Les maladies de l'orbite chez les enfants

Les maladies de l'orbite de l'enfance peuvent être associées à des troubles du développement, mais peuvent aussi avoir acquis un caractère. Les enfants atteints de pathologie acquise de l'orbite, en règle générale, ont des plaintes et des symptômes, propres à la croissance des tissus à l'intérieur de l'orbite. Les patients sont concernés:

• vision diminuée;
• limitation de la mobilité du globe oculaire;
• la douleur et les manifestations du processus inflammatoire;
• exophthalmos.

Dans l'orbite de la maladie chez les enfants est principalement représenté par la pathologie structurelle (y compris les kystes) et des tumeurs, tandis que chez les adultes pathologie orbite dans 50% des cas ont des origines inflammatoires, et des troubles de structure se produisent moins fréquemment que dans 20% des cas.

Lors de l'examen d'un enfant avec une pathologie orbitale, la collecte attentive d'une anamnèse et la réalisation d'un examen adéquat facilitent considérablement le diagnostic différentiel. Les facteurs importants sont l'âge auquel la maladie est apparue, l'emplacement du foyer pathologique et la durée des problèmes orbitaux.

L'examen ophtalmique comprend:

• vérification de l'acuité visuelle;
• évaluation des mouvements du globe oculaire;
• exophtalmométrie;
• recherche sur une lampe à fente;
• examen de l'état de l'élève (une attention particulière est accordée aux réactions pupillaires afférentes);
• l'étude de la réfraction à l'état de cycloplégie;
• examen du fond d'oeil;
• un examen général (d'une importance particulière en cas de suspicion de neurofibromatose, de xanthogranulome juvénile et d'histiocytose des cellules de Langerhan).

La plupart des enfants atteints de pathologie orbitale ont besoin d'une étude neuroendogénétique, qui comprend:

• radiographie standard;
• La radiographie des sinus paranasaux;
• tomodensitométrie (CT);
• imagerie par résonance magnétique (IRM).

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Les processus inflammatoires de l'orbite

Les maladies inflammatoires de l'orbite chez les enfants peuvent être divisées en non spécifiques (précédemment appelées pseudotumeurs) et spécifiques, comme la sarcoïdose et la granulomatose de Wegener. La fréquence de leur apparition augmente dans la deuxième décennie de la vie, lorsque la pathologie de l'orbite chez les enfants commence à ressembler à celle des adultes.

Maladies inflammatoires non spécifiques de l'orbite

Ce sont des processus inflammatoires aigus et subaigus d'étiologie inconnue, dont les manifestations cliniques dépendent de la localisation du foyer inflammatoire:

1. Inflammation idiopathique de la partie antérieure de l'orbite. La forme la plus commune du processus inflammatoire non spécifique qui survient dans l'enfance. La pathologie est limitée à la partie antérieure de l'orbite et à la surface adjacente du globe oculaire.

Les manifestations comprennent:

• douleur;
• exophtalmie;
• gonflement des paupières;
• conjonctivite concomitante;
• vision diminuée;
• uvéite antérieure et postérieure concomitante.

2. Inflammation idiopathique diffuse de l'orbite. Cliniquement, il ressemble à une inflammation de la partie antérieure de l'orbite, mais, en règle générale, a une évolution plus sévère et se caractérise par:
   • limitation plus prononcée de la mobilité du globe oculaire;
   • une diminution plus importante de l'acuité visuelle due au détachement de la rétine ou à l'atrophie du nerf optique;
   • changements inflammatoires diffus dans l'orbite.
3. Myosite idiopathique de l'orbite. Cette maladie inflammatoire est caractérisée par:
   • douleur et limitation de la mobilité du globe oculaire (il y a habituellement une parésie des muscles impliqués dans le processus pathologique);
   • doubler;
   • ptosis;
   • œdème des paupières;
   • chémosis de la conjonctive;
   • dans certains cas, l'exophtalmie.

La visualisation des études neurologiques révèle une hypertrophie des muscles et des tendons, ce qui distingue ce trouble des maladies orbitaires d'origine thyroïdienne, dans lesquelles les tendons ne sont pas élargis en volume.

4. Inflammation idiopathique de la glande lacrymale. Une forme facilement diagnostiquée du processus inflammatoire qui se manifeste;
   • douleur, gonflement et douleur de la paupière supérieure;
   • ptose et déformation en "S" de la paupière supérieure;
   • le déplacement du globe oculaire vers le bas et médialement;
   • chémosis de la conjonctive dans le segment temporal supérieur;
   • absence d'uvéite concomitante.

La visualisation des études neurologiques révèle un foyer d'inflammation, localisé dans la glande lacrymale, alors que la surface adjacente du globe oculaire est souvent impliquée dans le processus.

Pratiquement toutes les formes d'inflammation non spécifique de l'orbite répondent bien au traitement avec des médicaments stéroïdes, bien que l'inflammation de la partie antérieure de l'orbite et l'inflammation diffuse peut nécessiter un traitement plus long que d'myosite idiopathique, ou une inflammation de la glande lacrymale.

Inflammation spécifique de l'orbite

1. La granulomatose de Wegener. La vascularite granulomateuse nécrotique affecte principalement les voies respiratoires et les reins. Chez les enfants, c'est rare.
2. Sarcoïdose Maladie inflammatoire granulomateuse d'étiologie inconnue; peut provoquer une infiltration du nerf optique et des muscles oculaires externes, une uvéite et une hypertrophie de la glande lacrymale. Il y a des rapports isolés de l'apparition de cette pathologie à l'adolescence.
3. Orbitopathie thyroïdienne. Cette maladie est une cause fréquente d'exophtalmie chez les enfants plus âgés. En général, l'orbitopathie thyroïdienne se produit plus facilement chez les enfants que chez les adultes. Ainsi, la neuropathie du nerf optique, la pathologie cornéenne sévère, ainsi que les changements grossiers dans les muscles externes de l'oeil dans l'enfance sont rares.

Histiocytose, pathologie du système hématopoïétique et troubles lymphoprolifératifs

La pathologie de l'orbite et l'organe de la vision se produit avec trois formes d'histiocytose.

1. Histiocytose langerhanienne (histiocytose X). Une maladie rare caractérisée par la prolifération locale d'histiocytes pathologiquement modifiés dans divers tissus. Le processus peut impliquer:
   • le cuir;
   • des os;
   • la rate;
   • foie;
   • nœuds lymphatiques
   • les poumons.

L'implication dans le processus pathologique de l'organe de vision se produit fréquemment, tandis que diverses structures du globe oculaire sont affectées, y compris:

• la membrane vasculaire est le plus souvent observée chez les enfants dans la première année de vie;
• le nerf optique, le chiasme ou le tractus optique;
• Paires III, IV, V et VI de nerfs crâniens;
• orbite - généralement les os pariétaux et frontaux sont impliqués dans le processus, avec la formation de foyers destructifs.

Dans une situation menaçant de perdre la vue, prescrire du décomédron, des stéroïdes ou de la radiothérapie. Le choix des médicaments dépend des tissus impliqués dans le processus pathologique. Avec une lésion isolée d'un système de corps (par exemple, un squelette), le pronostic est favorable. Les perspectives se détériorent fortement dans la forme généralisée ou viscérale de la maladie. La mortalité des enfants de moins de deux ans (dans lesquels la lésion généralisée se développe particulièrement souvent) est de 50 à 60%. Chez les enfants plus âgés, la mortalité est plus faible.

2. D'autres formes d'histiocytose.

Le xanthogranulum juvénile est une maladie d'étiologie inexpliquée, caractérisée par une prolifération pathologique. Symptôme Patognomonichnym est la défaite de la peau. La participation au processus de l'organe de vision est observée chez moins de 5% des patients et se manifeste par des lésions de l'iris, du corps ciliaire et de la choroïde. Dans les cas typiques, les lésions de l'iris ont l'apparence de foyers jaunâtres ou crème et s'accompagnent d'un risque d'hyphéma spontané et de glaucome secondaire. Effectivement l'utilisation générale de préparations de stéroïdes. L'implication des tissus orbitaires et épibulbaires dans le processus inflammatoire est rare.

3. Histiocytose des sinus paranasaux.

L'hystiocytose des sinus paranasaux est une maladie d'étiologie inexpliquée, affectant principalement les enfants et les jeunes. Caractérisée par une lymphadénopathie indolore généralisée dans le cou et une lésion concomitante de l'orbite, des voies respiratoires supérieures, de la glande salivaire, de la peau et du squelette.

Le processus pathologique implique des tissus mous de l'orbite, sans affecter ses parois osseuses. Dans certains cas, l'exophtalmie progressive et la pathologie concomitante du nerf optique se développent.

Assigner des médicaments stéroïdiens à fortes doses, la chimiothérapie générale et la radiothérapie.

3. Leucémie
4. Lymphome