Méningiome pariétal

Le méningiome pariétal ou méningiome pariétal est une tumeur qui provient de cellules méningothéliales modifiées de la dure-mère moyenne avec attachement à la couche interne de la dure-mère sur les lobes pariétaux (lobus parietalis) du cortex cérébral. La plupart des tumeurs de ce type (80 à 90 %) sont bénignes.

Épidémiologie

Les méningiomes représentent 37,6 % de toutes les tumeurs primitives du SNC et 53,3 % des tumeurs intracrâniennes non malignes ; des méningiomes multiples surviennent dans moins de 10 % des cas. Ils sont plus fréquents chez les adultes âgés de 40 à 60 ans et sont rarement détectés chez les enfants. Ces néoplasmes sont trois fois plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.

Les méningiomes de grade II représentent jusqu'à 5 à 7 % des cas, tandis que les méningiomes de grade III représentent 1 à 2 %.

Le méningiome pariétal est un diagnostic assez rare.

Causes méningiomes pariétaux

Méningiome est considérée comme la tumeur intracrânienne primaire la plus courante, elle est formée par des cellules méningothéliales pathologiquement envahies de la toile d'araignée (arachnoidea mater encephali) du cerveau. [1]

En règle générale, les méningiomes surviennent spontanément, ce qui signifie que leurs causes sont inconnues.

On pense que les tumeurs cérébrales, y compris les méningiomes intracrâniens, résultent d'anomalies et de défauts chromosomiques (mutations, aberrations, épissage, amplification ou perte) de gènes régulant le taux de division cellulaire (dû aux facteurs de croissance protéiques) et du processus d'apoptose cellulaire. gènes suppresseurs, etc. On pense également que les gènes suppresseurs de tumeurs proviennent d'anomalies et de défauts chromosomiques (mutations, aberrations, épissage, amplification ou perte) de gènes régulant le taux de division cellulaire (dus aux facteurs de croissance protéiques) et le processus de croissance cellulaire. apoptose.

Par exemple, une maladie génétique telle que la perte du chromosome 22q entraîne un syndrome familial,neurofibromatose le type 2, qui explique non seulement de nombreux cas de méningiomes mais également une incidence accrue d'autres tumeurs cérébrales.

Les méningiomes sont divisés en trois grades : bénins (grade I), atypiques (grade II) et anaplasiques ou malins (grade III). On distingue également des variétés histologiques de méningiomes : fibreux, psammomateux, mixtes, etc.

Facteurs de risque

À ce jour, le seul facteur prouvé qui augmente le risque de développer des méningiomes est l'exposition aux rayonnements ionisants (rayonnements) de la région de la tête (surtout pendant l'enfance).

Ils ont également découvert une association entre le développement de ce type de tumeur et l’obésité, que les chercheurs ont attribuée à une signalisation accrue de l’insuline et du facteur de croissance analogue à l’insuline (IGF-1), qui inhibent l’apoptose cellulaire et stimulent la croissance tumorale.

Certains chercheurs ont noté un risque accru de méningiome chez les personnes professionnellement associées à l'utilisation de pesticides et d'herbicides.

Pathogénèse

Les cellules méningothéliales de la toile d'araignée proviennent du tissu germinal (mésenchyme) ; ils forment des contacts intercellulaires denses (desmoses) et créent à la fois deux barrières : entre le liquide céphalo-rachidien et le tissu nerveux et entre la liqueur et la circulation.

Ces cellules sont tapissées par l'araignée et la membrane cérébrale molle (pia mater encephali), ainsi que par les septa et les liens de l'araignée qui traversent l'espace sous-arachnoïdien, un espace rempli de liquide céphalo-rachidien entre l'araignée et les membranes cérébrales molles.

Le mécanisme moléculaire de la prolifération accrue des cellules méningothéliales enveloppées et la pathogenèse de la formation sporadique de méningiome sont mal compris.

Tumeur bénigne (méningiome de grade I) qui a une forme et une base arrondies distinctes. Les cellules qui la forment ne se développent pas dans le tissu cérébral environnant, mais se développent généralement à l'intérieur du crâne et exercent une pression focale sur le tissu cérébral adjacent ou inférieur. Les tumeurs peuvent également se développer vers l’extérieur, provoquant un épaississement du crâne (hyperostose). Dans les méningiomes anaplasiques, la croissance peut être invasive (se propageant au tissu cérébral).

Des études histologiques ont montré que de nombreuses tumeurs de ce type présentent une zone présentant la plus forte activité proliférative. Et il existe une hypothèse selon laquelle les méningiomes seraient formés à partir d'un certain clone cellulaire transformé néoplasique qui se propage à travers les membranes cérébrales.

Symptômes méningiomes pariétaux

Il est difficile de remarquer les premiers signes de méningiome de la région pariétale, car les maux de tête sont un symptôme non spécifique et ne surviennent pas chez tout le monde, et la tumeur elle-même se développe lentement.

Si des symptômes apparaissent, leur nature et leur intensité dépendent de la taille et de la localisation du méningiome. Outre les maux de tête et les vertiges, ils peuvent se manifester par des convulsions épileptiformes, une déficience visuelle (vision floue), une faiblesse des extrémités, des troubles sensoriels (engourdissements), une perte d'équilibre.

Lorsqu'un méningiome pariétal gauche se développe, les patients présentent : des oublis, une démarche instable, des difficultés à avaler, une faiblesse motrice du côté droit avec paralysie musculaire unilatérale (hémiparésie) et des problèmes de lecture (alexie).

Un méningiome pariétal droit, qui peut se former entre les lobes pariétaux droits et la dure-mère molle (située sous la dure-mère), se présente initialement par des maux de tête et une faiblesse bilatérale des extrémités. Un gonflement près de la tumeur et/ou une compression de la masse tumorale sur la région pariétale peut provoquer une vision double ou une vision floue, des acouphènes et une perte auditive, une perte de l'odorat, des convulsions et des problèmes d'élocution et de mémoire. Avec une compression accrue, certainsdes symptômes de lésions du lobe pariétal se développent également, y compris les déficits du cortex d'association pariétal avec déficits d'attention ou de perception ;astéréognose et des problèmes d'orientation; et apraxie controlatérale - difficulté à effectuer des tâches motrices complexes.

Un méningiome pariétal convexe ou convexital se développe à la surface du cerveau et plus de 85 % des cas sont bénins. Les signes d'une telle tumeur comprennent des maux de tête, des nausées et des vomissements, un ralentissement moteur et des convulsions musculaires fréquentes sous forme de convulsions partielles. Il peut y avoir une érosion ou une hyperostose (épaississement du crâne) de l'os crânien en contact avec le méningiome, et il existe souvent une zone de calcification à la base de la tumeur, définie comme un méningiome calcifié du lobe pariétal.

Complications et conséquences

L'élargissement de la tumeur et sa pression peuvent entraîner une augmentation de la pression intracrânienne, des lésions des nerfs crâniens (avec développement de divers troubles neurologiques), un déplacement et une compression du gyrus pariétal (pouvant provoquer des anomalies psychiatriques).

Les métastases sont une complication extrêmement rare observée dans les méningiomes de grade III.

Diagnostics méningiomes pariétaux

Le diagnostic de ces tumeurs implique une anamnèse exhaustive du patient et un examen neurologique.

Des analyses de sang et de liquide céphalorachidien sont nécessaires.

Le rôle principal dans la détection des tumeurs est joué par le diagnostic instrumental : tomodensitométrie cérébrale avec contraste, IRM cérébrale, spectroscopie MP, tomographie par émission de positons (PET scan), angiographie tomodensitométrique des vaisseaux cérébraux. [2]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut l'hyperplasie méningothéliale, la tuberculose cérébrale, le gliome, le schwannome, l'hémangiopéricytome et toutes les tumeurs mésenchymateuses intracrâniennes.

Traitement méningiomes pariétaux

Pour le méningiome pariétal, le traitement vise à réduire la compression du cerveau et à éliminer la tumeur.

Mais si la tumeur ne provoque pas de symptômes, elle ne nécessite pas de traitement immédiat : les spécialistes surveillent son « comportement » avec des IRM périodiques.

Pour les méningiomes intracrânienschimiothérapie est rarement utilisé si la tumeur est de grade III ou a récidivé. Dans les mêmes cas,radiothérapieavec radiochirurgie stéréotaxique et protonthérapie à intensité modulée est réalisée.

Le traitement médicamenteux, c'est-à-dire l'utilisation de médicaments, peut inclure : la prise d'un agent antinéoplasique en gélules telles que l'hydroxyurée (hydroxycarbamide) ; injections d'une hormone antitumoraleSandostatine. Une immunothérapie par administration de préparations d'interféron alpha (2b ou 2a) peut être administrée.

Des médicaments sont également prescrits pour soulager certains symptômes : corticoïdes pour les gonflements, anticonvulsivants pour les convulsions, etc.

Lorsqu’un méningiome provoque des symptômes ou grossit, un traitement chirurgical – résection subtotale de la tumeur – est souvent recommandé. Pendant l'intervention chirurgicale, des échantillons de cellules tumorales (biopsie) sont prélevés pour un examen histologique afin de confirmer le type et l'étendue de la tumeur. Bien que l’ablation complète puisse permettre de guérir le méningiome, cela n’est pas toujours possible. L’emplacement de la tumeur détermine dans quelle mesure il sera sécuritaire de l’enlever. Et si une partie de la tumeur subsiste, elle est traitée par radiothérapie.

Les méningiomes réapparaissent parfois après une intervention chirurgicale ou une radiothérapie, c'est pourquoi des IRM ou des tomodensitogrammes réguliers (tous les un ou deux) du cerveau constituent une partie importante du traitement.

La prévention

Il n’existe aucun moyen de prévenir la formation d’un méningiome.

Prévoir

Le facteur pronostique le plus fiable du méningiome pariétal est son grade histologique et la présence de récidive.

Alors que le taux de survie globale à 10 ans pour les méningiomes de grade I est estimé à près de 84 %, pour les tumeurs de grade II, il est de 53 % (avec une issue fatale dans les cas de méningiomes de grade III). Et le taux de récidive dans les cinq ans suivant un traitement approprié chez les patients atteints de méningiomes bénins est en moyenne de 15 %, de tumeurs atypiques de 53 % et de tumeurs anaplasiques de 75 %.