Thrombose du sinus caverneux

S'il existe un blocage vasculaire par un thrombus au niveau du sinus caverneux, situé sur les côtés de la selle turcique, on parle alors de thrombose du sinus caverneux. La pathologie se développe à la suite d'une réaction inflammatoire - par exemple, avec diverses infections. La thrombose du sinus caverneux est considérée comme une maladie rare et en même temps assez dangereuse, car il existe un risque important de propagation de l'inflammation à la zone des structures cérébrales. La maladie s'accompagne d'une altération de la circulation sanguine dans le cerveau, et si des soins médicaux ne sont pas fournis, le patient peut mourir. [1]

La détection précoce de la thrombose du sinus caverneux, qui se manifeste souvent par de la fièvre, des maux de tête, des déficiences visuelles telles qu'un œdème périorbitaire et une ophtalmoplégie, est essentielle à un bon résultat. Malgré un traitement moderne avec des antibiotiques et des anticoagulants, le risque d'effets à long terme tels que la vision, la diplopie et les accidents vasculaires cérébraux reste important. [2], [3]

Épidémiologie

La thrombose du sinus caverneux, en tant que pathologie, est connue depuis longtemps. La maladie a été décrite par plusieurs scientifiques de différentes époques à la fois : au XVIIIe siècle, elle a été réalisée par le chirurgien-anatomiste irlandais William Deese, et au XIXe siècle par le médecin écossais, le professeur Andrew Duncan.

La maladie est considérée comme rare: chez les patients adultes, la distribution est d'environ 3 à 4 cas par million de la population et chez les patients pédiatriques (enfants et adolescents) - environ 7 cas par million.

La thrombose du sinus caverneux est plus fréquente chez les personnes de 20 à 40 ans, plus souvent les femmes. [4]

Des issues létales sont observées dans 5 à 25 % des cas. [5]

Causes thrombose du sinus caverneux

La thrombose du sinus caverneux se développe toujours à la suite d'un autre processus pathologique. A l'origine de la maladie, plusieurs troubles peuvent devenir à la fois la source primaire. Certains experts pensent que la thrombose du sinus caverneux peut survenir seule, cependant, de nombreux scientifiques sont sûrs qu'il existe une cause provoquante dans tous les cas, il n'est tout simplement pas toujours possible de la déterminer. [6]

Divers organismes infectieux peuvent provoquer une thrombose du sinus caverneux, bien que la plupart soient bactériens. Staphylococcus aureus peut représenter les deux tiers des cas et une résistance à la méthicilline doit être envisagée. Les autres organismes typiques comprennent les espèces Streptococcus (environ 20 % des cas), les pneumocoques (5 %), les espèces gram-négatives telles que Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides et les espèces gram-positives telles que Corynebacterium et Actinomyces. Certains d'entre eux (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) sont anaérobies. L'infection fongique dans la thrombose du sinus caverneux est moins fréquente mais peut inclure l'aspergillose (la plus fréquente), la zygomycose (p. Ex., mucormycose) ou la coccidioïdomycose chez les personnes immunodéprimées. Les facteurs rares provoquant la thrombose du sinus caverneux peuvent inclure des parasites tels que la toxoplasmose, le paludisme et la trichinose, ainsi que des causes virales telles que l'herpès simplex, le cytomégalovirus, la rougeole et l'hépatite.

Le plus souvent, la maladie est associée aux causes profondes suivantes:

• Réactions infectieuses et inflammatoires - en particulier, lésions infectieuses des voies respiratoires supérieures et des organes de la vision (phlegmon orbitaire, furoncle, abcès rétrobulbaire, otite moyenne de diverses formes, sinusite, méningo-encéphalite, mastoïdite). Dans certains cas, les ARVI, les infections fongiques et l'empoisonnement général du sang deviennent le « coupable ».
• Maladies non infectieuses du système nerveux central, qui s'accompagnent de lésions locales du tissu cérébral et des sinus veineux - en particulier, après des opérations neurochirurgicales, avec lésion cérébrale traumatique, processus tumoraux (y compris métastatiques).
• Troubles hémodynamiques, lésions du lit veineux - par exemple, déshydratation sévère, insuffisance cardiaque, syndrome des antiphospholipides, cathétérisme prolongé avec formation d'un thrombus dans le vaisseau veineux central, thrombophlébite de la tête.
• Pathologies du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé, syndrome "sec", vascularite systémique).
• Déséquilibre hormonal, y compris ceux associés à l'utilisation prolongée de contraceptifs oraux, à la grossesse, etc.
• Thrombophilie causée par des mutations congénitales ou des modifications de la teneur en substances du facteur de coagulation V, C et S-protéines, prothrombine et antithrombine, homocystéine, ainsi qu'un manque de plasminogène ou de facteur XIII. [7],  [8],  [9], [10]

Facteurs de risque

Les facteurs suivants contribuent au développement de la thrombose du sinus caverneux :

• processus auto-immuns dans le corps (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, etc.);
• tendance héréditaire à former des caillots sanguins dans les vaisseaux;
• diabète sucré, en particulier ses derniers stades ;
• formations tumorales d'étiologie différente dans la zone cérébrale sinusoïdale;
• pathologies infectieuses et inflammatoires du visage et de la tête (parodontite, sinusite, otite moyenne, mésotympanite, etc.);
• maladies cardiovasculaires (troubles du rythme cardiaque, maladie coronarienne, crises cardiaques);
• traumatisme cranio-cérébral, qui s'accompagnent d'un pincement du sinus. [11]

Pathogénèse

Le développement de la thrombose du sinus caverneux est dû aux caractéristiques anatomiques du mécanisme veineux cérébral : les veines du cerveau n'ont pas de paroi musculaire et de système valvulaire. De plus, les veines cérébrales sont caractérisées par une « ramification ». Les anastomoses sont nombreuses, et un vaisseau veineux est capable de faire passer à travers lui le sang provenant de plusieurs bassins artériels.

Les veines du cerveau sont superficielles et profondes, elles se jettent dans les sinus de la dure-mère. Dans ce cas, le réseau superficiel s'écoule principalement dans le sinus sagittal supérieur et le réseau profond - dans la grosse veine du cerveau et le sinus droit.

La thrombose du sinus caverneux se développe selon deux mécanismes qui déterminent le tableau clinique de la lésion. Selon le premier mécanisme, il existe un blocage des vaisseaux veineux cérébraux, ce qui entraîne un œdème cérébral et une altération du flux sanguin veineux. La deuxième étape est une augmentation de la pression intracrânienne à la suite d'un blocage des gros sinus veineux. Chez une personne en bonne santé, le liquide céphalo-rachidien passe des ventricules cérébraux à travers l'espace sous-arachnoïdien des surfaces latérales inférieure et supérieure des hémisphères cérébraux, est absorbé dans les plexus arachnoïdiens et s'écoule vers le sinus sagittal supérieur. Avec la thrombose du sinus caverneux, la pression veineuse augmente: en conséquence, le flux de liquide céphalo-rachidien est perturbé, une augmentation de la pression intracrânienne se produit. [12]

Symptômes thrombose du sinus caverneux

Le degré de manifestation du tableau clinique dans la thrombose du sinus caverneux est différent, en fonction de la cause profonde de la pathologie, du taux d'augmentation des troubles circulatoires, de l'âge et de l'état de santé général du patient. [13]

Chez la plupart des patients, la première "cloche" est une douleur dans la tête : aiguë ou croissante, focale ou diffuse, douloureuse ou intermittente, parfois accompagnée de nausées (jusqu'à des vomissements). La forme infectieuse de la thrombose s'accompagne d'une augmentation des maux de tête en position couchée (par exemple, la nuit), d'une augmentation de la température corporelle et d'autres signes d'intoxication.

Le tableau pathologique de l'œil se manifeste par un gonflement, une douleur en appuyant sur la région périorbitaire, des sensations douloureuses générales dans le globe oculaire. Il existe un œdème conjonctival, une exophtalmie d'intensité variable (généralement bilatérale). Les patients se plaignent d'une vision floue soudaine. [14] Dans certains cas, il est possible de déterminer les cordons veineux de la paupière supérieure par palpation. Les principaux signes extérieurs : rougeur ou cyanose de la peau, gonflement du front et des tempes, des joues et du triangle nasogénien. Un symptôme caractéristique est le gonflement de la région mastoïdienne de l'os temporal.

La santé générale peut être altérée, des acouphènes au coma. Chez certains patients, une agitation psychomotrice est notée, ce qui est particulièrement typique chez les patients souffrant de crises cardiaques et d'accidents vasculaires cérébraux. À l'avenir, une image neurologique focale se manifeste, représentée par une aphasie motrice, une parésie et une paralysie, et des crises convulsives. [15], Les  [16] manifestations méningées sont moins fréquentes.

Le tableau neurologique local consiste en un affaissement de la paupière supérieure, une limitation motrice du globe oculaire, une détérioration de la sensibilité superficielle de l'innervation des nerfs endommagés. Dans certains cas, un strabisme est noté.

Étapes

Au cours de son évolution, la thrombose du sinus caverneux passe le stade des signes directs (premiers) et secondaires (indirects).

Les premiers signes incluent :

• détérioration soudaine de la vision, pouvant aller jusqu'à sa perte;
• saillie du globe oculaire vers l'avant, avec déplacement supplémentaire ;
• gonflement du nerf optique et des paupières;
• douleur intense au cou, limitation des mouvements dans cette section;
• Forts maux de tête. [17], [18]
• Les signes indirects peuvent être les suivants :
• nausées à vomissements;
• taux élevés de température corporelle;
• contractions musculaires involontaires, principalement dans les membres supérieurs et le visage;
• violations du processus de pensée, confusion. [19]

Lorsque des signes indirects apparaissent, il existe un risque de développer un pré-coma et un coma. Par conséquent, à la deuxième étape, il est extrêmement important de fournir au patient des soins médicaux d'urgence.

Formes

Distinguer pathogénétiquement la thrombose aseptique (non infectieuse) du sinus caverneux et la thrombose infectieuse (septique). [20]

La forme aseptique en pratique clinique est un peu plus fréquente et est due à :

• lésion cérébrale traumatique;
• complications lors d'interventions chirurgicales (neurochirurgicales) ;
• processus tumoraux dans le cerveau;
• violation de la perméabilité de la veine jugulaire interne;
• complications de l'anesthésie rachidienne et péridurale;
• Déséquilibre hormonal;
• insuffisance cardiaque, arythmies, malformations cardiaques;
• le syndrome néphrotique; [21]
• déshydratation sévère;
• maladies du mécanisme de coagulation du sang;
• thrombophilie;
• maladies du foie (cirrhose), etc.

La forme infectieuse, à son tour, est microbienne, virale, fongique. Une telle pathologie peut être provoquée par de telles violations:

• abcès intracrâniens;
• infections microbiennes, virales, fongiques;
• maladies parasitaires.

Complications et conséquences

La thrombose du sinus caverneux peut entraîner de nombreuses complications. Il convient de garder à l'esprit que plus tôt le patient consulte un médecin et commence à suivre un traitement, moins il y aura de conséquences néfastes. Les premières conséquences comprennent une crise cardiaque, un œdème cérébral et des crises focales. [22] Parmi les conséquences à long terme, les suivantes surviennent le plus souvent :

• inflammation séreuse des méninges arachnoïdiennes (arachnoïdite);
• détérioration de la vision;
• anisocorie (élèves de différentes tailles);
• paralysie du nerf abducens, responsable de la contraction du muscle droit latéral impliqué dans la rotation externe de l'œil;
• affaissement de la paupière;
• accident vasculaire cérébral, accident vasculaire cérébral;
• perturbations hormonales du mécanisme hypothalamo-hypophysaire. [23]

Un danger particulier est la thrombose du sinus caverneux chez l'enfant, car elle peut entraîner une altération du développement intellectuel et divers troubles nerveux. Souvent, de tels écarts affectent considérablement la qualité de vie future de l'enfant. [24], [25]

L'incidence des décès dus à la thrombose du sinus caverneux est d'environ 20 %.

La probabilité de développement d'une re-thrombose dépend de nombreux facteurs - en particulier, de l'intégralité de la période de récupération, de la mise en œuvre de toutes les recommandations médicales. La période de rééducation est généralement longue et dure plusieurs mois. Après avoir terminé le traitement principal et transféré le patient en traitement ambulatoire, il est important d'observer un repos maximal, de ne pas surcharger le corps avec une activité physique, de ne pas trop manger, fumer  [26] ou boire de l'alcool. La prise en charge médicamenteuse à ce stade est prescrite par le médecin au cas par cas. [27]

Diagnostics thrombose du sinus caverneux

Le diagnostic de thrombose du sinus caverneux peut être qualifié de difficile, principalement en raison de l'absence de signes spécifiques de pathologie. Le diagnostic différentiel est souvent placé en premier lieu, et le diagnostic présomptif est déduit en excluant d'autres pathologies possibles.

Le schéma de diagnostic en cas de suspicion de thrombose du sinus caverneux comprend les procédures suivantes :

• Collecte d'informations sur la maladie, examen et interrogatoire du patient. L'enquête principale est menée par un neuropathologiste: il examine attentivement les plaintes, précise le moment de l'apparition des symptômes désagréables, découvre la présence d'autres symptômes et pathologies concomitantes. Après cela, il effectue des diagnostics physiques pour déterminer les signes externes de la violation.
• Vérification de l'état neurologique. Chez de nombreux patients présentant une thrombose du sinus caverneux, les réflexes pupillaires et cornéens sont inhibés, il y a une diminution ou une perte de sensibilité dans la région des paupières, un déplacement vers l'avant du globe oculaire (protrusion), une paralysie des muscles oculaires, un strabisme. La propagation du processus inflammatoire aux structures du cerveau se manifeste par des troubles bulbaires, une parésie et une paralysie centrales et des signes méningés positifs.
• Examen par un ophtalmologiste. L'examen révèle parfois un œdème conjonctival sévère, une perte des champs visuels sous forme de cécité partielle (hémianopsie). L'ophtalmologiste détermine les contours flous de la tête du nerf optique, les veines dilatées du fond d'œil. [28]

De plus, le patient subit de tels tests de laboratoire:

• un test sanguin général (pour la thrombose du sinus caverneux, la leucocytose neutrophile, l'augmentation de la VS, un faible taux d'hémoglobine, un type modéré de lymphopénie, moins souvent une thrombocytopénie sont caractéristiques);
• analyse d'urine générale;
• examen du liquide céphalo-rachidien (avec thrombose du sinus caverneux, il y a une augmentation du niveau de protéines, la présence de cellules sanguines, moins souvent - le liquide céphalo-rachidien est inchangé).

Les diagnostics instrumentaux sont le plus souvent présentés par rayons X,  [29] tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique. [30]

L'IRM en mode T1 visualise un thrombus comme une zone avec l'intensité du parenchyme cérébral et en mode T2 - comme une zone hypointense. Au cours de l'évolution subaiguë, tous les modes démontrent une augmentation du signal de résonance magnétique dans la zone thrombosée. [31]

La thrombose du sinus caverneux au scanner a l'aspect d'une zone de densité augmentée. On trouve des foyers hépodenses, des citernes cérébrales rétrécies et des ventricules. Dans le contexte de l'utilisation de l'imagerie de contraste, un thrombus du sinus caverneux est observé, ainsi qu'un symptôme de "delta vide", caractérisé par l'absence d'accumulation de contraste dans la zone bloquée du sinus veineux. [32], [33]

Diagnostic différentiel

Si une thrombose du sinus caverneux est suspectée, un diagnostic différentiel est requis avec les maladies générales et ophtalmiques, en particulier avec les éléments suivants :

• Une condition septique qui se déroule indépendamment du foyer principal. Le patient est examiné pour une bactériémie.
• Thrombose du sinus sigmoïde, qui devient une complication des maladies otogènes.
• Thrombophlébite des vaisseaux veineux cérébraux, avec attaques typiques répétées de type intult, migration des lésions focales, disparition rapide des symptômes neurologiques. Des douleurs aiguës à la tête, des vomissements, une bradycardie, une stagnation des disques optiques, une hypertension vertébrale avec des crises convulsives locales sont également caractéristiques. 
• Pathologies orbitaires, y compris phlegmon de l'orbite, hémorragie rétrobulbaire, sarcome et autres troubles accompagnés d'exophtalmie. La présence d'infection et de signes neurologiques sont révélateurs d'une thrombose du sinus caverneux. Avec un gonflement et une douleur dans la région des yeux, une diminution de la vision, un phlegmon de l'orbite peut être suspecté. De plus, des diagnostics aux rayons X sont effectués.

Un signe typique de thrombophlébite du sinus caverneux est une exophtalmie bilatérale avec immobilité des globes oculaires.

Traitement thrombose du sinus caverneux

Les procédures thérapeutiques pour la thrombose du sinus caverneux peuvent être différentes, en fonction à la fois de l'âge du patient et de l'intensité des manifestations pathologiques et de la cause profonde de la maladie. Si le traitement médicamenteux est inefficace, une intervention chirurgicale est prescrite avec des mesures de rééducation supplémentaires. [34]

L'objectif principal du traitement est de restaurer la perméabilité du sinus caverneux. Il existe des faits connus sur l'utilisation réussie de la thrombolyse, cependant, dans son contexte, le risque de développer des hémorragies augmente considérablement. À ce jour, les anticoagulants, par exemple les héparines de bas poids moléculaire, sont au premier plan du plan de traitement. [35] Comme le soulignent les experts, l'utilisation d'anticoagulants directs au stade aigu de la thrombose optimise considérablement le pronostic et réduit le pourcentage de mortalité et d'invalidité chez les patients. [36],

En cas de thrombose infectieuse du sinus caverneux, une antibiothérapie est prescrite à fortes doses, avec l'utilisation de médicaments à activité antibactérienne étendue - en particulier, les céphalosporines:

• Ceftriaxone à raison de 2 g par jour en perfusion intraveineuse ;
• Méropénem, Ceftazidine 6 g par jour en perfusion intraveineuse ;
• Vancomycine 2 g par jour par voie intraveineuse.

Assurez-vous d'examiner et d'agir sur le foyer infectieux primaire : si nécessaire, recourir à une assistance chirurgicale (l'opération ne doit pas précéder l'antibiothérapie). [37]

Après le stade aigu de la thrombose du sinus caverneux, des anticoagulants oraux indirects (Warfarine, Acenocoumarol) sont prescrits, avec une orientation INR de l'ordre de 2-3. Il est conseillé d'utiliser des anticoagulants directs jusqu'à ce que de tels indicateurs du rapport international normalisé soient atteints. [38]

Dans la forme aseptique de la pathologie, l'héparine est utilisée à raison de 2,5 à 5 000 unités sous forme d'injections intraveineuses ou sous-cutanées. La posologie est progressivement augmentée jusqu'à 70 000 unités par jour. La thérapie est poursuivie jusqu'à ce qu'une dynamique symptomatique positive soit atteinte.

En plus du traitement principal, des mesures sont prises pour prévenir le développement de complications - par exemple, des convulsions ou une augmentation de la pression intracrânienne. À cette fin, des anticonvulsivants sont utilisés, une ventilation artificielle des poumons est effectuée (hyperventilation avec (+) pression expiratoire), des diurétiques osmotiques sont prescrits. Lors de la prise de diurétiques, il convient de garder à l'esprit qu'une excrétion excessive de liquide peut affecter négativement les qualités rhéologiques du sang, ce qui peut aggraver la formation de caillots sanguins. [39]

Dans certains cas - notamment en cas d'œdème cérébral - des glucocorticoïdes sont utilisés, bien que leur efficacité reste discutable.

Avec une évolution particulièrement sévère de la thrombose du sinus caverneux, avec compression des structures cérébrales, selon les indications, la décompression est réalisée sous forme d'hémicraniotomie. [40]

La prévention

Le point principal de la prévention de la thrombose du sinus caverneux est le traitement rapide de tout processus infectieux et inflammatoire dans le corps, et en particulier de ceux qui affectent le système respiratoire. Les personnes atteintes de maladies respiratoires fréquentes, de pathologies chroniques du système respiratoire doivent consulter le médecin traitant à des fins préventives au moins une fois tous les 6 mois.

Il est nécessaire de prendre des mesures pour renforcer la paroi vasculaire. Il est important de manger des aliments sains et naturels, de boire suffisamment de liquides par jour, de prendre périodiquement des multivitamines à la discrétion du médecin.

L'un des facteurs provoquant la thrombose est les processus infectieux dans le corps. En particulier, les infections virales, bactériennes et fongiques peuvent devenir dangereuses. Avec le développement de la maladie, il est important d'être traité rapidement et à part entière, en suivant toutes les recommandations du médecin. En aucun cas, vous ne devez terminer le traitement sans le terminer, et plus encore - prescrire et annuler des médicaments de manière indépendante, modifier les doses prescrites par le médecin.

Prévoir

Le pronostic le plus favorable est celui des cas de thrombose du sinus caverneux détectés aux premiers stades du développement, sous réserve d'un traitement rapide et compétent. Un traitement médicamenteux peut arrêter le processus inflammatoire, éliminer un caillot sanguin et rétablir une circulation sanguine normale. Un diagnostic tardif nécessite la nomination de mesures thérapeutiques plus sérieuses. [41]

Les complications les plus fréquentes de la thrombose sont les crises cardiaques et les hémorragies cérébrales, l'œdème cérébral. De tels problèmes surviennent chez environ un patient sur deux. Parmi les complications les plus rares figurent l'état de mal épileptique, l'embolie pulmonaire. À la suite d'une inflammation infectieuse, des abcès se développent parfois (y compris le foie, les poumons, le cerveau), une méningite purulente et des processus inflammatoires dans les poumons. [42], [43]

La thrombose du sinus caverneux est également dangereuse car le foyer pathologique est situé à proximité immédiate des structures du cerveau. C'est pourquoi il est important de consulter un médecin le plus tôt possible afin d'éviter la propagation de la réaction inflammatoire aux tissus cérébraux et aux vaisseaux sanguins. [44] Un diagnostic et un traitement opportuns aideront à rétablir la santé et à prévenir le développement de complications indésirables.