Hypertension portale: causes

Les principales causes de l'hypertension portale:

Hypertension portale préhépatique (sous-hépatique).

1. Augmentation du débit sanguin veineux portal:
   1. fistule artério-veineuse;
   2. Splénomégalie, non associée à une maladie du foie;
   3. cavernomatose de la veine porte.
2. Thrombose ou occlusion des veines porte ou spléniques.

Hypertension portale intrahépatique

1. Maladies du foie.
   1. Sharp:
      1. hépatite alcoolique;
      2. foie gras alcoolique;
      3. hépatite virale fulminante.
   2. Chronique:
      1. maladie du foie alcoolique;
      2. hépatite chronique active;
      3. cirrhose biliaire primitive;
      4. la cirrhose virale;
      5. La maladie de Wilson-Konovalov;
      6. déshydratation;
      7. insuffisance d'alpha1-antitrypsine;
      8. cirrhose cryptogénique;
      9. hypertension portale idiopathique;
      10. maladies du foie causées par l'arsenic, le chlorure de vinyle, les sels de cuivre;
      11. fibrose congénitale du foie;
      12. le glucose;
      13. sarcoïdose;
      14. oblitération des branches intra-hépatiques des veines hépatiques, associée au traitement par cytostatiques;
      15. carcinome métastatique;
      16. hyperplasie régénérative nodulaire du foie;
      17. hyperplasie nodulaire focale.

Hypertension portale post-hépatique

1. Maladies des veinules et veines hépatiques, veine cave inférieure:
   1. infection membraneuse congénitale de la veine cave inférieure;
   2. maladie veineuse-occlusive;
   3. thrombose des veines hépatiques (maladie et syndrome de Badd-Chiari);
   4. thrombose de la veine cave inférieure;
   5. défauts dans le développement de la veine cave inférieure;
   6. compression tumorale de la veine cave inférieure et de la veine hépatique.
2. Maladies cardiaques
   1. cardiomyopathie;
   2. une maladie cardiaque avec des dommages à la valve;
   3. péricardite constrictive.

Infections

Chez les nouveau-nés, la cause de l'hypertension présynosoïde extra-hépatique peut être une omphalite, y compris celle causée par le cathétérisme de la veine ombilicale. L'infection se propage à travers la veine ombilicale à la branche gauche de la veine porte, puis à son tronc principal. Les enfants d'âge avancé sont la cause de l'appendicite aiguë et de la péritonite.

L'occlusion de la veine porte est particulièrement fréquente en Inde, représentant 20 à 30% de tous les cas de saignement des varices. Chez les nouveau-nés, sa cause peut être la déshydratation et l'infection.

L'obstruction de la veine porte peut se développer avec la colite ulcéreuse non spécifique et la maladie de Crohn.

Il peut également s'agir d'une complication d'une infection des voies biliaires, par exemple à la suite d'une cholélithiase ou d'une cholangite sclérosante primitive.

Interventions chirurgicales

L'obstruction du portail et des veines spléniques se développe souvent après une splénectomie, surtout si la numération plaquettaire était normale avant l'opération. La thrombose se propage de la veine de la rate à l'arbre du portail principal. Particulièrement souvent il se développe avec la métaplasie myéloïde. Une séquence similaire d'événements est observée avec la thrombose du shunt porto-systémique formé chirurgicalement.

La thrombose portale peut se développer comme une complication des opérations importantes et complexes dans le foie et des voies biliaires, par exemple en éliminant sténoses ou lors de la suppression des kystes cholédoque.

Les blessures

Des dommages à la veine porte sont parfois observés avec des blessures de voiture ou des blessures par arme blanche pénétrantes. Une rupture portale de la veine entraîne la mort dans 50% des cas, la seule façon d'arrêter le saignement est la ligature veineuse.

Conditions accompagnées d'une formation accrue de thrombus

Chez les adultes, l'état d'hypercoagulation provoque souvent une thrombose de la veine porte. Plus souvent, il est observé dans les maladies myéloprolifératives, qui peuvent se produire de manière latente. À l'autopsie macroscopiquement et histologiquement révèlent souvent des changements thrombotiques chez les patients souffrant d'hypertension portale et de maladie myéloproliférative. La thrombose de la veine porte est accompagnée d'ascites et de varices de l'œsophage.

La thrombose de la veine porte peut compliquer l'évolution de l'insuffisance congénitale de la protéine C.

Invasion et compression tumorale

Un exemple classique d'une tumeur qui peut germer dans la veine porte ou le presser est le carcinome hépatocellulaire. Le portail portal peut également provoquer un cancer du pancréas (généralement son corps) ou d'autres lésions adjacentes à la veine. Dans la pancréatite chronique, la veine de la rate est souvent obstruée, la veine porte est rarement atteinte (5,6%).

Anomalies congénitales

Obstruction congénitale possible de n'importe quelle partie des veines vitellines droite et gauche, à partir de laquelle la veine porte est formée. La veine porte peut être totalement absente, et le sang des organes internes s'écoule dans les veines centrales, principalement dans la veine cave inférieure. Les collatérales veineuses ne sont pas formées dans le portail du foie.

Les anomalies congénitales de la veine porte sont généralement associées à d'autres malformations congénitales.

Cirrhose du foie

La cirrhose du foie est très rarement compliquée par une thrombose veineuse portale. La cause la plus fréquente est le carcinome hépatocellulaire, qui se développe contre la cirrhose. Un autre mécanisme d'obstruction de la veine porte est la thrombocytose après splénectomie. Les thrombus pariétaux détectés dans la lumière de la veine porte au cours de l'autopsie semblent être formés à l'état terminal. Il y a un risque de surdiagnostic de la thrombose, car avec les méthodes d'examen de visualisation, la veine porte n'est parfois pas remplie, ce qui est associé à la redistribution du sang dans de grands collatéraux ou dans une rate hypertrophiée.

D'autres raisons

Dans de très rares cas, la thrombose veineuse portale peut être associée à une grossesse, ainsi qu'à une prise prolongée de contraceptifs oraux, en particulier chez les femmes plus âgées.

Le bloc veineux porte peut être associé à une maladie veineuse systémique, en particulier avec une thrombophlébite migrante.

Avec la fibrose rétropéritonéale, le tissu fibreux dense peut appuyer sur la veine porte.

Raisons inconnues

Environ la moitié des patients après un examen approfondi provoque l'obstruction de la veine porte reste inconnue. Certains d'entre eux identifient des maladies auto-immunes concomitantes, par exemple l'hypothyroïdie, le diabète sucré, l'anémie pernicieuse, la dermatomyosite, la polyarthrite rhumatoïde. Dans certains cas, l'obstruction se développe après des infections non diagnostiquées des organes abdominaux, par exemple après une appendicite ou une diverticulite. 

1. Sharp:
   1. hépatite alcoolique;
   2. foie gras alcoolique;
   3. hépatite virale fulminante.
2. Chronique:
   1. maladie du foie alcoolique;
   2. hépatite chronique active;
   3. cirrhose biliaire primitive;
   4. la cirrhose virale;
   5. La maladie de Wilson-Konovalov;
   6. déshydratation;
   7. insuffisance d'alpha1-antitrypsine;
   8. cirrhose cryptogénique;
   9. hypertension portale idiopathique;
   10. maladies du foie causées par l'arsenic, le chlorure de vinyle, les sels de cuivre;
   11. fibrose congénitale du foie;
   12. le glucose;
   13. sarcoïdose;
   14. oblitération des branches intra-hépatiques des veines hépatiques, associée au traitement par cytostatiques;
   15. carcinome métastatique;
   16. hyperplasie régénérative nodulaire du foie;
   17. hyperplasie nodulaire focale.
3. Maladies des veinules et veines hépatiques, veine cave inférieure:
   1. infection membraneuse congénitale de la veine cave inférieure;
   2. maladie veineuse-occlusive;
   3. thrombose des veines hépatiques (maladie et syndrome de Badd-Chiari);
   4. thrombose de la veine cave inférieure;
   5. défauts dans le développement de la veine cave inférieure;
   6. compression tumorale de la veine cave inférieure et de la veine hépatique.
4. Maladies cardiaques
   1. cardiomyopathie;
   2. une maladie cardiaque avec des dommages à la valve;
   3. péricardite constrictive.

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