Anémie hémolytique immunitaire associée à des anticorps thermiques

Les symptômes de l'anémie hémolytique immune associés aux anticorps thermiques sont les mêmes dans les formes idiopathiques et symptomatiques. Selon le cours clinique sont divisés en 2 groupes. Le premier groupe est représenté par un type transitoire aigu d'anémie, qui est principalement noté chez les jeunes enfants et apparaît souvent après une infection, généralement une voie respiratoire. Cliniquement, cette forme est caractérisée par des signes d'hémolyse intravasculaire. L'apparition de la maladie est aiguë, accompagnée de fièvre, de vomissements, de faiblesse, d'étourdissements, d'apparition de pâleur de la peau, d'ictère, de douleurs abdominales et de lombalgies, d'hémoglobinurie. Dans ce groupe de patients, aucune maladie systémique majeure n'est observée. Caractéristiques caractéristiques de la forme aiguë de l'anémie hémolytique auto-immune sont la réponse invariable à la corticothérapie, la faible létalité et la récupération complète dans les 2-3 mois après le début de la maladie. Cette forme d'anémie hémolytique auto-immune est causée par des hémolysines thermiques.

Dans le deuxième type, il y a une évolution chronique prolongée avec un syndrome clinique de jaunisse et de splénomégalie. Les signes d'hémolyse persistent pendant plusieurs mois, voire des années. Souvent, des violations d'autres éléments sanguins sont détectées. La réponse à la corticothérapie est exprimée à des degrés divers et n'est pas nécessaire. La létalité est de 10% et est souvent associée à l'évolution de la maladie systémique sous-jacente. Cette forme d'anémie hémolytique auto-immune est associée aux agglutinines thermiques.

Données de laboratoire

Pour l'anémie hémolytique auto-immune avec des anticorps thermiques, une anémie sévère est caractéristique, dans laquelle l'hémoglobine descend en dessous de 60 g / l. Dans sphérocytes sanguins périphériques détectés, qui sont formés par l'action des macrophages dans la membrane des globules rouges de la rate revêtue d'anticorps. Il y a une réticulocytose, parfois il y a des normocytes (cellules nucléées). Dans certains cas, le niveau de réticulocytes initialement faible indique la gravité du processus dans lequel la moelle osseuse est encore n'a tout simplement pas eu le temps de lui répondre ou des anticorps dirigés également contre réticulocytes (rarement) et / ou les patients peuvent être une carence en acide folique ou en fer connexes. Il y a souvent la leucocytose avec le déplacement des neutrophiles vers les myélocytes, moins souvent il y a la leucopénie. Le nombre de plaquettes ne change pas, ou une thrombocytopénie est observée. Dans un certain nombre de cas, le développement de la pancytopénie immunitaire est possible. Le niveau d'haptoglobine diminue; lorsque le composant intravasculaire de l'hémolyse est exprimé, le taux d'hémoglobine plasmatique augmente.

Les résultats du test direct de Coombs, basés sur la détection d'anticorps fixés sur la membrane érythrocytaire du patient, sont déterminants dans le diagnostic. Un test de Coombs direct positif est observé dans 70 à 80% des cas d'anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines thermiques. L'activité de ces anticorps se manifeste à une température de 37 ° C (agglutinines "thermiques"); ils appartiennent à la classe IgG. Pour afficher leur activité, le complément n'est pas nécessaire, mais les sous-classes d'IgG-IgG1 et d'IgG3 peuvent activer le complément; parfois, le complément (C3d) se trouve également sur la membrane érythrocytaire. Le test de Coombs avec des formes hémolysine d'anémie hémolytique auto-immune est souvent négatif. Négative Coombs peut être associé à une petite quantité d'anticorps sur la surface cellulaire (pour une réaction positive sur la surface de la membrane érythrocytaire doit être d'au moins 250-500 molécules IgG) comme dans le cadre souple de la maladie, et avec une aggravation forte quand la crise hémolytiques après beaucoup sont détruits les érythrocytes. Actuellement développé des méthodes radio-immunologiques et immuno-essai enzymatique pour quantifier les auto-anticorps érythrocytaires et est la principale méthode de Coombs pour le diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune négative de. L'utilisation d'antisérums anti-Ig et anti-complémentaires permet de déterminer la présence à la surface d'érythrocytes de différentes classes et types de composants Ig du complément. La méthode ELISA permet de surveiller le taux d'anticorps pendant le traitement.

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