Sclérodermie et lésions rénales : traitement

Le traitement de la sclérodermie à l'heure actuelle consiste à utiliser trois groupes principaux de médicaments: antifibrotique; médicaments anti-inflammatoires et immunosuppresseurs; des moyens vasculaires.

• La pénicillamine est la base de la thérapie antifibrotique de base. Les principales indications d'utilisation: sclérodermie diffuse, sclérodermie aiguë rapide-progressive, le plus souvent compliquée par le développement d'un véritable rein sclérodermique. L'utilisation de la pénicillamine dans ces situations peut avoir un effet préventif sur le développement de la néphropathie sclérodermique. La pénicillamine inhibe la maturation du collagène et, en cas d'utilisation prolongée, aide à réduire les changements inducteurs de la peau. Le médicament doit être utilisé pendant une longue période - pendant 2-5 ans. Dans le traitement de la sclérodermie aiguë est réalisée en doses croissantes, en les augmentant progressivement à 750-1000 mg / jour pendant une période d'au moins 3 mois avec une réduction supplémentaire à un entretien 250-300 mg / jour. Traitement penicillamine en doses adéquates limité sa fréquence d'effets secondaires, le plus grave d'entre eux - le syndrome néphrotique, leuco- et la thrombocytopénie, la myasthénie gravis, la dyspepsie intestinale. 
• Les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont prescrits principalement dans la sclérodermie systémique aiguë et subaiguë, lorsque les signes d'inflammation immunitaire prédominent et que l'on note une progression rapide de la fibrose. Dose de prednisolone sclérodermie systémique dans la plupart des cas, il ne doit pas dépasser 20 à 30 mg / j, car on considère que des doses plus élevées de prednisone peuvent conduire à Néphropathie sclérodermie aiguë. Le traitement par prednisolone doit être associé à la pénicillamine. Dans l'évolution chronique de la sclérodermie systémique, les glucocorticoïdes sont inefficaces. Les médicaments immunodépresseurs (cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine) sont utilisés pour traiter la sclérodermie systémique avec viscères, polymyosites, ANCA circulantes. Ciclosporine, dont l'efficacité a été montré pour traiter la sclérose diffuse systémique cutanée, doit être utilisé avec un suivi attentif de la fonction rénale, parce que son utilisation augmente le risque de sclérodermie rénale vrai.
• Pour influencer le système de la microcirculation avec la sclérodermie systémique, une variété de préparations vasculaires avec différents mécanismes d'action sont utilisés. Parmi les vasodilatateurs, les médicaments de choix sont des antagonistes du calcium, efficaces non seulement pour le syndrome de Raynaud, mais aussi pour les signes de lésions rénales et pulmonaires. La nifédipine est le plus souvent utilisée, les formes retard sont préférées.

Les vasodilatateurs doivent être associés à des agents de désagrégation: dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine, qui affectent l'unité plaquettaire du système hémostatique. En cas d'augmentation de la coagulation intravasculaire, la prescription d'anticoagulants (héparine) est indiquée.

Lorsque le syndrome de Raynaud generalizovanom, signe pathologies vasculaires viscérale montre l'utilisation de médicaments prostaglandine E1 (vazoprostan, iloprost). Dans une année devrait être 2 cours de thérapie avec des perfusions intraveineuses de médicaments, 15-20 par cours. Prostaglandine E1 améliore non seulement la microcirculation périphérique, ce qui réduit les symptômes du syndrome de Raynaud et ulcéreuse éliminer les dommages nécrotique, mais contribue également à améliorer organe microcirculation, ce qui en fait un traitement prometteur pour Néphropathie sclérodermie.

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Traitement de la néphropathie sclérodermique: caractéristiques

Avec malosimptomnom lésion du rein, noté chez la majorité des patients atteints de sclérodermie systémique, dans le cas de la pression artérielle normale, un traitement spécial peut être évité. Le développement de l'hypertension artérielle modérée sert d'indication pour le début du traitement antihypertenseur. Les médicaments de choix sont des inhibiteurs de l'ECA qui suppriment l'activité rénine plasmatique accrue dans la néphropathie sclérodermique. Il est possible de prescrire des médicaments de ce groupe à des doses qui assurent la normalisation de la pression artérielle. Dans le cas d'événements indésirables (toux, cytopénie) en utilisant des inhibiteurs de l'ECA devrait être administré des bêta-bloquants, les bloqueurs des canaux calciques lents formes avantageusement à retard, les alpha-bloquants, des diurétiques dans diverses combinaisons.

Depuis le développement de la sclérodermie aiguë de la maladie rénale ne peut pas être prédit, tous les patients atteints de la forme diffuse de la sclérose systémique montre un suivi attentif d'une étude régulière de la fonction rénale. Ils doivent éviter les situations dans lesquelles il est possible aggravation de la perfusion rénale (hypohydratation, traitement massif diurétique, conduisant à une hypovolémie, l'hypotension en raison de l'utilisation de certains médicaments, hypothermie) en raison du risque de déclencher le développement de rein de sclérodermie vrai.

Dans le cas de l'hypertension maligne ou l'apparition de signes d'insuffisance rénale du traitement de la sclérodermie devrait commencer immédiatement l'histoire naturelle de la néphropathie aiguë sclérodermie se caractérise progression rapide conduisant à l'apparition d'une insuffisance rénale aiguë oligurie ou la mort.

La base du traitement de la néphropathie aiguë sclérodermie - inhibiteurs de l'ECA, qui introduction dans la pratique clinique a changé les perspectives du véritable rein de sclérodermie: à l'utilisation de ces médicaments dans la survie des patients au cours de la première année était de 18%, après le début de l'utilisation - 76%.

Une surveillance attentive de la pression artérielle est une priorité pour le traitement de la néphropathie aiguë, car elle permet de ralentir la progression de l'insuffisance rénale et d'éviter d'endommager le cœur, le système nerveux central et les yeux. Cependant, une réduction trop rapide de la pression artérielle doit être évitée, afin de ne pas provoquer une nouvelle détérioration de la perfusion rénale avec le développement de la nécrose tubulaire aiguë ischémique. Les inhibiteurs de l'ECA doivent être associés à des inhibiteurs calciques. Les doses doivent être choisies de manière à obtenir une réduction de la pression artérielle systolique et diastolique de 10-15 mm Hg. Par jour, le niveau cible de pression artérielle diastolique est de 90-80 mm. Hg.

Récemment, pour le traitement de la maladie rénale aiguë sclérodermie recommande l'utilisation de prostaglandine E1 sous forme de INFU-zy par voie intraveineuse, ce qui aide à éliminer les dégâts microvasculaire, restaurer la perfusion du parenchyme rénal, sans provoquer une hypotension.

Si nécessaire (insuffisance rénale aiguë oligurique, hypertension artérielle incontrôlée), un traitement par hémodialyse est indiqué. Chez les patients avec hémodialyse de la sclérose systémique est souvent problématique en raison de la difficulté de former un accès vasculaire au cours de la sclérodermie (spasme des gros vaisseaux, induration de la peau, la thrombose de la fistule artério-veineuse). Dans un certain nombre de cas, la récupération spontanée de la fonction rénale chez les patients ayant souffert de néphropathie sclérodermique aiguë est possible dans quelques mois (jusqu'à 1 an) de traitement d'hémodialyse, ce qui permet un certain délai pour arrêter ses procédures. Pour un remplacement prolongé de la sclérodermie, il est préférable d'utiliser la dialyse péritonéale, qui est cependant souvent compliquée par une fibrose péritonéale.

Les patients atteints de sclérodermie systémique peuvent avoir une greffe de rein. Contre-indications sont un cours progressif de la sclérodermie avec de graves lésions de la peau, des poumons, du cœur et de la gastroentérite.