Malformations du pied dans les maladies systémiques : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les malformations des pieds sont des manifestations caractéristiques des maladies systémiques du système musculo-squelettique (SZODA).

Codes de la CIM-10

• Q77.5 Dysplasie dystrophique.
• Q77.7 Dysplasie spondyloproliférative.
• Q77.8 Autres ostéochondrodysplasies avec des défauts de croissance des os tubulaires et de la colonne vertébrale.
• Q77.9 Ostéochondrodysplasie avec anomalies de croissance des os tubulaires et de la colonne vertébrale, sans précision.
• Q79.6 Syndrome d'Ehlers-Danlos.

Avec une dysplasie épiphysaire multiple, une pseudoahondroplasie, une dysplasie spondylo-épiphysique tardive, les déformations congénitales fonctionnellement significatives sont rares.

Avec l'âge, les contractures augmentent en raison de l'arthrose déformante de l'articulation de la cheville et des articulations du pied, des déformations en valgus ou en supination se forment, l'aplatissement des épiphyses progresse. Le traitement conservateur comprend le massage, la thérapie par l'exercice, le traitement de physiothérapie, le traitement médical de l'arthrose, la pose orthopédique, l'utilisation d'orthèses, les chaussures orthopédiques. Avec des déformations persistantes qui provoquent des troubles fonctionnels, un traitement chirurgical est indiqué.

Lorsque le syndrome d'Ehlers-Danlos, dysplasie congénitale de Larsen, spondiloepifizarnoy dysplasie congénitale, dysplasie dystrophique déformations du pied congénitale observée chez la plupart des patients. Ils sont généralement raides et plus prononcés qu'avec une pathologie orthopédique isolée. Commun pour eux - déformations osseuses progressives. Fréquence élevée des luxations et subluxations dans les articulations du pied, avec dysplasie épiphysaire - aplatissement des épiphyses. Ostéoporose aiguë typique, changements dégénératifs-dystrophiques, croissance rapide pendant l'immobilisation, utilisation de l'appareil d'Ilizarov. L'attachement du tendon Atypique du muscle tibial antérieur à la diaphyse I métatarsien os, provoquant une rechute d'avancer ministère, a été observée dans 30% des patients. Cependant, le polymorphisme phénotypique de SZODA est extrêmement large, il y a des enfants avec des manifestations cliniques minimes et généralement sans déformations des pieds. Les déformations avec différents DSM diffèrent significativement non seulement de non-systémique, mais aussi les unes des autres et nécessitent une approche différente du traitement. Dans ce cas, la priorité est donnée non pas à la restauration des relations anatomiques perturbées et des fonctions, mais à la restauration du soutien du pied.

Pied bot dans la dysplasie dystrophique

Signes caractéristiques

• Sous-développement de la fourche de l'articulation de la cheville, discordance de sa taille avec les dimensions de l'os du talus (Fig. 110-9).
• Subluxation antérieure (dislocation) dans l'articulation de la cheville.
• Os supplémentaires en forme de coin, noyaux supplémentaires pour leur ossification; une augmentation de la taille et de la déformation de l'os sphénoïde.
• Luxation dans l'articulation cunéate-métatarse (jusqu'à 30%).
• Arrêt de varus, causé non seulement par des subluxations dans les articulations de Chopar et Lisfranc, mais aussi par la déformation progressive de varus des arbres métacarpiens avec leur amincissement.
• Déformation deltoïde de l'os métatarsien, épaississement de la phalange principale du 1er doigt.
• Brachyphalangie, syphaganisme, clinodactyla.
• Avec l'âge, les subluxations et les dislocations apparaissent dans les articulations métatarsophalangiennes et progressent.

Traitement

Le traitement conservateur des déformations sévères est inefficace. Pour maintenir l'os du talus dans la fourche de la cheville, il n'est pas possible de fixer la luxation dans l'articulation métatarsienne. Lors de l'utilisation de plâtre progressif, la nécrose aseptique du talus est fréquente.

A déformations du poumon relativement précoce montré tenoligamentokapsulotomiya réduction obligatoire de la dislocation dans I articulation métatarsophalangienne simulant la résection en biseau de la surface articulaire I de l'os sphénoïde, déplacement tendon jambier muscle antérieur. Dans des déformations plus sévères tenoligamentokapsulotomiyu doit être combiné avec l'utilisation de l'appareil Ilizarov, ce qui élimine la possibilité de sa mise en œuvre jusqu'à l'âge de 2-2,5 ans. Expression des déformations osseuses force à recourir à des résections précoces des os du pied. L'immobilisation après la chirurgie est réalisée dans la position d'hypercorrection de 15-20 °. Avec une luxation antérieure à la cheville et des déformations du talus, l'opération de choix est une astragalectomie précoce. Pour prévenir les rechutes, dans tous les cas, une lavsanoplastie corrective des ligaments le long de la surface externe du pied est montrée. Dès l'âge de 9-10 ans, il est conseillé d'utiliser arthrodèse précoce de l'articulation sous-talienne et l'articulation de Chopar.

Pied bot avec syndrome de Larsen

Signes caractéristiques

• La fusion de deux noyaux, à partir de laquelle l'os du talon est formé dans la période postnatale avec le résultat dans sa déformation modérée.
• Les os supplémentaires sont le tarse et les points d'ossification.
• Subluxations et dislocations dans les articulations scaphoïdiennes et intercliniques, articulation de Lisfranc, non caractéristique des autres SZODA. La formation d'une déformation de cavus se produit en raison d'une dislocation dans l'articulation de Lisfranc.
• Déformation lopatoïde de la phalange distale du 1er doigt.
• Dislocations dans les articulations métatarso-phalangiennes.

Traitement

Le traitement conservateur précoce est efficace dans les formes bénignes, sans luxations dans les articulations mi-pied, mais risque accru de déformations secondaires et de nécrose aseptique de ses os. Lors d'une fixation anormale du muscle tibial antérieur (détecter par échographie) et de luxations, un traitement chirurgical est indiqué, dans les cas les plus sévères, en utilisant l'appareil d'Ilizarov. Pour éviter les récurrences de luxations typiques du syndrome de Larsen après repositionnement, la stabilisation des articulations avec la formation de ligaments artificiels est nécessaire.

Dysplasie congénitale spondyloépiphysique, dysplasie spondyloépimétaphysaire congénitale

Avec le VSED et le VSEMD, pied bot lourd et rigide, des déformations osseuses grossières congénitales, évoluant rapidement avec l'âge, sont possibles. Changements caractéristiques dans la métaphyse des os tubulaires courts du pied. Cependant, en général, les parties distales du squelette sont moins affectées par ces maladies que les parties proximales. Dans certaines formes (pseudo-syndrome de Morkio), il y a un raccourcissement très prononcé des os métatarsiens et des phalanges des doigts, les pieds deviennent carrés.

Traitement

Le traitement conservateur des déformations grossières des os des pieds n'est pas efficace. Lorsque le traitement chirurgical est combiné TLCT, appareil Ilizarov, la modélisation de la résection osseuse et la transplantation du muscle tibial antérieur. Stabilisation du résultat obtenu est démontré par la formation de ligaments artificiels, avec des déformations de l'os astragalien - astragalectomie. Plus légères, fonctionnellement mineures, les déformations des pieds ne nécessitent pas de correction chirurgicale.

Pied bot dans le syndrome d'Ehlers-Danlos

Une caractéristique est la combinaison de déformations rigides dans certaines articulations du pied et d'hypermobilité dans d'autres. Avec des lésions multiples des articulations, le pied bot ressemble à arthrogryptique.

Traitement

Les moulages en plâtre doivent être utilisés dès les premières semaines de vie. Cependant, en même temps, il existe un risque élevé de développer un bascule secondaire, qui peut se développer sans traitement sur le fond d'une charge statique avec une déformation non perturbée. A la suite de cela, le plâtrage selon la technique de Ponseti avec correction chirurgicale du composant équin a été montré. Les premiers signes de la formation de déformations secondaires nécessitent l'arrêt du traitement conservateur et la conduite du traitement chirurgical. Avec hypermobilité prononcée à l'allongement des tendons, ils sont dosés, dans certains cas refusent capsulotomies, et l'immobilisation postopératoire est effectuée strictement à la position moyenne du pied. En raison de l'infériorité du tissu conjonctif, le risque de neuropathie post-urticaire, hématome postopératoire, est augmenté.

Fauteuil à bascule avec syndrome zelosa-danlos

Le pied qui bascule ne succombe pratiquement pas à une thérapie conservatrice. Les pansements en stades (dès le premier mois de vie) permettent de corriger partiellement le retrait et la flexion arrière de l'avant-pied, de réduire la tension des tissus mous et le risque de nécrose au cours du traitement chirurgical précoce. On montre soit une correction ouverte en une étape de l'os du talus, soit, avec les déformations les plus lourdes, l'utilisation de l'appareil d'Ilizarov. Le risque de développer des déformations secondaires avec une composante de talon prononcée est augmenté, ce qui nécessite une observation dispensary du patient avec un examen au moins une fois tous les 3 mois, et la correction des chaussures orthopédiques.

Pied arrêté

La déformation est rencontrée principalement dans les variantes subcliniques les plus légères de SZODA. Le traitement conservateur est montré en l'absence de dislocations dans les articulations tarsiennes, d'attachement atypique des muscles et de déformations osseuses grossières. Dans d'autres cas, un traitement chirurgical précoce est indiqué.

Compte tenu de la rareté comparative du pied donné dans le SZODA, ainsi que de sa complexité et de son originalité, qui nécessitent une correction chirurgicale, le traitement est effectué dans des institutions spécialisées ayant une expérience dans le traitement de tels patients. Tous les patients avant et après l'opération sont indiqués traitement médicamenteux de l'ostéoporose, utilisation de chondroprotecteurs, angioprotecteurs, médicaments qui améliorent le métabolisme des tissus. Après la fin de l'immobilisation du gypse et avant la fin de la croissance du pied, l'utilisation de chaussures orthopédiques, des massages réguliers, des exercices thérapeutiques, des traitements de physiothérapie et de spa sont présentés.

Le suivi clinique est effectué avec des examens fréquents - au moins 1 fois en 6 mois. Ceci est particulièrement important dans les syndromes hypermobiles. Lors de la résolution du problème du traitement chirurgical des poussées, tout d'abord, la connexion de l'insuffisance fonctionnelle du patient avec des déformations d'autres parties du système musculo-squelettique est prise en compte. Les rechutes modérées, qui ne provoquent généralement pas de difficultés de mouvement importantes, ne sont pas sujettes à une correction rapide. Il est complètement impossible de guérir un patient avec SZODA. Cependant, un traitement adéquat peut largement corriger les déformations existantes et améliorer la qualité de vie du patient.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]