Tumeurs orbitaires congénitales

Les néoplasmes de ce groupe comprennent les kystes dermoïdes et épidermoïdes (cholestéatome), qui constituent environ 9% de toutes les tumeurs orbitaires.

Leur croissance est accélérée par le traumatisme transféré, des cas de malignité sont décrits.

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Kyste dermoïde

Un kyste dermoïde chez plus de la moitié des patients apparaît avant l'âge de 5 ans, mais près de 40% des patients ne demandent de l'aide qu'après 18 ans. Il se développe extrêmement lentement, mais à la puberté et pendant la grossesse il y a des cas de son augmentation rapide. Le kyste se développe à partir de cellules épithéliales errantes, se concentrant près des articulations osseuses, situées sous le périoste. L'épithélium de la paroi interne du kyste sécrète le contenu muqueux avec un mélange de cristaux de cholestérol, ce qui lui donne une teinte jaunâtre. Le kyste peut avoir les cheveux courts. Emplacement préféré - la zone des coutures osseuses, souvent le quadrant supérieur de l'orbite. Jusqu'à 85% des kystes dermoïdes sont situés près du bord osseux de l'orbite et ne provoquent pas d'exophtalmie, mais avec l'emplacement dans la jambe supérieure peut déplacer l'œil vers le bas et à l'intérieur. En règle générale, les plaintes des patients se réduisent à l'apparition d'un œdème indolore de la paupière supérieure, correspondant à l'emplacement du kyste. La peau de la paupière dans cette zone est légèrement étirée, mais sa couleur n'est pas changée, la formation élastique, indolore, immobile est palpée.

Jusqu'à 4% du kyste est situé en profondeur dans l'orbite. C'est le soi-disant kyste dermoïde kormokovidnaya de l'orbite, décrit par Kronlein à la fin du XIXe siècle. Education se compose de trois parties: la tête d'un kyste - prolongement en forme de ampoule, - est au-delà tarzoorbitalnoy fascia orbite profonde, les kystes queue - dans la fosse temporelle, et l'isthme - dans la suture fronto-zygomatique. Cette localisation est caractérisée par une augmentation progressive (parfois dans les 20-30 ans) de l'exophtalmie. La tumeur, déplaçant l'œil sur le côté, limite les fonctions des muscles extraoculaires, la diplopie apparaît. L'augmentation de l'exophtalmie à 7-14 mm est accompagnée par les douleurs raspiruyuschimi constantes dans l'orbite. La déficience visuelle peut être causée par une modification de la réfraction due à la fois à la déformation de l'œil et à l'atrophie primaire en développement du nerf optique. Un kyste de type kyste est généralement diagnostiqué après 15 ans. Un kyste existant depuis longtemps peut se propager dans la cavité du crâne.

Le diagnostic est confirmé par la radiographie de l'orbite (révèle l'amincissement et l'approfondissement du bord osseux de l'orbite dans la zone de l'emplacement du kyste). Le plus informatif est la tomographie informatisée, dans laquelle non seulement les parois osseuses altérées, mais aussi le kyste avec la capsule sont bien visualisés.

Le traitement du kyste dermoïde est chirurgical: l'orbitotomie sous-périostée est indiquée.

Le pronostic pour la vie et la vision est favorable. La rechute devrait être attendue avec des changements prononcés dans les os sous-jacents ou l'apparition d'une fistule post-opératoire. Les kystes dermoïdes récurrents peuvent devenir malins.

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Cholestéatome, ou kyste épidermoïde

Cholestéatome, ou kyste épidermoïde, se développe dans la quatrième décennie de la vie, chez les hommes près de 3 fois plus souvent. L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas claires. Le cholestéatome se caractérise par une désintégration du tissu osseux local qui devient mou; sites d'ostéolyse progressivement, une quantité importante de contenu mou jaunâtre, y compris les cellules dégénérées altérées du tissu épidermoïde, du sang, des cristaux de cholestérol, est accumulée sous-périostée. À la suite du détachement du périoste avec les masses nécrosées sujettes à la réduction, le volume de l'orbite diminue, son contenu se déplace vers l'avant et vers le bas. L'éducation se développe, en règle générale, sous la paroi orbitaire supérieure ou supérieure de l'orbite. La maladie commence par un déplacement unilatéral de l'œil vers le bas ou vers le bas. Développe progressivement des exophtalmies indolores. Le repositionnement est difficile. Les changements sur le fundus sont absents, les fonctions des muscles extraoculaires sont préservées dans leur intégralité.

Le diagnostic est établi sur la base des résultats de la radiographie et de la tomodensitométrie.

Le traitement du cholestéatome est seulement chirurgical.

Le pronostic pour la vie et la vision est généralement favorable, mais des cas de malignité du kyste sont décrits.

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Adénome pléomorphe

L'adénome pléomorphe (tumeur mixte) est une variante bénigne de la tumeur primitive de la glande lacrymale. Âge des patients de 1 à 70 ans. Les femmes tombent malades presque deux fois plus souvent. La tumeur se compose de deux composants tissulaires: épithéliale et mésenchymateuse. Le composant épithélial forme des sections de structures de type mucus et de type chondro. Le stroma (composante mésenchymateuse) est non uniforme au sein d'un ganglion: parfois il est lâche, dans certaines régions il y a des bandes de tissu conjonctif, des zones d'hyalinose sont notées. La tumeur se développe lentement. Plus de 60% des patients consultent un médecin de 2 à 32 ans après l'apparition des symptômes cliniques. L'un des premiers est un œdème des paupières indolore et non inflammatoire. Peu à peu, le globe oculaire se déplace vers le bas et à l'intérieur. Les exophtalmies se produisent beaucoup plus tard et très lentement. Pendant cette période, il est déjà possible de palper une formation stationnaire située sous le bord supérieur ou supérieur de l'orbite. La surface de la tumeur est lisse, avec une palpation indolore, dense. Le repositionnement est difficile.

Lorsque la radiographie révèle une augmentation de la cavité de l'orbite due à l'amincissement et le déplacement vers le haut et vers l'extérieur de ses parois dans la région de la fosse lacrymale. L'échographie permet de déterminer l'ombre d'une tumeur dense entourée d'une capsule, et la déformation de l'œil. Avec la tomodensitométrie, la tumeur est visualisée plus clairement, il est possible de retracer l'intégrité de la capsule, la prévalence de la tumeur dans l'orbite et l'état de ses parois osseuses adjacentes.

Le traitement de l'adénome pléomorphe est seulement chirurgical.

Le pronostic pour la vie et la vision est favorable dans la plupart des cas, mais le patient doit être averti de la possibilité d'une rechute, qui peut survenir après 3 à 45 ans. Environ 57% des patients avec la première rechute ont des éléments malins. Le risque de dégénérescence maligne de l'adénome pléomorphe augmente à mesure que la période de rémission augmente.