Obstruction intestinale congénitale

L'obstruction intestinale congénitale est une condition dans laquelle le passage des masses intestinales à travers le tube digestif est perturbé.

L'article décrit en détail les causes et les mécanismes du développement, le tableau clinique et les méthodes de diagnostic, le traitement chirurgical et le pronostic de l'obstruction intestinale chez les nouveau-nés.

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Épidémiologie

Fréquence de survenue de différentes formes d'occlusion intestinale 1 pour 2 000 - 20 000 nouveau-nés.

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Causes obstruction intestinale congénitale

Les causes de l'obstruction intestinale congénitale sont un ensemble de maladies et de malformations des organes abdominaux:

• atrésie ou sténose de l'intestin,
• compression du tube intestinal (pancréas annulaire, entérokristome),
• malformations de la paroi intestinale (maladie de Hirschsprung),
• la fibrose kystique,
• violation de la rotation et de la fixation du mésentère (syndrome de Ledd, douve intestinale moyenne).

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Pathogénèse

La plupart des défauts du tube intestinal se produisent dans les premiers stades du développement fœtal (4-10 semaines) et sont associés à des troubles de formation de la paroi intestinale, lumière intestinale, la croissance intestinale et sa rotation. De la 18-20ème semaine de développement intra-utérin, le fœtus a des mouvements de déglutition, et le liquide amniotique avalé s'accumule au-dessus du site de l'obstruction, provoquant l'expansion de l'intestin. Des anomalies dans le développement du pancréas postérieur à la 5ème-7ème semaine de développement intra-utérin peuvent provoquer une obstruction complète du duodénum. Génétiquement causée par la fibrose kystique du pancréas dans la fibrose kystique conduit à la formation d'un méconium dense et épais - les motifs de l'obturation de l'iléon au niveau de la partie terminale. La base de la genèse de la maladie de Hirschsprung est le retard dans la migration des cellules ganglionnaires neurales des peignes neuraux dans la muqueuse intestinale, aboutissant à une zone apéristaltique à travers laquelle la progression du contenu intestinal devient impossible. Lorsque l'intestin tourne, l'approvisionnement en sang de la paroi intestinale est perturbé, ce qui peut entraîner une nécrose et une perforation de l'intestin.

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Symptômes obstruction intestinale congénitale

Après la naissance d'un enfant, le moment de l'apparition des signes cliniques et leur gravité ne dépendent pas tant du type de défaut que du niveau de l'obstacle. Obstruction intestinale congénitale devrait être supposé, si les aspirations de l'estomac immédiatement après la naissance, l'enfant a reçu plus de 20 ml de contenu. Il y a deux principaux symptômes caractéristiques de vomissements avec des impuretés pathologiques (bile, sang, contenu intestinal) et le manque de selles plus de 24 heures après la naissance. Plus le niveau d'obstruction est distal, plus tard il y a des symptômes cliniques et des ballonnements plus prononcés chez l'enfant. Lorsque l'étranglement (courbure de l'intestin), il y a un syndrome de douleur, qui est caractérisé par des accès d'anxiété et de pleurs.

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Formes

L'obstruction intestinale haute et basse sont distinguées, le niveau de division est le duodénum.

Pour l'obstruction duodénale, 40 à 62% des cas sont caractérisés par des maladies chromosomiques et des anomalies du développement associées:

• défauts cardiaques,
• défauts du système hépatobiliaire,
• Syndrome de Down,
• Anémie de Fanconi

Avec l'atrésie de l'intestin grêle, chez 50% des enfants une inversion intra-utérine de l'intestin est détectée, des anomalies combinées se produisent dans 38 à 55% des cas, les aberrations chromosomiques sont rares.

L'obstruction congénitale du colon est souvent associée à des malformations cardiaques congénitales (20-24%), du système musculo-squelettique (20%) et du système génito-urinaire (20%), les maladies chromosomiques sont rares.

Dans l'iléus du méconium, les troubles respiratoires peuvent survenir immédiatement après la naissance, ou l'atteinte pulmonaire est associée plus tard (forme mixte de fibrose kystique).

Avec la maladie de Hirschsprung, il est possible de combiner avec les défauts du système nerveux central, le système locomoteur et les syndromes génétiques.

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Complications et conséquences

Complications de la période postopératoire précoce:

• septicémie
• PON,
• saignement intestinal,
• obstruction intestinale,
• péritonite.

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Diagnostics obstruction intestinale congénitale

Les radiographies de la cavité abdominale (Examen et avec un agent de contraste) peut détecter les niveaux de liquide à faible obstruction symptôme « double bulle » avec obstruction duodénale, calcification au méconium prénatals iléus ou perforation intestinale. Le diagnostic de la maladie de Hirschsprung est confirmé sur la base de la biopsie intestinale et dans le cas de l'irrigographie.

Diagnostic prénatal

Une obstruction intestinale congénitale peut être suspectée à partir de la 16-18ème semaine de développement intra-utérin, en élargissant l'intestin ou l'estomac du fœtus. La durée moyenne du diagnostic de l'obstruction de l'intestin grêle est de 24 à 30 semaines, la précision est de 57 à 89%. Polyhydramnios apparaissent tôt et se produisent dans 85-95% des cas, son apparition est associée à une violation des mécanismes d'utilisation du liquide amniotique chez le fœtus. Dans la plupart des cas, l'occlusion intestinale colique congénitale n'est pas diagnostiquée, car le liquide est absorbé par la muqueuse intestinale, ce qui empêche l'intestin de se dilater. Un critère important est l'absence de caustique et une augmentation de la taille de l'abdomen.

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Traitement obstruction intestinale congénitale

L'identification des signes d'occlusion intestinale nécessite un transfert urgent de l'enfant vers un hôpital chirurgical. Dans la maternité, un tube nasogastrique est injecté pour décompresser l'estomac et établir une évacuation constante du contenu gastrique. Une perte importante de liquide de vomissements et dans le « troisième espace » qui accompagnent souvent iléus, conduisent rapidement à une déshydratation sévère, jusqu'à un choc hypovolémique est pourquoi la thérapie de perfusion doit être lancé dans le service de maternité, une veine périphérique cathétériser.

La durée de la préparation préopératoire dépend du type et du niveau d'obstruction intestinale congénitale.

Préparation préopératoire

Si l'enfant est susceptible de vomir, l'opération est effectuée en cas d'urgence. Préparation pré-opératoire est dans ce cas limitée à 0,5-1 heures, la thérapie de perfusion est effectuée de 10 à 15 ml / (kghch) et correction CBS prescrit des médicaments hémostatiques, l'analgésie [trimépéridine à une dose de 0,5 mg / kg], si nécessaire - le ventilateur. Les mesures de diagnostic comprennent la définition:

• groupe sanguin et facteur Rh,
• CBS,
• le niveau d'hémoglobine,
• hématocrite,
• temps de coagulation du sang.

Tous les enfants présentant une occlusion intestinale sont cathétérisés par la veine centrale, étant donné que la perfusion à long terme est supposée dans la période postopératoire.

Avec une obstruction intestinale congénitale basse, la chirurgie n'est pas si urgente. La préparation préopératoire peut avoir lieu dans les 6-24 heures, ce qui permet d'examiner plus avant l'enfant pour détecter des anomalies dans le développement d'autres organes et d'obtenir une correction plus complète des violations existantes du métabolisme hydro-électrolytique. Le drainage constant de l'estomac et l'enregistrement strict de la quantité de la décharge sont effectués. Assigner un traitement par perfusion, injecter des antibiotiques et des médicaments hémostatiques.

Avec l'obstruction intestinale congénitale élevée, l'opération peut être reportée pendant 1-4 jours, un examen complet de l'enfant et le traitement de toutes les violations révélées par les organes vitaux et l'état de l'eau-électrolyte. Pendant la préparation préopératoire, un drainage permanent de l'estomac est effectué, l'alimentation est exclue. Assigner traitement par perfusion 70-90 ml / kg par jour, après 12-24 heures de naissance, vous pouvez joindre des préparations de nutrition parentérale. Effectuer la correction des troubles électrolytiques et l'hyperbilirubinémie, prescrire un traitement antibactérien et hémostatique.

Traitement chirurgical de l'obstruction intestinale congénitale

Le but de l'opération est de restaurer la perméabilité du tube intestinal, assurant ainsi la possibilité de nourrir le bébé. Le volume de l'opération dépend de la cause de l'obstruction intestinale:

• l'imposition d'une stomie intestinale,
• résection de l'intestin avec l'imposition d'une anastomose ou d'une stomie,
• l'imposition d'une anastomose en forme de T,
• l'expansion du rideau,
• la superposition de l'anastomose de pontage,
• ouverture de la lumière de l'intestin et évacuation du bouchon méconium Intensive thérapie dans la période postopératoire.

Pour les interventions traumatiques mineures chez les nourrissons nés à terme sans maladie concomitante, l'extubation peut être réalisée immédiatement après la chirurgie. La majorité des enfants présentant une occlusion intestinale après l'opération présente une ventilation prolongée pendant 1 à 5 jours. Pendant ce temps, l'anesthésie est effectuée par perfusion intraveineuse d'analgésiques opioïdes [de fentanyl en une dose de 3-7 mg / (kghch), trimépéridine une dose 0,1-0 mg / (kghch)] en combinaison avec le sodium métamizole à une dose de 10 mg / kg ou paracétamol à la dose de 10 mg / kg. Si un cathéter épidural est installé, il est possible d'utiliser une perfusion continue d'anesthésiques locaux dans l'espace péridural.

L'antibiothérapie comprend nécessairement des médicaments ayant une activité contre les bactéries anaérobies. Dans le même temps, il est nécessaire de contrôler le statut microécologique, qui est effectué au moins deux fois par semaine. Lorsque le péristaltisme se produit, une décontamination intestinale orale est effectuée.

Après 12-24 h après l'opération, des préparations sont prescrites pour stimuler la motilité intestinale du méthylsulfate de néostigmine à une dose de 0,02 mg / kg

Tous les enfants après l'opération pour l'obstruction intestinale congénitale sont montrés tôt (12-24 heures après l'opération) nutrition parentérale.

La possibilité d'une alimentation entérale complète ne sera possible qu'après 7 à 20 jours et, dans certains cas, le besoin de nutrition parentérale persistera pendant plusieurs mois (syndrome de "l'intestin grêle"). L'alimentation entérale devient possible avec l'apparition du passage dans le tractus gastro-intestinal. Après une intervention chirurgicale pour l'obstruction duodénale, l'alimentation est réalisée avec des mélanges épais (Frisov, Nutrilon antireflux, Enfamil AP), qui contribuent à la restauration rapide de la motilité de l'estomac et du duodénum.

Pour les grandes résections intestinales ou haute stomie intestinale (syndrome "de l'intestin court") alimentant des mélanges élémentaires effectuées (Progestimil, alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) en combinaison avec des préparations d'enzyme (pancréatine) de.

Si après la chirurgie toutes les parties de l'intestin sont conservées (colonostomie, résection d'un site de l'intestin grêle), vous pouvez immédiatement allaiter.

Dans tous les cas, prescrire nécessairement des produits biologiques (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, prémadofilus).

Prévoir

La survie après la chirurgie est de 42 à 95%. Certains enfants ont besoin d'un traitement ré-opératoire (stade 2). Si, après une intervention chirurgicale pour obstruction intestinale congénitale, toutes les parties du tube digestif sont conservées, le pronostic est favorable. Les problèmes apparaissant sont liés à la violation de la nourriture (l'hypotrophie, l'allergie) et la dysbactériose. Avec des résections intestinales significatives, il se forme un syndrome de "petit intestin", qui provoque des problèmes significatifs associés à la nutrition et à l'hypotrophie sévère. Des hospitalisations multiples à long terme sont nécessaires pour la nutrition parentérale, et parfois pour des opérations répétées. Avec la fibrose kystique, la prévision est défavorable.

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