Maladie de Whipple : diagnostic

La maladie de Whipple peut être suspectée sur la base de l'anamnèse, des manifestations cliniques, des données de laboratoire, endoscopiques et radiographiques. Les manifestations cliniques cardinales de la maladie sont la diarrhée, la douleur mésogastrique, la faiblesse croissante, la perte de poids, la polyarthrite (ou arthralgie) et la lymphadénopathie.

Données de laboratoire

1. L'analyse générale du sang: l'anémie (plus souvent hypochrome en rapport avec la déficience du fer, moins souvent - hyperchromique, macrocytique, conditionné par la violation de l'absorption de la vitamine B ₁₂ ); hyperleucocytose; parfois l'éosinophilie, plus souvent la thrombocytose; une augmentation de ESR.
2. L'analyse générale de l'urine: à un courant sérieux du syndrome de la malabsorption la petite proteinuria est possible.
3. Analyse coprologique: polyphécal, stéatorrhée; peut-être l'apparition de fibres musculaires non digérées, parfois déterminées par le sang caché.
4. Analyse biochimique du sang: diminution de la protéine totale, albumine, calcium, fer, potassium, sodium, prothrombine, glucose (pas chez tous les patients), augmentation de la bilirubine, aminotransférase.
5. La fonction d'aspiration de l'intestin grêle est réduite.

Données instrumentales

• Examen aux rayons X. Dans l'étude de l'intestin grêle, l'expansion des boucles de l'intestin grêle est déterminée, ses contours sont grossiers, et il peut y avoir une violation des défauts de remplissage marginaux avec des ganglions lymphatiques mésentériques élargies. Les plis de la muqueuse de l'intestin grêle sont élargis, il est épaissi de façon inégale (l'image de la «granularité») en raison de l'infiltration. L'élasticité de la paroi de l'intestin grêle est significativement réduite. Avec une augmentation des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, une expansion de la courbure duodénale est possible.
• L'échographie des organes de la cavité abdominale. Elle peut révéler une augmentation des ganglions lymphatiques mésentériques, parapancréatiques et rétropéritonéaux.
• Lymphographie. Identifie les changements inflammatoires non spécifiques dans les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, ainsi que les signes de stase sous-diaphragmatique de la lymphe.
• Biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle. À l'heure actuelle, la biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle est la seule méthode permettant de vérifier le diagnostic de la maladie de Whipple. Une biopsie est réalisée au cours de l'endoscopie de l'intestin grêle dans la zone de la transition duodénale. Cette zone de l'intestin grêle est affectée chez tous les patients, à la fois dans les stades précoces et tardifs de la maladie. Les signes histologiques de la maladie de Whipple sont les signes suivants, révélés dans les biopsies:
  • infiltration de la propre couche de la muqueuse de l'intestin grêle par de grands macrophages PAS-positifs (macrophages "spumeux"); ces granules dans les macrophages sont détectés par coloration au diamant fuchsine. Les macrophages peuvent également être détectés dans les biopsies d'autres organes - ganglions lymphatiques, rate, foie;
  • détection en biopsie par microscopie électronique des corps de Whipple de type bipilliforme, qui sont des cellules en forme de bâtonnets (1-2 μm x 0.2 μm) avec une coque à trois couches. Ils sont définis dans l'espace intercellulaire et sont également présents dans les macrophages. Le matériel de macrophage PAS-positif est un matériau lysosomial contenant des bactéries à différents stades de destruction;
  • accumulation intra- et extracellulaire de graisse dans la muqueuse de l'intestin grêle, ainsi que dans les ganglions lymphatiques mésentériques;
  • l'élargissement des vaisseaux lymphatiques.
• FEGDS. Il y a des signes de gastrite chronique, duodénite.
• Détermination de la teneur en hormones dans le sang. Dans le syndrome de malabsorption sévère, les taux sanguins de cortisol, de thyroxine, de triiodothyronine et d'hormones sexuelles diminuent.

Diagnostic différentiel La triade clinique - diarrhée, la perte de poids et l'augmentation de faiblesse - nécessite le diagnostic différentiel, en particulier d'une tumeur maligne du tractus gastro-intestinal, les lésions inflammatoires chroniques de l'intestin, la sprue, le syndrome de Zollinger-Ellison.

À l'aide de l'examen endoscopique et radiologique du tractus gastro-intestinal, le cancer, la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse peuvent être exclus. Le manque d'ulcérations récurrentes dans les parties supérieures du tube digestif, l'hypersécrétion gastrique et de l'hyperacidité, l'hypergastrinémie, les tumeurs du pancréas par tomographie par ultrasons ou par ordinateur permet de rejeter le syndrome de Zollinger-Ellison.

Dans le diagnostic différentiel avec la maladie de Whipple, la maladie d'Addison devrait également être exclue. Pour faire le bon diagnostic aider les données de laboratoire - études hormonales, la détection de l'hyperkaliémie dans la maladie d'Addison, des signes d'épaississement du sang, le manque de stéatorrhée.

La maladie de Whipple devrait être suspectée chez les patients souffrant d'arthralgie ou d'arthrite en cas de diarrhée, de malabsorption ou de perte de poids inexpliquée, surtout si l'on ne peut pas déterminer le type d'arthrite. Avec la maladie de Whipple, les tests pour le facteur rhumatoïde sont négatifs ou faiblement positifs. Les tests rhumatismaux sont négatifs. Le niveau d'acide urique dans le sérum est normal.

La fièvre dépasse souvent le développement des manifestations intestinales. Avec une fièvre d'origine inconnue, il faut aussi garder à l'esprit la possibilité de développer cette souffrance.

Chez les patients atteints de la maladie de Whipple, la fièvre, la lymphadénopathie est fréquente et, dans la cavité abdominale, la formation de tumeurs peut être déterminée. À cet égard, il est nécessaire d'exclure la maladie lymphoproliférative, principalement la lymphogranulomatose.

Le diagnostic final de la maladie de Whipple dans tous les cas est basé uniquement sur l'examen histologique des organes affectés, principalement l'intestin grêle.