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Hyperkératose folliculaire et parafolliculaire, pénétrant dans le derme : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Hyperkératose folliculaire parafolliculaire et pénétrant dans le derme (syn:. Maladie Kyrle) - maladie rare avec le mode inconnu d'héritage, papules keratoticheskimi manifeste cliniquement, taille allant de 3,4 mm à 1 cm, plus rarement, principalement localisées sur les faces d'extension des extrémités. Au centre de chaque élément se trouve un bouchon conique hyperkératosique. La tendance vers le folliculaire (dans la zone des entonnoirs des follicules pileux) est caractéristique. Les papules peuvent fusionner avec la formation de foyers polycycliques ou linéaires, souvent verrux.
Les cas de développement de la maladie au cours d'un traitement à long terme par la D-pénicillamine chez des patients atteints de diabète sucré et d'insuffisance rénale sont décrits.
Pathomorphie. Dans les dépressions de l'épiderme, et parfois dans les estuaires élargis des follicules pileux, on trouve de gros bouchons hyperkératosiques. Dans la zone du liège de la corne il y a des cellules parakératosiques et basophiles colorées à l'hématoxyline et à l'éosine détritus cellulaires. Sous les bouchons de corne, une couche granulaire est bien développée, à l'exception de la parakératose. Dans les endroits où il n'y a pas de couche granulaire dans les éléments frais, des foyers de cellules discrètes vacuolisées sont observés. Dans les éléments anciens, l'épiderme est atrophique, les masses kératosiques pénètrent dans le derme, où se produit une réaction granulomateuse avec des cellules géantes de corps étrangers. Fibres de collagène avec des phénomènes de dystrophie, le nombre de fibres élastiques a augmenté.
Histogenèse Les cellules diskeratoticheskih de présence et parakeratoticheskih suggère procédé violations kératinisation, résultant dans des cellules de la kératinisation prématurée rapides, ce qui peut commencer dès les rangs inférieurs de la couche épineuse et à engager dans la couche basale du processus cellulaire.
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