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Amylose intestinale: causes et pathogenèse
Dernière revue: 23.04.2024
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La cause de l'amylose, y compris l'intestin, n'est pas claire. Le mécanisme de la formation d'amyloïdes peut être considéré comme ouvert uniquement avec les amyloses AA et AL, c'est-à-dire les formes d'amyloïdose généralisée, dans lesquelles l'intestin est le plus souvent affecté.
Lorsque l' amylose AA des fibrilles amyloïdes formée d'entrer dans le macrophage - amiloidoblast précurseur plasmatique de protéine amyloïde fibrillaire - SAA de protéine, qui est intensivement synthétisée dans le foie. Une synthèse accrue de SAA par les hépatocytes stimule médiateur des macrophages d' interleukine-1, ce qui conduit à une forte augmentation du SAA dans le sang (étape predamiloidnaya). Dans ces conditions, les macrophages sont incapables de faire SAA complet et la dégradation des fragments dans la membrane plasma intussusceptum amilodoblasta sont assemblés fibrilles amyloïdes. Stimule cet ensemble amyloïde - facteur stimulant (ASF), qui se trouve dans les tissus (rate, foie) au stade pré-damoidal. Ainsi, le rôle principal dans la pathogenèse de AA-amylose joue système de macrophage - il stimule la synthèse accrue de la protéine précurseur - SAA foie, elle participe également à la formation de fibrilles amyloïdes de fragments dégradés de cette protéine.
Dans l'amylose AL, le précurseur sérique de la protéine des fibrilles amyloïdes est la chaîne L des immunoglobulines. On pense qu'il existe probablement deux mécanismes pour la formation de fibrilles AL-amyloïdes:
- dégradation de la dégradation de chaînes légères monoclonales avec la formation de fragments capables d'agrégation en fibrilles amyloïdes;
- l'apparition de chaînes L avec des structures secondaires et tertiaires spéciales avec des substitutions d'acides aminés. La synthèse de fibrilles amyloïdes à partir de chaînes L d'immunoglobulines peut se produire non seulement dans les macrophages, mais également dans les plasmocytes et les cellules myélomateuses synthétisant des paraprotéines.
Ainsi, principalement le système lymphoïde est impliqué dans la pathogenèse de l'AL-amyloïdose; avec sa fonction perverse associée à l'émergence de chaînes légères "amyloïdogéniques" d'immunoglobulines - le précurseur des fibrilles amyloïdes. Le rôle du système des macrophages est secondaire, subordonné.
Pathomorphologie de l'amylose de l'intestin. En dépit du fait que, dans la quasi-totalité amyloïdose affecte des parties du tube digestif, l'intensité de l'amylose est plus prononcée dans le petit intestin, en particulier dans les vaisseaux de la couche sous-muqueuse en raison de son importante vascularisation. Les poids de substance amyloïde tombe le long de la muqueuse stroma réticulaire, dans les parois des vaisseaux comme la muqueuse et sous-muqueuse entre les fibres musculaires des troncs nerveux et les ganglions, qui parfois conduit
à l'atrophie de la membrane muqueuse et à son ulcération. Le dépôt prédominant d'amyloïde a été trouvé soit dans la «couche interne» de la paroi vasculaire (intima et médias) ou dans la «couche externe» (médias et adventice), qui détermine en grande partie les manifestations cliniques de la maladie. Au premier type de dépôts amyloïdes, il y a un syndrome d'absorption altérée, avec le second - un trouble de la fonction motrice de l'intestin.
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