Anémie hémolytique auto-immune associée à des anticorps «froids»

Les anticorps érythrocytaires, qui deviennent plus actifs à basse température corporelle, sont appelés anticorps «froids». Ces anticorps appartiennent à la classe des IgM, la présence de complément est nécessaire au développement de leur activité, les IgM activent le complément dans les membres (mains, pieds), où la température est plus basse que dans les autres parties du corps; La cascade de réactions du complément est interrompue lorsque les globules rouges se déplacent vers les zones les plus chaudes du corps. Chez 95% des personnes en bonne santé, les agglutinines froides naturelles se retrouvent dans de faibles titres (1: 1, 1: 8, 1:64). En présence d'un titre extrêmement élevé d'anticorps «froids», des épisodes sévères d'hémolyse intravasculaire avec hémoglobinémie et hémoglobinurie et occlusion du lit microcirculatoire peuvent se développer lorsque le patient se sous-hydrate.

Anémie hémolytique autoimmune avec agglutinines froides complètes ont lieu en présence de parairoteina idiopathique ou à la suite d'une infection à mycoplasme, infection par le virus d'Epstein-Barr, y compris la mononucléose infectieuse, une infection à cytomégalovirus, les oreillons ou de lymphome. Agglutinine froide habituellement polyclonaux et sont dirigés contre des antigènes d'érythrocytes I (avec les infections causées par Mycoplasma pneumoniae) ou i (pour les infections causées par le virus d'Epstein-Barr). Agglutinine froid polyclonale, d'ailleurs, peut être produit avec une infection à cytomégalovirus, la listériose, les oreillons, la syphilis, les maladies du tissu conjonctif. Les anticorps monoclonaux sont produits lorsque Kholodova Waldenström, le lymphome, la leucémie lymphoïde chronique, le sarcome de Kaposi, Myélome. Hémolyse auto-limitée, traitement symptomatique.

Hémoglobinurie paroxystique froid - une forme rare d'anémie hémolytique, dans laquelle il y a des anticorps « spécifiques de type à froid» (hémolysine Donat - Landsteiner) avec anti-bêta-spécificité. La maladie peut être à la fois idiopathique et causée par des infections virales (parotidite, rougeole) ou par la syphilis tertiaire. La principale chose dans le traitement est d'exclure la possibilité d'hypothermie.

Les personnes âgées (50-80 ans) il peut y avoir une maladie chronique avec le syndrome de agglutinine froid, qui est souvent associée à la formation d'anticorps monoclonal IgM et troubles lymphoprolifératifs (leucémie lymphoïde chronique, la maladie de Waldenström). En règle générale, une légère anémie se produit, mais parfois une hémolyse intravasculaire sévère et une insuffisance rénale se développent. Dans tous les cas, il est nécessaire d'éliminer la surfusion; peut être prescrit des corticostéroïdes. La réalisation d'une splénectomie n'est pas recommandée, car les globules rouges sont éliminés principalement dans le foie et non dans la rate.

Diagnostics

Le diagnostic d'anémie hémolytique auto-immune est confirmé par une dégradation directe positive de Coombs (test direct à l'antiglobuline) ou une dégradation de Coombs sensibilisée (test polybrène). L'utilisation d'anticorps anti-IgG, IgM et C3d dans la réaction de Coombs permet de déterminer l'isotype de l'anticorps et la fixation du complément. Avec un test de Coombs négatif, la détection des anticorps associés aux érythrocytes ne doit être prise en compte que s'il existe d'autres signes d'hémolyse auto-immune. Un test indirect de Coombs, qui révèle des anticorps anti-érythrocytaires dans le sérum sanguin, n'a rien à voir avec le diagnostic d'anémie hémolytique auto-immune.