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Diagnostic de la maladie de von Willebrand
Dernière revue: 23.04.2024
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Critères diagnostiques de la maladie de von Willebrand:
- un syndrome hémorragique typique;
- réduction de l'activité spécifique du facteur von Willebrand (réduction de vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- pour le RIPA positif de type 2B avec de faibles concentrations de ristocétine.
L'activité du facteur von Willebrand est associée au groupage sanguin ABO. Chez les personnes ayant un groupe sanguin 1 (0), la teneur en facteur de von Willebrand est réduite constitutionnellement.
Normes vWF: Ag, recommandé par l'Association mondiale de la thrombose et de l'hémostase, en fonction du groupe sanguin
|
Le type de sang |
Contenu normal du vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
Un |
49-234% |
|
Dans le |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Diagnostic en laboratoire de la maladie de von Willebrand .
- Test sanguin: le nombre d'érythrocytes, de réticulocytes et d'hémoglobine; indice de couleur, formule leucocytaire, ESR; diamètre des érythrocytes (sur un frottis coloré);
- Coagulogramme: le nombre de plaquettes et réduisant leur adhérence et agrégation; temps de saignement et temps de coagulation; la thromboplastine partielle activée et le temps de prothrombine; la teneur en facteurs IX et VIII et ses composants (déterminés par la méthode immuno-enzymatique) ou une violation de sa structure multimérique;
- Test sanguin biochimique: protéines totales, urée, créatinine; bilirubine directe et indirecte, transaminase ALT et ACT; des électrolytes (K, Na, Ca, P);
- Analyse générale de l'urine (exclusion de l'hématurie);
- Analyse des fèces pour le sang occulte (test de Gregersen);
- Groupe sanguin et facteur Rh.
Échographie de la cavité abdominale (pour exclure une hémorragie au foie et à la rate).
Il est nécessaire de consulter un généticien, un hématologue, un gynécologue pour enfants, un médecin ORL, un dentiste.
Caractéristiques des indicateurs de laboratoire pour la maladie de von Willebrand: thrombocytopénie subnormale dans le sang périphérique; l'allongement du temps de saignement et le temps de coagulation normal; violation de la fonction adhésive et d'agrégation des plaquettes.
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