Traitement de l'anémie sidéroblastique

Traitement de l'anémie sidéro-anesthésique

Traitement des patients atteints d'anémie sidéro-achétique héréditaire

1. Vitamine B ₆ à fortes doses - 4-8 ml de solution à 5% par jour par voie intramusculaire. En l'absence d'effet, la nomination du coenzyme vitamine B ₁₂ - pyridoxal phosphate est indiquée . La dose quotidienne de la drogue est 80-120 mg avec l'administration orale.
2. Desferal (pour la liaison et l'excrétion du corps de fer) - 10 mg / kg / jour des cours mensuels de 3-6 fois par an.

Traitement des patients atteints d'anémie sidéro-achétique acquise par intoxication au plomb

1. Identifier et éliminer la source de plomb. Avant l'élimination complète de la source de plomb, l'enfant ne devrait pas être dans la maison. Le risque d'effets toxiques augmente même si l'enfant ne dort qu'à la maison. Il est nécessaire de nettoyer à l'eau et passer l'aspirateur pour enlever la poussière de plomb.
2. Pour combler la carence en fer et réduire l'absorption de plomb, des préparations de fer (6 mg / kg / jour par le fer élémentaire) sont administrées par voie orale. La durée du cours est de 1 mois ou jusqu'au niveau normal des érythrocytes protoporphyrine.
3. Thérapie avec des agents complexants - EDTA, dimercaprol, pénicillamine et succimer.

Le but du traitement est de réduire la teneur en plomb à des valeurs sûres (taux sanguin inférieur à 15 μg%), et le taux de protoporphyrine des érythrocytes est à la norme (moins de 35 μg%).

Indications de thérapie avec des agents complexants.

Le traitement avec des agents complexants est indiqué en présence d'au moins l'une des trois conditions suivantes:

1. le taux de plomb dans le sang veineux de 50 μg% dans 2 échantillons consécutifs;
2. le taux de plomb dans le sang veineux est de 25 à 49 μg% et le taux d'érythrocytes de protoporphyrine est de 125 μg%;
3. échantillon positif avec EDTA.

Empoisonnement facile au plomb (taux de plomb dans le sang de 20 à 35 μg%)

Attribuer la pénicillamine à une dose de 900 mg / m ² / jour en 2 doses fractionnées. La pénicillamine ne doit pas être pris avec des produits laitiers et des préparations de fer, le médicament est contre-indiqué pour les allergies aux pénicillines.

Intoxication par le plomb modérée (taux de plomb dans le sang de 35-45 μg%)

Conduire un échantillon avec EDTA, avec des résultats positifs de l'échantillon nommer un EDTA calcium-disodium à 1000 mg / m ² / jour par voie intramusculaire avec de la procaïne pendant 3-5 jours. La pause entre les traitements doit être d'au moins 48 à 72 heures et le médicament est complètement annulé lorsque l'excrétion quotidienne de plomb dans l'urine est inférieure à 1 μg de plomb pour 1 mg d'EDTA.

Intoxication sévère par le plomb sans encéphalopathie (taux de plomb dans le sang supérieur à 45 μg%)

• À un taux de plomb inférieur à 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / jour en 3 doses fractionnées pendant 5 jours, puis 20 mg / kg / jour en 2 doses fractionnées pendant 14 jours.
• À un niveau de plomb supérieur à 80 μg%: traitement par perfusion dans un volume dépassant 1,5 fois le besoin en fluide physiologique. Dimercaprol à 300 mg / m ² administration d' une dose intramusculaire est divisée en trois , et est administré pendant 1-3 jours. EDTA à une dose de 1500 mg / m ² / jour par voie intraveineuse en perfusion continue ou injection intramusculaire (dose unique ou séparées, et sont administrés 2 fois par jour).

Empoisonnement grave au plomb, accompagné d'une encéphalopathie

1. Hospitalisation dans l'unité de soins intensifs.
2. Thérapie par perfusion.

Dimercaprol 600 mg / m ² / jour par injection intramusculaire, la dose est séparée et injecté 6 fois par jour. EDTA 1500 mg / kg / jour sous forme de perfusion intraveineuse, la dose est divisée et injectée 3 fois par jour.

3. Anticonvulsivants.

Après un traitement de 5 jours, faites une pause de 48 heures, après quoi le traitement est repris.

Surveillance dans le traitement des agents complexants

Pour évaluer l'efficacité du traitement, l'excrétion urinaire quotidienne de plomb est mesurée, car sa concentration dans le sang en présence d'agents complexants peut être faible. La concentration de plomb dans le sang est mesurée toutes les 48-72 heures en hospitalisation et toutes les 2-4 semaines en ambulatoire.

Lorsque l'EDTA est utilisé, une surveillance des taux d'urée et de calcium dans le sang, des taux de plomb dans le sang et l'urine et des analyses périodiques d'urine sont nécessaires. Si des signes d'hypocalcémie ou de dysfonctionnement rénal apparaissent, une dose d'EDTA est réduite ou annulée, après quoi la fonction rénale est normalisée.

Avant et pendant la thérapie avec un succimer, les indices biochimiques de la fonction hépatique, les niveaux d'urée et de créatinine dans le sang sont examinés tous les 5-7 jours.

Les 14ème et 28ème jours après la fin du traitement, les agents complexants mesurent le taux de plomb dans le sang.

Conséquences de l'empoisonnement au plomb

Tous les enfants exposés à la toxicité du plomb doivent subir un examen à l'âge de 5 à 6 ans, y compris l'évaluation de la perception auditive et visuelle, les mouvements bruts et subtils, la capacité de comprendre la parole et de parler.

Prophylaxie de l'empoisonnement au plomb

Pour éviter l'empoisonnement au plomb lors de la reconstruction de vieilles maisons, des précautions doivent être prises en déplaçant temporairement les enfants. Il est particulièrement dangereux de brûler et de creuser dans les peintures au plomb, ils doivent être grattés ou enlevés par des méthodes chimiques. Surveiller l'état des lieux d'habitation, resserrer les normes sanitaires et de construction réduit la fréquence des empoisonnements.