Péricardite constrictive

Une inflammation prolongée ou chronique du sac péricardique - la gaine externe du tissu conjonctif entourant le cœur, accompagnée d'un épaississement fibreux et d'une perte d'élasticité de ses tissus, est définie comme une péricardite compressive ou constrictive (du latin constrictio - constriction, compression). [1]

Épidémiologie

La prévalence exacte de cette affection est inconnue, mais une péricardite compressive est observée dans 0,4 % des cas après une chirurgie cardiaque, 37 % des cas après une chirurgie thoracique et dans 7 à 20 % des cas après une radiothérapie thoracique. [2]

L’inflammation péricardique compressive idiopathique représenterait jusqu’à 46 % des cas.

Dans les pays en développement, la péricardite constrictive post-tuberculeuse est estimée dans 20 à 80 % des cas. [3]

Causes péricardite constrictive

Les spécialistes notent de telles causes possibles d'inflammation compressive de la paroi externe du cœur et de son épaississement fibreux focal ou étendu, [4], [5], [6]comme :

• subi une chirurgie cardiaque;
• Radiothérapie des maladies oncologiques des organes thoraciques et du cancer du sein ;
• tuberculose;
• péricardite d'étiologie virale et bactérienne;
• Tumeurs cardiaques, y compris le mésothéliome.

Dans certains cas, les médecins ne parviennent pas à trouver la cause de l'inflammation, et la péricardite constrictive est alors considérée comme idiopathique.

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Facteurs de risque

Les facteurs suivants augmentent le risque de développer cette maladie :

• un traumatisme thoracique ou une lésion cardiaque (par exemple due à un infarctus aigu du myocarde) ;
• Des antécédents de maladies auto-immunes, principalementlupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, la vascularite systémique et la maladie de Kawasaki,granulomatose de Wegener;
• insuffisance rénale sévère avec urémie ;

utilisation à long terme de médicaments antiarythmiques tels que le procaïnamide, le médicament Hydralazine (utilisé pour abaisser la tension artérielle), le médicament antisérotonine Methysergide (Méthylmetergine, Deseril), la Cabergoline réduisant la prolactine (Alactin, Dostinex) et d'autres.

Pathogénèse

Autour du coeurpéricarde est une structure constituée d’une couche fibreuse externe et d’une couche séreuse interne. La couche fibreuse est formée de tissu conjonctif représenté par des fibres de collagène (types I et III) et d'élastine. Le péricarde séreux interne est divisé en la couche viscérale (qui aide à minimiser la friction) et la couche pariétale (qui offre une protection supplémentaire au cœur). [7]

En étudiant la pathogenèse de la péricardite constrictive, les chercheurs ont conclu que le stress oxydatif, l'hypoxie et les dommages microvasculaires, ainsi que l'infiltration néoplasique du péricarde conduisent à une fibrose du tissu péricardique - dépôt de collagène et de fibrine sous forme de cicatrices, ainsi qu'anormal changements dans la structure de la matrice extracellulaire interstitielle. Cela implique à la fois l'activation du TGF-β1 (facteur de croissance transformant bêta 1), qui provoque la transformation des fibroblastes et d'autres types de cellules en myofibroblastes, et l'induction autocrine de la cytokine CTGF (facteur de croissance du tissu conjonctif). [8], [9]

En conséquence, il y a un épaississement fibreux et même une calcification (calcification) du péricarde, ce qui entraîne une altération de l'élasticité du sac péricardique.

L'insuffisance péricardique se développe avec une augmentation de la pression diastolique dans toutes les cavités cardiaques, une augmentation plus rapide de la pression ventriculaire, une relaxation ventriculaire restreinte du cœur et une diminution du débit cardiaque en réponse à l'exercice. [10]

Symptômes péricardite constrictive

Sur une longue période, les premiers signes de péricardite constrictive peuvent se manifester par une dyspnée progressive.

À un stade ultérieur, d’autres symptômes apparaissent, notamment :

• faiblesse et fatigue accrue;
• une sensation d'oppression semblable à celle d'une angine de poitrine dans la région du cœur ;
• douleurs thoraciques et douleurs sous l'omoplate ;
• irrégularités du rythme cardiaque (augmentation de la fréquence cardiaque au repos et à l'effort) et bruits cardiaques étouffés ;
• gonflement du visage, gonflement constant des jambes au niveau des chevilles et des pieds ;
• lividité des doigts (acrocyanose) ;
• dilatation des capillaires cutanés sous forme de télangiectasie (astérisques vasculaires) ;
• gonflement de la veine jugulaire antérieure (dans le cou) lors de l'inhalation - dû à une augmentation paradoxale de la pression veineuse (appelé symptôme de Kussmaul).

La progression de la maladie entraîne le développement deascite.

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Une distinction est faite entre des types tels que :

• Péricardite constrictive chronique, dans laquelle le cœur est comprimé par des couches pariétales et viscérales épaissies du péricarde, entraînant une élévation persistante de la pression diastolique dans les deux ventricules du cœur, une stase veineuse chronique et une diminution du flux sanguin infime, ainsi qu'une rétention de sodium et de liquide ;
• Péricardite constrictive subaiguë ou péricardite constrictive à épanchement subaigu avec épanchement péricardique tendu associé, dans laquelle la compression cardiaque et l'augmentation persistante de la pression dans l'oreillette droite sont dues à la couche viscérale du sac péricardique ;
• péricardite constrictive transitoire ou transitoire, idiopathique dans la plupart des cas mais vraisemblablement liée à une inflammation virale ou bactérienne sous-jacente du péricarde. Les symptômes d'insuffisance cardiaque dus à un remplissage diastolique restreint des ventricules gauche et droit du cœur peuvent disparaître en trois mois environ.

Complications et conséquences

Les complications et les conséquences de la péricardite constrictive comprennent le développement d'une insuffisance cardiaque chronique sévère sous forme de cachexie cardiaque.

Compression mécanique du cœur avec diminution du débit sanguin infime (débit cardiaque), appeléetamponnade cardiaque, est également possible.

Diagnostics péricardite constrictive

En savoir plus -Diagnostiquer la péricardite

Les patients subissent une auscultation du cœur et une palpation de la région précardiaque. Les études de laboratoire comprennent des tests sanguins généraux et biochimiques, des tests d'auto-anticorps.

Le diagnostic instrumental est obligatoire, à l'aideméthodes instrumentales de recherche cardiaque, y compris ECG ; Radiographie, tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM) de la poitrine et du cœur ; et échocardiographie Doppler transthoracique (échoCG).

L'imagerie CT et IRM fournit des images détaillées du cœur et de sa paroi externe et révèle un épaississement péricardique.

Des signes échocardiographiques de péricardite constrictive sont notés sous forme d'épaississement du péricarde, d'hypertrophie des oreillettes, de limitation du volume ventriculaire du cœur, de diminution des fluctuations respiratoires avec veines dilatées (veine cave inférieure et hépatique), de mouvement anormal de la cloison interventriculaire. entre les battements - au début de la relaxation du muscle cardiaque (diastole). [11]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est posé avec pneumonie et pleurésie, névralgie intercostale et syndrome myofascial, ostéochondrose du rachis thoracique, angine de poitrine et myocardite, restrictive etcardiomyopathie dilatée.

Traitement péricardite constrictive

Traitement de la péricardite, accompagné d'un épaississement fibreux et d'une perte d'élasticité de la paroi externe du cœur, vise à améliorer sa fonction.

Aux premiers stades, les diurétiques de l'anse sont prescrits mais doivent être utilisés avec prudence car toute réduction du volume intravasculaire peut entraîner une réduction significative du débit cardiaque. Certains patients peuvent se voir conseiller une restriction hydrique stricte et un régime pauvre en sel ; des anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène, etc.) sont administrés et des corticoïdes systémiques peuvent être prescrits. [12]

Tout autre traitement médicamenteux doit être orienté vers l'étiologie de la maladie, comme le traitement antituberculeux. [13]

En cas de péricardite constrictive chronique sévère, un traitement chirurgical est réalisé - péricardectomie, c'est-à-dire ablation du péricarde viscéral et pariétal, après quoi les troubles hémodynamiques disparaissent chez près de 60 % des patients. Cependant, un tel traitement chirurgical est contre-indiqué en cas de calcification péricardique sévère, de fibrose et de dysfonctionnement myocardique, de péricardite post-radique et de dysfonctionnement rénal sévère.

La prévention

La péricardite constrictive peut se développer sans cause sous-jacente évidente et, dans certains cas, elle ne peut être évitée. Cependant, la prévention de la tuberculose et de l'infarctus du myocarde est possible.

Prévoir

Le pronostic à long terme de la péricardite constrictive dépend de la cause de son développement et, avec un traitement rapide, le maintien à long terme de la fonction cardiaque est possible.

L'intervention chirurgicale sous forme de péricardectomie est mortelle dans environ 12 à 15 % des cas.