Sténose pulmonaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La sténose pulmonaire est le rétrécissement de la voie de sortie du ventricule droit, provoquant une entrave à l'écoulement du sang du ventricule droit dans l'artère pulmonaire au cours de la systole.

La sténose pulmonaire est le plus souvent congénitale et survient surtout chez les enfants. La sténose pulmonaire peut être valvulaire ou directement sous-valvulaire, localisée dans l'exutoire (sous-valvulaire). Les causes rares incluent le syndrome de Noonan (un syndrome familial similaire au syndrome de Turner mais sans anomalie chromosomique) et le syndrome carcinoïde chez l'adulte.

Beaucoup d'enfants n'ont pas de symptômes cliniques depuis de nombreuses années. Ces patients ne consultent pas un médecin jusqu'à l'âge adulte. Lorsque les symptômes apparaissent, ils ressemblent à une sténose aortique (évanouissement, angine de poitrine, essoufflement). Visible et palpable reflètent des signes d'hypertrophie ventriculaire droite (RV) et comprennent le gonflement visible de la veine jugulaire (en raison de la contraction auriculaire accrue en réponse à une hypertrophie de la prostate) saillie precordial du ventricule droit (bosse de coeur) et systolique gauche de la gigue dans la deuxième intercostal sternum. Je auscultation son cardiaque (S1) son coeur normal, II (S2) est subdivisée et prolongée en raison de l'expulsion pulmonaire prolongée [composant pulmonaire S3 (P) est retardé]. Lorsque l'échec et l'hypertrophie du droit ventricule III et IV sons cardiaques (S3 et S4) sont parfois audibles dans le quatrième espace intercostal à gauche du sternum. On croit que cliquer dans une sténose pulmonaire congénitale est une conséquence du stress de la paroi ventriculaire anormale. Un clic apparaît dans la systole précoce (très proche de S2) et n'est pas sujet aux changements hémodynamiques. Murmure rugueuse d'éjection par incréments de diminution de mieux entendu à la gauche du sternum dans la seconde (sténose de la valve) ou quatrième (la sténose de Dittrich) espace intercostal à travers le diaphragme d'un stéthoscope, lorsque le patient se penche en avant. Contrairement à la sténose aortique de bruit, le bruit de la sténose pulmonaire non rayonnant, et l'augmentation de la composante de bruit allonge la progression de la sténose. Le bruit devient plus fort lors de l'exécution du test de Valsalva et lors de l'inhalation; le patient doit se lever pour que ce phénomène devienne plus audible.

Le diagnostic est établi en utilisant une échocardiographie Doppler, lesquelles données peuvent être caractérisés comme la sténose minimale (pic gradient <40 mm Hg. V.), modérée (41-79 mm Hg. V.) ou sévère (> 80 mm Hg. V.). Les données ECG contribuent toujours à une évaluation partielle. Ils peuvent être normaux ou refléter l'hypertrophie ventriculaire droite ou blocage du bloc de branche droit. Coeur droit cathétérisation est prescrit que dans les cas d'obstruction suspectée des deux niveaux (la vanne et valvulaire) lorsque les résultats cliniques et échocardiographiques de l'étude sont différentes, ainsi que avant d'effectuer une intervention chirurgicale.

Le pronostic sans traitement est généralement bon et s'améliore avec une intervention médicale adéquate. Le traitement implique une valvuloplastie par ballonnet, prescrite aux patients présentant des manifestations de sténose pulmonaire et des patients sans symptômes cliniques, avec une fonction systolique normale et un gradient de pic> 40-50 mm Hg. Art.

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