Sclérodermie et lésions rénales : diagnostic

Diagnostic en laboratoire de la sclérodermie et des lésions rénales

Dans une étude en laboratoire chez les patients atteints de sclérodermie systémique peut révéler l'anémie, augmentation modérée ESR, leucocytose ou leucopénie, hyperprotéinémie avec hypergammaglobulinémie, des taux élevés de protéines et le fibrinogène C-réactive. étude montrent Immunological facteur antinucléaires (80% des patients), le facteur rhumatoïde (principalement chez les patients atteints du syndrome de Sjögren) et les anticorps antinucléaires « sclérodermie » spécifiques. Ceux-ci incluent:

• antitopizomeraznye (anciennement appelé aHTH-Scl-70), détecté principalement dans la forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique;
• anticentérique - chez 70-80% des patients atteints d'une forme limitée de sclérodermie systémique;
• anti-ARN polymérase - associée à une incidence élevée de lésions rénales.

Pour la sclérodermie maladie rénale caractérisée par des niveaux accrus d'activité rénine plasmatique, qui, dans certains cas, détecter même chez les patients souffrant d'hypertension légère ou une pression artérielle normale. Dans 30% des patients atteints de sclérodermie vrai néphropathie se développe une anémie hémolytique microangiopathique, qui peut être diagnostiquée sur la base d'une chute brutale du taux d'hémoglobine et l'hématocrite, réticulocytose, en augmentant la concentration de la bilirubine et de lactate déshydrogénase (LDH) dans le sérum sanguin et de détection de shizotsitov dans frottis de sang périphérique.

Diagnostic instrumental de la sclérodermie et des lésions rénales

Pour le diagnostic de lésion vasculaire de la microcirculation dans la sclérodermie systémique en utilisant le procédé lit clou grand champ capillaroscopie qui permet de détecter l'expansion et la tortuosité des boucles capillaires, la réduction du réseau capillaire (réduction du nombre de capillaires, « champ avasculaire »).

Évaluer l'état du flux sanguin rénal permet une méthode non invasive moderne échographie Doppler des artères intrarénales, à travers laquelle parvient à identifier les violations même avant l'apparition des manifestations cliniques de la Néphropathie sclérodermie.

Diagnostic différentiel de la sclérodermie

Dans la formulation du diagnostic de la sclérodermie systémique, la symptomatologie clinique de la maladie est cruciale. L'American Rheumatological Association a proposé des critères diagnostiques simples pour la sclérodermie systémique, notamment:

• "Big" critères:
  • lésions cutanées sclérodermiques proximales - sclérodermie proximales aux articulations métacarpophalangiennes, s'étendant jusqu'au thorax, au cou et au visage;
• "Petits critères":
  • sclérodactylie;
  • ulcères digitaux ou cicatrices sur la surface palmaire de la phalange de l'ongle des doigts;
  • fibrose basale bilatérale des poumons.

Le diagnostic de la sclérodermie est basé sur une combinaison d'un grand et au moins deux petits critères. L'apparition de signes de lésions rénales chez les patients ayant un diagnostic établi de sclérodermie systémique indique le développement de la néphropathie sclérodermique. Le diagnostic d'un vrai rein de sclérodermie n'est pas mis en doute avec le développement de l'insuffisance rénale aiguë, combinée avec l'hypertension artérielle sévère ou maligne, chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Cependant, le même tableau clinique qui s'est développé au début de la maladie, même avant la vérification du diagnostic de la sclérodermie systémique, présente des difficultés diagnostiques significatives. Dans cette situation, une triade caractéristique des signes précoces de la sclérodermie systémique peut aider à clarifier le diagnostic: syndrome de Raynaud, syndrome articulaire (plus souvent - polyarthralgie) et œdème cutané dense. En outre, il est important de détecter des anticorps spécifiques - anti-centromérique, antitomérique, anti-ARN polymérase. Les deux derniers groupes d'anticorps sont le plus souvent détectés dans la forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique et sont associés à un pronostic défavorable.

Une autre méthode de diagnostic importante dans ce cas est une biopsie rénale. Il permettra de différencier vrai rein sclérodermie d'autres maladies qui se produisent avec une insuffisance rénale aiguë - néphrite interstitielle aiguë, urémique hémolytique sindroma.Hronicheskuyu Néphropathie sclérodermie doit être différenciée d' une maladie rénale de médicaments, dont le développement , il est possible pour le traitement de la pénicillamine systémique de la sclérose. Pénicillamine peut provoquer le syndrome néphrotique, dans certains cas , avec des signes de dysfonctionnement rénal. Morphologiquement, une image de la néphropathie membraneuse est révélée. L' élimination du médicament, suivie par des doses croissantes de prednisolone conduit à l'élimination du syndrome néphrotique, la disparition de la protéinurie et la normalisation de la fonction rénale.

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