3 fois par jour. Avec l'administration entérale, la dose peut être augmentée d'un facteur de 1,5-2.

Complications du traitement de la maladie de von Willebrand

L'introduction du facteur von Willebrand à des fins d'hémostase chez les patients atteints de la maladie de Willebrand de type 3 dans 10-15% des cas provoque la formation d'un inhibiteur (anticorps bloquants). Avec un inhibiteur, l'introduction de concentrés de facteur de von Willebrand est contre-indiquée en raison du risque de réactions anaphylactiques postinfusion.

Pour l'hémostase, il est possible d'utiliser un concentré de facteur VII activé recombinant (activé par eptactog alpha, NovoSeven) à une dose moyenne de 90 mcg / kg toutes les 2 à 4 heures jusqu'à l'arrêt du saignement. L'utilisation d'agents antifibrinolytiques et les effets visant à éliminer l'inhibiteur (utilisation d'hormones, plasmaphérèse, immunoglobuline intraveineuse, etc.) sont montrés.

Traitement de la maladie de von Willebrand acquise

Les effets symptomatiques et / ou la prévention des saignements. Dans certains cas, l'utilisation de la desmopressine et du facteur VIII concentré + facteur de von Willebrand (facteur de coagulation VIII + facteur von Willebrand) est efficace. Il est possible d'utiliser un complexe coagulant anti-inhibiteur (Feiba Tim 4 Immuno) et eptacog [alpha activé] (NovoSeven). Le traitement pathogénétique implique d'affecter la maladie sous-jacente.

Les doses recommandées de préparations de facteur von Willebrand pour certaines situations cliniques chez les enfants

Modèle de saignement	Dose, ME / kg	Nombre d'entrées	Niveau requis dans le plasma sanguin
Grande chirurgie, adenotonzillotomii (prévention des saignements)	50-70	Une fois par jour	> 50% avant le début de la réparation
Petites interventions chirurgicales (prophylaxie hémorragique)	30-60	Une fois par jour	> 30-50% avant le début de la réparation
Petites interventions chirurgicales (prophylaxie hémorragique)	30-60	Une fois par jour	> 30-50% 2-3 jours
Saignement utérin	50-80	Une fois par jour	> 50% avant la résiliation
Saignement nasal	30-60	Une fois	> 30-50%