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Pathogenèse du rachitisme
Dernière revue: 23.04.2024
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La vitamine D, pénètre dans le corps avec de la nourriture, il est couplé avec 2 globulines et alimenté vers le foie où l'enzyme 25-gidroksalazy transformé en un métabolite biologiquement actif - 25-hydroxycholécalciférol (25-OH-D3), (calcidiol). Ce métabolite est fourni à partir du foie dans les reins, où , sous l'influence de l'enzyme 1 oc-hydroxylase de celui - ci métabolite synthétisé 2:
- 1,25-dihydroxycholécalciférol [l, 25- (OH) 2 -D3 (calcitriol), qui est 5-10 fois plus actif que la vitamine D. Ceci est une substance active à action rapide, qui joue un rôle clé dans la régulation de l' absorption du calcium dans l'intestin et de fourniture à des organes et tissus.
- Le 24,25-dihydroxycholécalciférol [24,25- (OH) 2 -D3, qui assure la fixation du calcium et du phosphate dans le tissu osseux, inhibe la sécrétion de l'hormone parathyroïdienne. C'est un composé à action prolongée qui contrôle la minéralisation de l'os avec un apport suffisant de calcium aux sites de sa formation.
La concentration de calcium dans le sérum est constante et est de 2,25-2,7 mmol / l. Normalement, les concentrations de calcium et de phosphore sont maintenues à un rapport de 2: 1, ce qui est nécessaire pour la bonne formation du squelette. Le calcium dans le sang est sous 2 formes - ionisé et associé à la protéine.
Absorption des ions calcium effectue l' épithélium de l'intestin grêle , avec la participation de la protéine liant le calcium qui stimule la synthèse du métabolite actif de la vitamine D - l, 25- (OH) 2 -D 3. Il est nécessaire avec les hormones de la thyroïde et les glandes parathyroïdes pour l'ossification normale et la croissance du squelette. La carence en vitamine D conduit à une diminution du taux du métabolite actif dans le sérum sanguin qui donne l' absorption du calcium dans l'intestin, leur réabsorption des tubules rénaux, ainsi que de réduire l'activité de résorption du calcium et du phosphore de l' os, ce qui peut conduire à une hypocalcémie.
Une diminution du taux de calcium ionisé dans le plasma sanguin entraîne une stimulation des récepteurs de la glande parathyroïde, ce qui stimule la production d'hormone parathyroïdienne. L'effet principal de PTH - activation os absorbable tissu des ostéoclastes et l'inhibition de la synthèse du collagène dans les ostéoblastes. En conséquence, la mobilisation de calcium de l' os dans le sang (compensation hypocalcémie) et la formation des os neobyzvestvlennoy, ce qui provoque le développement de l' ostéoporose, ostéomalacie puis. En même temps, la PTH réduit la réabsorption de phosphate dans les tubules rénaux, de sorte que le phosphore est excrétée par l' urine, et de développer hyperphosphaturie hypophosphatémie (plus tôt indication que hypocalcémie). La réduction du phosphore dans le plasma sanguin entraîne un ralentissement des processus oxydatifs dans le corps, qui s'accompagne de l'accumulation de métabolites non oxydés et du développement de l'acidose. L'acidose empêche également la calcification des os, en soutenant les sels phosphoriques-calcium à l'état dissous. Les principaux changements pathologiques dans le rachitisme sont notés dans les zones métaépiphysaires des os. Ils ramollissent, tordent, amincissent. Parallèlement à cela, un tissu ostéoïde incomplet (non infecté) prolifère.
La calcitonine est un antagoniste puissant de l'hormone parathyroïdienne. Il réduit la quantité et l'activité des ostéoclastes, inhibe la résorption osseuse, assure le retour du calcium dans le tissu osseux et supprime la sécrétion de l'hormone parathyroïdienne. La sécrétion de calcitonine augmente avec une augmentation de la concentration de calcium dans le sang et diminue quand elle diminue.
Dans le développement de rachitisme en plus des troubles du métabolisme des minéraux, des troubles importants du métabolisme des lipides et des glucides, en particulier, la réduction de la formation d'acide pyruvique, citrates, en réduisant la concentration de l'acide citrique donne le transport de calcium dans le sang. En outre, la réabsorption des acides aminés dans les reins est réduite, l'aminoacidurie se développe, les perturbations dans le métabolisme des protéines aggravent l'absorption du calcium et du phosphate.
Les liens les plus significatifs dans la pathogenèse du rachitisme sont:
- violation de la formation de cholécalciférol dans la peau;
- violation du métabolisme phosphorique-calcium dans le foie, les reins;
- apport insuffisant en vitamine D.
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