Sclérodermie et lésions rénales - Symptômes

Symptômes de lésions rénales dans la sclérodermie

Les lésions rénales de la sclérodermie systémique se développent le plus souvent chez les patients atteints de la forme cutanée diffuse de la maladie, dont l'évolution est aiguë et progressive, dans les 2 à 5 ans suivant le début de la maladie. Une néphropathie peut également se développer lors d'une évolution chronique lentement progressive. Les principaux signes cliniques de la néphropathie sclérodermique sont la protéinurie, l'hypertension artérielle et une altération de la fonction rénale.

• La protéinurie est fréquente chez la plupart des patients atteints de sclérodermie systémique avec atteinte rénale. En règle générale, elle ne dépasse pas 1 g/jour, ne s'accompagne pas de modifications du sédiment urinaire et, chez 50 % des patients, s'accompagne d'hypertension artérielle et/ou d'insuffisance rénale. Un syndrome néphrotique est extrêmement rare.
• L'hypertension artérielle est observée chez 25 à 50 % des patients atteints de néphropathie sclérodermique. La plupart des patients présentent une hypertension artérielle modérée, qui peut persister pendant des années sans entraîner de dysfonctionnement rénal. Cette forme d'hypertension artérielle est observée dans la forme lentement progressive de la sclérodermie systémique et se caractérise par une évolution tardive. Chez 30 % des patients hypertendus, une hypertension artérielle maligne se développe, caractérisée par une augmentation brutale et brutale de la pression artérielle supérieure à 160/100 mm Hg, associée à une détérioration progressive de la fonction rénale pouvant aller jusqu'à l'apparition d'une insuffisance rénale aiguë oligurique, avec rétinopathie, atteinte du système nerveux central et insuffisance cardiaque. Cette forme d'hypertension artérielle a un pronostic défavorable.
• L'insuffisance rénale chronique chez les patients atteints de sclérodermie systémique, comme l'hypertension artérielle, est associée à un pronostic défavorable. Dans la plupart des cas de néphropathie sclérodermique, l'insuffisance rénale chronique est associée à une hypertension artérielle, mais elle peut également se développer avec une pression artérielle normale. Dans ce cas, on observe fréquemment une association de dysfonctionnement rénal avec une anémie hémolytique microangiopathique et une thrombocytopénie, pouvant se traduire par une insuffisance rénale chronique.

L'évolution et les symptômes de la sclérodermie

Les symptômes de la sclérodermie sont caractérisés par un polymorphisme important et comprennent les manifestations suivantes:

• lésion cutanée se manifestant par un œdème dense, une induration, une atrophie, des foyers de dépigmentation et d'hyperpigmentation;
• atteinte vasculaire avec développement d'un syndrome de Raynaud généralisé chez plus de 90 % des patients, troubles vasculaires-trophiques (ulcères digitaux, nécroses), télangiectasies;
• lésions du système musculo-squelettique sous forme de polyarthralgie, d'arthrite, de myosite, d'atrophie musculaire, d'ostéolyse, de calcification des tissus mous, le plus souvent périarticulaire;
• atteinte des organes respiratoires avec développement d'une alvéolite fibrosante et d'une pneumofibrose diffuse chez la plupart des patients. En cas d'évolution chronique et prolongée de la maladie, une hypertension pulmonaire se développe;
• lésions du tractus gastro-intestinal avec atteinte prédominante de l'œsophage (dysphagie, dilatation, rétrécissement du tiers inférieur, œsophagite par reflux, sténoses et ulcères de l'œsophage), moins souvent - des intestins (duodénite, syndrome de malabsorption, constipation, dans certains cas - occlusion intestinale);
• Lésions cardiaques, le plus souvent représentées par le développement d'une myocardite interstitielle, d'une cardiosclérose, d'une ischémie myocardique, se manifestant cliniquement par des troubles du rythme et de la conduction, aggravant l'insuffisance cardiaque. Plus rarement, les lésions endocardiques avec formation de malformations valvulaires, principalement mitrales, et de péricardites sont également fréquentes.
• lésions des systèmes nerveux et endocrinien sous forme de polyneuropathie, d'hypothyroïdie, de dysfonctionnement des glandes sexuelles.

Les symptômes généraux de la sclérodermie peuvent inclure de la fièvre, une perte de poids et une faiblesse, qui sont observés lors d’une forte activité de la maladie.

Classification de la sclérodermie systémique

Il existe plusieurs sous-types (formes cliniques) de sclérodermie systémique. Selon la prévalence et la gravité des lésions cutanées, on distingue deux formes principales: diffuse et limitée.

Dans la sclérodermie systémique limitée, observée chez plus de 60 % des patients, le processus est limité à la peau des mains, du cou et du visage, les troubles organiques surviennent tardivement - 10 à 30 ans après le début de la maladie.

La sclérodermie systémique diffuse se caractérise par des lésions généralisées de la peau du tronc et des extrémités, avec un développement précoce, dans les 5 ans, de lésions viscérales. La forme limitée a une évolution plus bénigne et un pronostic favorable que la forme diffuse. Selon la nature de l'évolution, on distingue la sclérodermie systémique aiguë, subaiguë et chronique.

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Lésions rénales

La première description d'une atteinte rénale dans la sclérodermie systémique a été faite en 1863 par H. Auspitz, qui a rapporté le développement d'une insuffisance rénale aiguë chez un patient atteint de sclérodermie, la considérant comme accidentelle. Quatre-vingts ans plus tard, J.H. Talbot et ses coauteurs ont décrit pour la première fois une hyperplasie intimale et une nécrose fibrinoïde des artères interlobulaires dans la sclérodermie systémique. Cependant, ce n'est qu'au début des années 1950, après que HC Moore et HL Shechan ont décrit des modifications morphologiques des reins de trois patients atteints de sclérodermie systémique décédés d'urémie, que la possibilité d'une néphropathie sévère dans la sclérodermie a été reconnue.

L'incidence exacte de la néphropathie dans la sclérodermie systémique est difficile à déterminer, car une atteinte rénale modérée n'est généralement pas cliniquement évidente. L'incidence de l'atteinte rénale dépend des méthodes de détection: des symptômes cliniques de néphropathie sont observés chez 19 à 45 % des patients atteints de sclérodermie systémique. L'utilisation de méthodes d'exploration fonctionnelle permet de détecter une diminution du débit sanguin rénal ou du débit de filtration glomérulaire (DFG) chez 50 à 65 % des patients, et des signes morphologiques d'atteinte rénale vasculaire sont détectés chez 60 à 80 % des patients.

Des lésions rénales, ainsi que d'autres viscérites, peuvent se développer chez les patients atteints d'une forme limitée de sclérodermie systémique, mais elles surviennent principalement dans la forme cutanée diffuse de la maladie. Parallèlement, une forme sévère de néphropathie se manifestant par une hypertension artérielle croissante et une insuffisance rénale aiguë (« véritable sclérodermie rénale ») n'est observée que chez 10 à 15 % des patients.